Ngerti Myelofibrosis

Konten

• Gejala apa?
• Apa sing nyebabake?
• Apa ana faktor risiko?
• Kepiye diagnosis
• Piye carane nambani?
• Ngobati anemia
• Nambani limpa sing saya gedhe
• Ngobati gen sing mutasi
• Pangobatan eksperimen
• Apa ana komplikasi?
• Urip karo myelofibrosis

Apa myelofibrosis?

Myelofibrosis (MF) minangka jinis kanker sumsum balung sing mengaruhi kemampuan awak kanggo ngasilake sel getih. Iki minangka bagean saka klompok kahanan sing diarani myopoproliferative neoplasms (MPNs). Kondisi kasebut nyebabake sel sumsum balung sampeyan mandheg berkembang lan ora bisa digunakake kaya biasane, sing nyebabake jaringan parut serat.

MF bisa dadi utama, tegese kedadeyan dhewe, utawa sekunder, tegese asil saka kondisi liyane - biasane sing kena pengaruh sumsum balung sampeyan. MPN liyane uga bisa maju dadi MF. Nalika sawetara wong bisa pirang-pirang taun tanpa gejala, sing liyane duwe gejala sing dadi luwih parah amarga ana ing balung sumsum tulang.

Gejala apa?

Myelofibrosis cenderung alon-alon, lan wiwitane akeh wong ora weruh gejala. Nanging, nalika maju lan wiwit ngganggu produksi sel getih, gejalanya bisa uga kalebu:

• lemes
• sesak ambegan
• bruising utawa getihen gampang
• krasa lara utawa kebak ing sisih kiwa, ing ngisor iga
• kringet wengi
• mriyang
• lara balung
• kurang napsu lan bobote
• irung irung utawa permen karet getihen

Apa sing nyebabake?

Myelofibrosis digandhengake karo mutasi genetik ing sel stem getih. Nanging, peneliti ora yakin apa sing nyebabake mutasi iki.

Nalika sel sing diowahi dadi replikasi lan dipisahake, dheweke bakal mutasi menyang sel getih anyar. Pungkasane, sel sing mutasi nyakup kemampuan sumsum balung kanggo ngasilake sel getih sing sehat. Iki biasane nyebabake sithik getih abang lan akeh sel getih putih. Iki uga nyebabake jaringan parut lan kaku saka balung balung sing biasane alus lan spons.

Apa ana faktor risiko?

Myelofibrosis langka, mung ana udakara 1,5 saka saben 100.000 wong ing Amerika Serikat. Nanging, sawetara prekara bisa ningkatake risiko sampeyan ngembangake, kalebu:

• Umur Nalika wong umur apa wae bisa duwe myelofibrosis, umume didiagnosis ing umure sing umure luwih saka 50 taun.
• Kelainan getih liyane. Sawetara wong sing duwe MF ngalami komplikasi minangka kondhisi liyane, kayata trombositemia utawa polycythemia vera.
• Paparan bahan kimia. MF digandhengake karo paparan bahan kimia industri tartamtu, kalebu toluene lan benzena.
• Paparan kanggo radiation. Wong sing wis kapapar materi radioaktif bisa uga duwe risiko tambah ngalami MF.

Kepiye diagnosis

MF biasane ditampilake kanthi rutinitas jumlah getih lengkap (CBC). Wong sing duwe MF cenderung duwe sel getih abang sing sithik banget lan sithik lan trombosit putih sing dhuwur utawa kurang.

Adhedhasar asil tes CBC, dokter bisa uga nggawe biopsi sumsum balung. Iki kalebu njupuk conto sungsum balung cilik lan luwih tliti kanggo mriksa pratandha MF, kayata parut.

Sampeyan uga mbutuhake scan sinar-X utawa MRI kanggo ngilangi panyebab potensial gejala utawa asil CBC liyane.

Piye carane nambani?

Perawatan MF biasane gumantung karo jinis gejala sing sampeyan alami. Akeh gejala MF sing umum digandhengake karo kahanan sing nyebabake MF, kayata anemia utawa limpa sing saya gedhe.

Ngobati anemia

Yen MF nyebabake anemia abot, sampeyan bisa uga kudu:

• Transfusi getih. Transfusi getih rutin bisa nambah jumlah sel getih abang lan nyuda gejala anemia, kayata lemes lan lemes.
• Terapi hormon. Versi sintetik saka hormon androgen pria bisa ningkatake produksi sel getih abang kanggo sawetara wong.
• Kortikosteroid. Iki bisa digunakake karo androgen kanggo nyurung produksi sel getih abang utawa nyuda kerusakane.
• Obat resep Pangobatan imunomodulasi, kayata thalidomide (Thalomid), lan lenalidomide (Revlimid), bisa nambah jumlah sel getih. Dheweke uga bisa mbantu nandhang gejala limpa sing saya gedhe.

Nambani limpa sing saya gedhe

Yen sampeyan duwe limpa sing luwih gedhe sing ana gandhengane karo MF sing nyebabake masalah, dhokter bisa menehi saran:

• Terapi radiasi. Terapi radiasi nggunakake balok sing ditarget kanggo mateni sel lan nyuda ukuran limpa.
• Kemoterapi. Sawetara obat kemoterapi bisa nyuda ukuran limpa sing gedhe.
• Bedah. Splenektomi minangka prosedur operasi sing ngilangi limpa. Dokter bisa menehi saran iki yen sampeyan ora nanggapi perawatan liyane.

Ngobati gen sing mutasi

Obat anyar sing diarani ruxolitinib (Jakafi) disetujoni dening Administrasi Pangan lan Obat A.S. ing taun 2011 kanggo ngobati gejala sing ana gandhengane karo MF. Ruxolitinib target mutasi genetik tartamtu sing bisa dadi penyebab MF. Ing, ditampilake kanggo nyuda ukuran limpa sing saya gedhe, nyuda gejala MF, lan nambah prognosis.

Pangobatan eksperimen

Peneliti ngupayakake ngembangake perawatan anyar kanggo MF. Sanajan akeh sing mbutuhake panelitian luwih lanjut kanggo mesthekake yen wis aman, dhokter wiwit nggunakake rong perawatan anyar ing kasus tartamtu:

• Transplantasi sel gagang. Transplantasi sel gagang duwe potensi kanggo ngobati MF lan mulihake fungsi sumsum balung. Nanging, prosedur kasebut bisa nyebabake komplikasi sing ngancam nyawa, mula biasane ditindakake yen ora ana sing liya.
• Interferon-alpha. Interferon-alfa wis nundha pembentukan jaringan parut ing sumsum balung wong sing nampa perawatan wiwit awal, nanging luwih akeh riset sing dibutuhake kanggo nemtokake keamanan jangka panjang.

Apa ana komplikasi?

Suwe-suwe, myelofibrosis bisa nyebabake sawetara komplikasi, kalebu:

• Tambah akeh tekanan getih ing ati. Tambah aliran getih saka limpa sing saya gedhe bisa nambah tekanan ing pembuluh vena ing ati, nyebabake kahanan sing diarani hipertensi portal. Iki bisa nyebabake tekanan ing vena sing luwih cilik ing weteng lan esofagus, sing bisa nyebabake getihen gedhe banget utawa pembuluh vena pecah.
• Tumors. Sel getih bisa mbentuk ing rumpun ing njaba sumsum balung, nyebabake tumors tuwuh ing wilayah liyane ing awak sampeyan. Gumantung saka lokasi tumor iki, bisa nyebabake macem-macem masalah, kalebu kejang, getihen ing saluran lambung, utawa kompresi sumsum tulang belakang.
• Leukemia akut. Udakara 15 nganti 20 persen wong sing duwe MF terus ngalami leukemia myeloid akut, kanker sing serius lan agresif.

Urip karo myelofibrosis

Nalika MF asring ora nyebabake gejala ing tahap wiwitan, pungkasane bisa nyebabake komplikasi serius, kalebu jinis kanker sing luwih agresif. Bisa karo dhokter sampeyan kanggo nemtokake cara perawatan sing paling apik kanggo sampeyan lan cara ngatur gejala sampeyan. Manggon karo MF bisa dadi stres, mula sampeyan bisa mbantu dhukungan saka organisasi kayata Leukemia lan Lymphoma Society utawa Myeloproliferative Neoplasm Foundation Foundation. Kaloro organisasi bisa mbantu sampeyan nemokake klompok dhukungan lokal, komunitas online, lan uga sumber daya finansial kanggo perawatan.