Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) minangka penyakit sumsum balung sing nyebabake paningkatan jumlah sel getih sing ora normal. Sel getih abang biasane kena pengaruh.

PV minangka kelainan sumsum balung. Utamane nyebabake akeh sel getih abang sing diasilake. Jumlah sel getih lan trombosit uga bisa luwih dhuwur tinimbang umume.

PV minangka kelainan langka sing asring asring kedadeyan ing pria tinimbang wanita. Biasane ora katon ing wong umur 40 taun. Masalah kasebut asring digandhengake karo cacat gen sing diarani JAK2V617F. Penyebab cacat gen iki durung dingerteni. Cacat gen iki dudu kelainan sing diwarisake.

Kanthi PV, akeh banget sel getih abang ing awak. Iki nyebabake getih sing kandel banget, sing ora bisa mili liwat pembuluh getih cilik biasane, sing bakal nyebabake gejala kayata:

• Masalah napas nalika turu
• Kulit bluish
• Pusing
• Rasane kesel terus-terusan
• Kelobihan getihen, kayata getihen ing kulit
• Perasaan lengkap ing weteng ndhuwur kiwa (amarga limpa gedhe)
• Sakit sirah
• Gatel, utamane sawise adus anget
• Werna kulit abang, utamane rai
• Sesak ambegan
• Gejala pembekuan getih ing pembuluh getih cedhak permukaan kulit (phlebitis)
• Masalah sesanti
• Nrungu ing kuping (tinnitus)
• Nyeri bebarengan

Penyedia layanan kesehatan bakal nindakake ujian fisik. Sampeyan uga bisa uga duwe tes ing ngisor iki:

• Biopsi sumsum balung
• Jumlah getih lengkap kanthi diferensial
• Panel metabolisme lengkap
• Tingkat eritropoietin
• Tes genetik kanggo mutasi JAK2V617F
• Kandhutan oksigen ing getih
• Massa sel getih abang
• Tingkat Vitamin B12

PV uga bisa mengaruhi asil tes ing ngisor iki:

• ESR
• Dehidrogenase laktat (LDH)
• Fosfatase alkali leukosit
• Tes agregasi trombosit
• Asam urat serum

Tujuan perawatan yaiku nyuda kekandelan getih lan nyegah masalah pendarahan lan pembekuan.

Cara sing diarani phlebotomy digunakake kanggo nyuda kekandelan getih. Siji unit getih (udakara 1 pint, utawa 1/2 liter) dicabut saben minggu nganti sel getih abang mudhun. Pangobatan diterusake yen dibutuhake.

Obat-obatan sing bisa digunakake kalebu:

• Hydroxyurea kanggo nyuda jumlah sel getih abang sing digawe saka sumsum balung. Obat iki bisa digunakake nalika jumlah jinis sel getih liyane uga akeh.
• Interferon kanggo nyuda jumlah getih.
• Anagrelide kanggo ngirangi jumlah trombosit.
• Ruxolitinib (Jakafi) kanggo nyuda jumlah sel getih abang lan nyuda limpa sing saya gedhe. Obat iki diwenehake nalika hidroksiurea lan perawatan liyane wis gagal.

Ngonsumsi aspirin kanggo nyuda resiko gumpalan getih bisa dadi pilihan kanggo sawetara wong. Nanging, aspirin nambah risiko getihen weteng.

Terapi cahya Ultraviolet-B bisa nyuda rasa gatel parah sing dialami sawetara wong.

Organisasi ing ngisor iki minangka sumber sing apik kanggo informasi babagan polycythemia vera:

• Organisasi Nasional Kelainan Langka - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• Pusat Informasi Penyakit Genetik lan Langka NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV biasane tuwuh alon-alon. Umume wong ora duwe gejala sing gegandhengan karo penyakit nalika diagnosis. Kahanan kasebut asring didiagnosis sadurunge kedadeyan gejala parah.

Komplikasi PV bisa uga kalebu:

• Leukemia myelogenous akut (AML)
• Pendarahan saka weteng utawa bagean liya saka saluran usus
• Asam urat (bengkak ing sendi)
• Gagal jantung
• Myelofibrosis (kelainan sumsum balung ing endi sumsum diganti jaringan parut serat)
• Trombosis (pembekuan getih, sing bisa nyebabake stroke, serangan jantung, utawa karusakan awak liyane)

Hubungi panyedhiya sampeyan yen gejala PV tuwuh.

Polisitemia utama; Polycythemia rubra vera; Kelainan myeloproliferative; Eritremia; Polisitemia splenomegalik; Penyakit Vaquez; Penyakit Osler; Polycythemia kanthi sianosis kronis; Erythrocytosis megalosplenica; Polycythemia Cryptogenic

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. Polycythemias. Ing: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologi: Prinsip lan Praktek Dasar. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 68.

Situs web Institut Kanker Nasional. Perawatan neoplasma myeloproliferative kronis (PDQ) - versi profesional kesehatan. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Dianyari 1 Februari 2019. Diakses tanggal 1 Maret 2019.

Tefferi A. Polycythemia vera, thrombositemia penting, lan myelofibrosis utami. Ing: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 25 ed Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 166.