Arteri koroner kiwa sing anom kanthi arteri pulmonalis

Arteri koroner kiwa sing anom saka arteri pulmonalis (ALCAPA) minangka cacat jantung. Arteri koroner kiwa (LCA), sing nggawa getih menyang otot jantung, diwiwiti saka arteri pulmonalis tinimbang aorta.

ALCAPA saiki lair (lahir).

ALCAPA minangka masalah sing kedadeyan nalika jantung bayi tuwuh wiwit meteng. Pembuluh getih sing tuwuh ing otot jantung ora nempel kanthi bener.

Ing jantung normal, LCA asale saka aorta. Iki nyedhiyakake getih sing akeh oksigen ing otot jantung ing sisih kiwa jantung uga katup mitral (katup jantung ing antarane kamar jantung ndhuwur lan ngisor ing sisih kiwa). Aorta minangka pembuluh getih utama sing njupuk getih sing akeh oksigen saka jantung menyang awak liyane.

Ing bocah sing duwe ALCAPA, LCA asale saka arteri pulmonalis. Arteri pulmonalis minangka pembuluh getih utama sing njupuk getih kurang oksigen saka jantung menyang paru-paru kanggo njupuk oksigen.

Nalika cacat iki kedadeyan, getih sing kurang oksigen digawa menyang otot jantung ing sisih kiwa jantung. Mula, otot jantung ora entuk oksigen sing cukup. Jaringan kasebut wiwit mati amarga kurang oksigen. Iki bisa nyebabake serangan jantung ing bayi.

Kondisi sing dikenal kanthi jeneng "coronary steal" luwih ngrusak jantung bayi karo ALCAPA. Tekanan getih sing kurang ing arteri pulmonalis nyebabake getih saka LCA sing gegandhengan kanthi normal bisa mili bali menyang arteri pulmonary tinimbang menyang otot jantung. Iki nyebabake kurang getih lan oksigen ing otot jantung. Masalah iki uga bisa nyebabake serangan jantung ing bayi. Nyolong koroner tuwuh suwe-suwe ing bayi karo ALCAPA yen kondisine ora diobati luwih awal.

Gejala ALCAPA ing bayi kalebu:

• Nangis utawa kringet nalika mangan
• Iritasi
• Kulit pucet
• Panganan sing kurang apik
• Ambegan cepet
• Gejala nyeri utawa kasusahan ing bayi (asring disalahake colic)

Gejala bisa ditampilake sajrone 2 wulan pertama umur bayi.

Biasane, ALCAPA didiagnosis nalika bayi. Ing kasus sing jarang, cacat iki ora didiagnosis nganti ana bocah utawa wong diwasa.

Sajrone ujian, panyedhiya layanan kesehatan bisa uga bakal nemokake pratandha ALCAPA, kalebu:

• Irama jantung ora normal
• Manah tambah gedhe
• Gumulung manah (langka)
• Pulsa cepet

Tes sing bisa dipesen kalebu:

• Echocardiogram, yaiku ultrasonik sing ndeleng struktur jantung lan aliran getih ing njero jantung
• Elektrokardiogram (ECG), sing ngukur aktivitas listrik jantung
• Sinar x
• MRI, sing nyedhiyakake gambaran rinci babagan jantung
• Kateterisasi jantung, sawijining prosedur ing endi tabung lancip (kateter) dilebokake ing jantung supaya bisa ndeleng aliran getih lan ngukur tekanan getih lan tingkat oksigen sing akurat

Bedah dibutuhake kanggo mbenerake ALCAPA. Mung perlu siji operasi ing pirang-pirang kasus. Nanging, operasi bakal gumantung karo kondisi bayi lan ukuran pembuluh getih sing ana gandhengane.

Yen otot jantung sing ndhukung katup mitral rusak banget saka oksigen sing mudhun, bayi uga kudu operasi kanggo ndandani utawa ngganti katup kasebut. Katup mitral ngontrol aliran getih ing antarane kamar ing sisih kiwa jantung.

Transplantasi jantung bisa ditindakake yen jantung bayi rusak parah amarga kurang oksigen.

Obat-obatan sing digunakake kalebu:

• Pil banyu (diuretik)
• Obat sing nggawe pompa otot jantung luwih angel (agen inotropik)
• Obat sing nyuda beban kerja ing jantung (beta-blocker, inhibitor ACE)

Tanpa perawatan, umume bayi ora bisa urip ing taun kapisan. Bocah-bocah sing slamet tanpa perawatan bisa uga ngalami masalah jantung sing serius. Bayi kanthi masalah iki sing ora dirawat bisa mati ndadak sajrone taun-taun sabanjure.

Kanthi perawatan awal kayata operasi, umume bayi uga bisa urip kanthi normal. Tindak lanjut rutin karo spesialis jantung (kardiologis) dibutuhake.

Komplikasi ALCAPA kalebu:

• Serangan jantung
• Gagal jantung
• Masalah irama jantung
• Kerusakan permanen ing jantung

Hubungi panyedhiya yen bayi:

• AMBEGAN kanthi cepet
• Katon pucet banget
• Katon kasusahan lan asring nangis

Asal anomali saka arteri koroner kiwa sing timbul saka arteri paru; ALCAPA; Sindrom ALCAPA; Sindrom Bland-White-Garland; Cacat jantung kongenital - ALCAPA; Cacat lair - ALCAPA

• Arteri koroner kiwa sing anom

Sedulur JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Pedoman konsensus ahli: asal aorta anomali saka arteri koroner. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Sedulur JA, Gaynor JW. Operasi kanggo anomali kongenital arteri koroner. Ing: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Operasi Sabiston lan Spencer ing Dada. Edhisi kaping 9 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, dkk. Anomali koroner bawaan. Ing: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, dkk. Kardiologi Pediatrik Anderson. Edhisi kaping 4 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Malformasi jantung lan pembuluh darah kongenital liyane. Ing: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. Edhisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 459.