Penyakit membran ruang paling ngisor anti-glomerular

Penyakit membran ruang bawah tanah anti-glomerular (penyakit anti-GBM) minangka kelainan langka sing bisa nyebabake gagal ginjel lan penyakit paru-paru kanthi cepet.

Sawetara jinis penyakit kalebu mung paru-paru utawa ginjel. Penyakit anti-GBM biyen diarani sindrom Goodpasture.

Penyakit anti-GBM minangka kelainan otoimun. Muncul nalika sistem kekebalan kanthi salah nyerang lan ngrusak jaringan awak sing sehat. Wong sing sindrom iki ngembangake zat sing nyerang protein sing diarani kolagen ing kantung udara cilik ing paru-paru lan unit penyaringan (glomeruli) ginjel.

Bahan-bahan kasebut diarani antibodi membran ruang bawah tanah antiglomerular. Membran ruang paling ngisor glomerular minangka bagean saka ginjel sing mbantu nyaring sampah lan cairan ekstra saka getih. Antibodi membran ruang bawah tanah antiglomerular minangka antibodi tumrap membran iki. Dheweke bisa ngrusak membran ruang paling ngisor, sing bisa nyebabake kerusakan ginjel.

Kadhangkala, kelainan iki dipicu dening infeksi pernapasan virus utawa napas ing pelarut hidrokarbon. Ing kasus kasebut, sistem kekebalan awak bisa nyerang organ utawa jaringan amarga kesalahan kasebut nyebabake virus utawa bahan kimia asing.

Tanggepan kesalahan sistem kekebalan awak nyebabake pendarahan ing kantung udara paru-paru lan pembengkakan ing unit penyaringan ginjel.

Gejala bisa kedadeyan kanthi alon banget pirang-pirang wulan utawa pirang-pirang taun, nanging asring tuwuh kanthi cepet nganti pirang-pirang dina nganti pirang-pirang minggu.

Kelangan napsu, lemes, lan lemes minangka gejala wiwitan sing umum.

Gejala paru kalebu:

• Batuk getih
• Batuk garing
• Sesak ambegan

Ginjel lan gejala liyane kalebu:

• Urine getih
• Sensasi kobong nalika nguyuh
• Mual lan mutah
• Kulit pucet
• Pembengkakan (edema) ing area awak apa wae, utamane ing sikil

Pemeriksaan fisik bisa uga nuduhake tandha-tandha tekanan getih dhuwur lan kakehan cairan. Penyedia layanan kesehatan bisa uga krungu swara jantung lan paru-paru sing ora normal nalika ngrungokake dada kanthi stetoskop.

Asil urinalisis asring ora normal, lan nuduhake getih lan protein ing urin. Sel getih abang sing ora normal bisa uga katon.

Tes ing ngisor iki uga bisa ditindakake:

• Tes membran ruang bawah tanah antiglomerular
• Gas getih arteri
• BUN
• Sinar x
• Kreatinin (serum)
• Biopsi paru-paru
• Biopsi ginjel

Tujuan utama yaiku mbusak antibodi sing mbebayani saka getih. Perawatan bisa uga kalebu:

• Plasmapheresis, sing ngilangi antibodi sing mbebayani kanggo mbantu nyuda inflamasi ing ginjel lan paru-paru.
• Obat kortikosteroid (kayata prednison) lan obat-obatan liyane, sing nyegah utawa nggawe sistem kekebalan awak.
• Obat-obatan kayata enzim konversi angiotensin (ACE) lan pamblokiran reseptor angiotensin (ARB), sing mbantu ngontrol tekanan getih.
• Dialisis, sing bisa ditindakake yen gagal ginjel ora bisa diobati maneh.
• Transplantasi ginjel, sing bisa ditindakake nalika ginjel ora bisa digunakake maneh.

Sampeyan bisa uga diwatesi asupan uyah lan cairan kanggo ngatasi pembengkakan. Ing sawetara kasus, diet protein sedheng nganti moderat bisa disaranake.

Sumber daya iki bisa menehi informasi luwih lengkap babagan penyakit anti-GBM:

• Institut Diabetes Nasional lan Pencernaan lan Penyakit Ginjel - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Yayasan Ginjel Nasional - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Organisasi Nasional Kelainan Langka - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Diagnosis awal penting banget. Prospek kasebut luwih parah yen ginjel wis rusak banget nalika perawatan diwiwiti. Kerusakan paru-paru bisa uga entheng mula abot.

Akeh wong sing butuh dialisis utawa transplantasi ginjel.

Yen ora ditambani, kahanan iki bisa nyebabake salah siji saka ing ngisor iki:

• Penyakit ginjel kronis
• Penyakit ginjel tahap pungkasan
• Gagal paru-paru
• Glomerulonephritis sing maju kanthi cepet
• Perdarahan paru-paru parah (pendarahan paru-paru)

Nelpon janjian karo operator sampeyan yen kurang ngasilake urin, utawa sampeyan ngalami gejala penyakit anti-GBM liyane.

Aja nyedhot lem utawa ngesep bensin nganggo cangkeme, sing nyebabake paru-paru dadi pelarut hidrokarbon lan bisa nyebabake penyakit iki.

Sindrom Goodpasture; Glomerulonephritis sing maju kanthi cepet kanthi pendarahan paru; Sindrom ginjel paru; Glomerulonephritis - pendarahan paru-paru

• Pasokan getih ginjel
• Glomerulus lan nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Perdarahan alveolar lan penyakit infiltratif langka. Ing: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Buku Teks Medis Pernafasan Murray lan Nadel. Edhisi kaping 6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 67.

Phelps RG, Turner AN. Penyakit membran ruang paling ngisor anti-glomerular lan penyakit Goodpasture. Ing: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefologi Klinis Komprehensif. Edhisi kaping 6 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Penyakit glomerular sekunder. Ing: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner lan Rektor Ginjel. Edhisi kaping 11 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 32.