Kekurangan antitrypsin Alpha-1

Kekurangan Alpha-1 antitrypsin (AAT) minangka kondhisi awak ora cukup nggawe AAT, protein sing nglindhungi paru-paru lan ati saka karusakan. Kahanan kasebut bisa nyebabake COPD lan penyakit ati (sirosis).

AAT minangka jinis protein sing diarani inhibitor protease. AAT digawe ing ati lan bisa kanggo nglindhungi paru-paru lan ati.

Kekurangan AAT tegese ora cukup protein iki ing awak. Disebabake cacat genetik. Kahanan kasebut paling umum ing kalangan Eropa lan Amerika Utara keturunan Eropa.

Wong diwasa kanthi kekurangan AAT parah bakal ngalami empesema, kadang sadurunge umure 40 taun. Rokok bisa nambah risiko nandhang empesema lan bisa kedadeyan sadurunge.

Gejala bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Sesak ambegan kanthi lan tanpa ngleksanani, lan gejala COPD liyane
• Gejala gagal ati
• Kelangan bobot tanpa nyoba
• Ngepel

Pemeriksaan fisik bisa ngungkapake dodo, wheezing, utawa nyuda ambegan. Tes ing ngisor iki uga bisa mbantu diagnosis:

• Tes getih AAT
• Gas getih arteri
• Sinar x
• CT scan dada
• Tes genetik
• Tes fungsi paru-paru

Penyedia layanan kesehatan bisa uga curiga yen sampeyan ngalami kondhisi kaya iki:

• COPD sadurunge umur 45 taun
• COPD nanging sampeyan ora nate ngrokok utawa ora kena racun
• COPD lan sampeyan duwe riwayat kulawarga kondisi kasebut
• Sirosis lan ora ana sebab liya sing bisa ditemokake
• Sirosis lan sampeyan duwe riwayat kulawarga penyakit ati

Pangobatan kanggo kekurangan AAT kalebu ngganti protein AAT sing ilang. Protein kasebut diwenehake liwat pembuluh getih saben minggu utawa saben 4 minggu. Iki mung efektif banget kanggo nyegah kerusakan paru-paru ing wong sing ora duwe penyakit tahap pungkasan. Prosedur iki diarani terapi paningkatan.

Yen ngrokok, sampeyan kudu mandheg.

Pangobatan liyane uga digunakake kanggo COPD lan sirosis.

Transplantasi paru-paru bisa digunakake kanggo penyakit paru-paru sing parah, lan transplantasi ati bisa digunakake kanggo sirosis parah.

Sawetara wong kekurangan iki ora bakal nandhang penyakit ati utawa paru-paru. Yen sampeyan mandheg ngrokok, sampeyan bisa nyuda perkembangan penyakit paru-paru.

COPD lan sirosis bisa ngancam nyawa.

Komplikasi kekurangan AAT kalebu:

• Bronchiectasis (karusakan saka dalan gedhe)
• Penyakit paru obstruktif kronis (COPD)
• Gagal ati utawa kanker

Hubungi panyedhiya yen sampeyan ngalami gejala kekurangan AAT.

Kurang AAT; Kekurangan protease Alpha-1; COPD - kurang alpha-1 antitrypsin; Sirosis - kurang alpha-1 antitrypsin

• Paru-paru
• Anatomi ati

Han MK, Lazarus SC. COPD: diagnosis klinis lan manajemen. Ing: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Buku Teks Medis Pernafasan Murray lan Nadel. Edhisi kaping 6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 44.

Hatipoglu U, Stoller JK. a1 kurang -antitrypsin. Klinik Dada Med. 2016; 37 (3): 487-504. PMID: 27514595 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27514595/.

Winnie GB, Boas SR. a1 kekurangan --antitrypsin lan emfisema. Ing: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. Edhisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 421.