Sindrom jantung kiwa hipoplastik

Sindrom jantung kiwa hipoplastik kedadeyan nalika bagean saka sisih kiwa jantung (katup mitral, ventrikel kiwa, katup aorta, lan aorta) ora berkembang kanthi lengkap. Kahanan kasebut saiki ana nalika lair (bawaan).

Jantung kiwa hypoplastic minangka jinis penyakit jantung bawaan. Luwih umum kanggo pria tinimbang wanita.

Kaya dene cacat jantung kongenital, ora ana sebab sing dingerteni. Udakara 10% bayi kanthi sindrom jantung kiwa hypoplastic uga duwe cacat lair liyane. Iki uga ana gandhengane karo sawetara penyakit genetik kayata sindrom Turner, sindrom Jacobsen, trisomi 13 lan 18.

Masalah kasebut tuwuh sadurunge lair nalika ventrikel kiwa lan struktur liyane ora tuwuh kanthi bener, kalebu:

• Aorta (pembuluh getih sing nggawa getih kaya oksigen saka ventrikel kiwa menyang kabeh awak)
• Mlebu lan metu saka ventrikel
• Katup mitral lan aorta

Iki nyebabake ventrikel kiwa lan aorta ora apik dikembangake, utawa hypoplastic. Ing kasus biasane, ventrikel kiwa lan aorta luwih cilik tinimbang normal.

Ing bayi kanthi kahanan iki, sisih kiwa jantung ora bisa ngirim cukup getih menyang awak. Akibate, sisih tengen jantung kudu njaga sirkulasi paru-paru lan awak. Ventrikel tengen bisa ndhukung sirkulasi menyang paru-paru lan awak sawetara wektu, nanging beban kerja ekstra iki pungkasane nyebabake sisih tengen jantung gagal.

Siji-sijine kemungkinan kaslametan yaiku sambungan antarane sisih tengen lan sisih kiwa jantung, utawa ing antarane arteri lan arteri pulmonalis (pembuluh getih sing nggawa getih menyang paru-paru). Bayi biasane lair kanthi rong sambungan iki:

• Foramen ovale (bolongan ing antarane atrium tengen lan kiwa)
• Ductus arteriosus (pembuluh getih cilik sing nyambung aorta karo arteri pulmonalis)

Kaloro sambungan kasebut biasane cedhak dhewe sawetara dina sawise lair.

Ing bayi kanthi sindrom jantung kiwa hypoplastic, getih sing kiwa ing sisih tengen jantung liwat arteri pulmonary lumaku liwat ductus arteriosus menyang aorta. Iki mung cara supaya getih bisa nyedhaki awak. Yen duktus arteriosus diidini nutup bayi kanthi sindrom jantung kiwa hypoplastic, bayi bisa cepet mati amarga ora ana getih sing bakal dipompa ing awak. Bayi sing sindrom jantung kiwa hypoplastic sing dingerteni biasane diwiwiti kanggo obat supaya duktus arteriosus bisa mbukak.

Amarga ora ana utawa ora ana metu saka jantung kiwa, getih sing bali menyang jantung saka paru-paru kudu ngliwati ovarium foramen utawa cacat septum atrium (bolongan sing nyambungake kamar sing nglumpukake ing sisih kiwa lan tengen jantung) bali menyang sisih tengen jantung. Yen ora ana ovarium foramen, utawa yen cilik banget, bayi bisa mati. Bayi sing duwe masalah iki mbukak bolongan antarane atrium, kanthi operasi utawa nggunakake tabung fleksibel (kateterisasi jantung).

Wiwitane, bayi sing lahir kanthi jantung kiwa hypoplastic bisa uga katon normal. Gejala bisa uga kedadeyan ing sawetara jam suwene, sanajan butuh sawetara dina kanggo ngalami gejala. Gejala kasebut bisa uga kalebu:

• Bluish (sianosis) utawa warna kulit sing kurang
• Tangan lan sikil sing adhem (ekstremitas)
• Lethargy
• Pulsa sing kurang apik
• Nyusu lan dipangan sing kurang apik
• Ngalahake ati
• Ambegan cepet
• Sesak ambegan

Ing bayi sing sehat, warna bluish ing tangan lan sikil minangka reaksi saka kadhemen (reaksi iki diarani sianosis periferal).

Werna bluish ing dada utawa weteng, lambe, lan ilat ora normal (diarani sianosis pusat). Iki minangka tandha yen ora ana cukup oksigen ing getih. Sianosis pusat asring mundhak nalika nangis.

Ujian fisik bisa uga nuduhake tandha gagal jantung:

• Detak jantung luwih cepet tinimbang normal
• Lethargy
• Gedhene ati
• Ambegan cepet

Uga, denyut nadi ing macem-macem lokasi (pergelangan tangan, pangkal paha, lan liya-liyane) bisa uga ora kuwat. Ana asring (nanging ora mesthi) swara jantung ora normal nalika ngrungokake dada.

Tes bisa kalebu:

• Kateterisasi jantung
• ECG (elektrokardiogram)
• Echocardiogram
• Sinar-dhadha

Sawise diagnosis jantung kiwa hypoplastic digawe, bayi bakal ditampa ing unit perawatan intensif neonatal. Mesin ambegan (ventilator) bisa uga dibutuhake kanggo mbantu ambegan bayi. Obat sing diarani prostaglandin E1 digunakake kanggo njaga getih ing awak kanthi njaga duktus arteriosus.

Langkah-langkah kasebut ora bisa ngatasi masalah kasebut. Kahanan kasebut mesthi mbutuhake operasi.

Operasi pertama, sing diarani operasi Norwood, kedadeyan sajrone sawetara dina pisanan bayi. Prosedur Norwood kalebu nggawe aorta anyar kanthi:

• Nggunakake katup pulmonalis lan arteri
• Nyambungake aorta lawas hypoplastic lan arteri koroner menyang aorta anyar
• Mbusak tembok ing antarane atrium (septum atrium)
• Nggawe sambungan gawean saka ventrikel tengen utawa arteri awak menyang arteri paru kanggo njaga aliran getih menyang paru-paru (diarani shunt)

Variasi prosedur Norwood, sing diarani prosedur Sano, bisa digunakake. Prosedur iki nggawe ventrikel tengen kanggo sambungan arteri pulmonalis.

Sawise ngono, bayi biasane mulih. Bocah kudu ngombe obat saben dina lan ditutake karo ahli kardiologi bocah, sing bakal nemtokake kapan tahap kaping loro kudu ditindakake.

Tahap II saka operasi kasebut diarani Glenn shunt utawa prosedur hemi-Fontan. Iki uga diarani shunt cavopulmonary. Prosedur iki nyambungake vena utama sing nggawa getih biru saka sisih ndhuwur awak (vena cava superior) langsung menyang pembuluh getih menyang paru-paru (arteri pulmonalis) kanggo entuk oksigen. Operasi kasebut asring ditindakake nalika bocah umur 4 nganti 6 wulan.

Sajrone tahap I lan II, bocah isih katon katon biru (sianotik).

Tahap III, langkah pungkasan, diarani prosedur Fontan. Sisa pembuluh vena sing nggawa getih biru saka awak (vena cava ngisor) disambung langsung menyang pembuluh getih menyang paru-paru. Ventrikel tengen saiki mung digunakake kanggo kamar pumping kanggo awak (ora maneh paru-paru lan awak). Operasi iki biasane ditindakake nalika bayi umur 18 wulan nganti 4 taun. Sawise langkah pungkasan iki, bocah wis ora sianotik lan duwe tingkat oksigen normal ing getih.

Sawetara wong kudu luwih akeh operasi ing umur 20-an utawa 30-an yen ngalami hard kanggo ngontrol aritmia utawa komplikasi prosedur Fontan liyane.

Sawetara dokter nganggep transplantasi jantung minangka alternatif kanggo operasi 3 langkah. Nanging ana sawetara jantung sing diwenehake kanggo bayi cilik.

Yen ora diobati, sindrom jantung kiwa hypoplastic iku fatal. Tingkat slamet kanggo perbaikan sing dipentasake terus mundhak nalika teknik operasi lan perawatan sawise operasi saya apik. Kaslametan sawise tahap kaping luwih saka 75%. Bocah-bocah sing slamet taun kapisan duwe kesempatan sing apik kanggo urip jangka panjang.

Asil bocah sawise operasi gumantung saka ukuran lan fungsi ventrikel tengen.

Komplikasi kalebu:

• Penyumbatan shunt gawean
• Gumpalan getih sing bisa nyebabake stroke utawa emboli paru
• Diare jangka panjang (kronis) (saka penyakit sing diarani enteropati sing ilang protein)
• Cairan ing weteng (ascites) lan paru-paru (pleura effusion)
• Gagal jantung
• Irama jantung sing ora teratur, cepet (arrhythmia)
• Stroke lan komplikasi sistem saraf liyane
• Gangguan saraf
• Pati dadakan

Hubungi langsung layanan kesehatan sampeyan yen bayi:

• Mangan kurang (nyusut panganan)
• Nduweni kulit biru (sianosis)
• Nduwe perubahan anyar ing pola ambegan

Ora ana pencegahan sindrom jantung kiwa hypoplastic. Kaya pirang-pirang penyakit bawaan, panyebab sindrom jantung kiwa hypoplastic durung mesthi lan durung ana gandhengane karo penyakit utawa prilaku ibu.

HLHS; Jantung kongenital - jantung kiwa hypoplastic; Penyakit jantung sianosis - jantung kiwa hypoplastic

• Jantung - bagean liwat tengah
• Ati - tampilan ngarep
• Sindrom jantung kiwa hipoplastik

Fraser CD, Kane LC. Penyakit jantung kongenital. Ing: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: Dhasar Biologis Laku Bedah Modern. Edhisi kaping 20 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Penyakit jantung kongenital ing pasien diwasa lan bocah. Ing: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Teks Obat Kardiovaskular. Edhisi kaping 11 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.