Sindrom Dubin-Johnson

Sindrom Dubin-Johnson (DJS) minangka kelainan sing diturunake liwat kulawarga (warisan). Ing kahanan iki, sampeyan bisa uga ngalami jaundice entheng sajrone urip.

DJS minangka kelainan genetik sing langka banget. Kanggo entuk kondisi kasebut, bocah kudu entuk salinan gen sing cacat saka wong tuwa kalorone.

Sindrom kasebut ngganggu kemampuan awak kanggo mindhah bilirubin liwat ati menyang empedu. Nalika ati lan limpa rusak sel getih abang sing rusak, diprodhuksi bilirubin. Bilirubin biasane pindhah menyang empedu, sing diasilake dening ati. Banjur mili menyang saluran empedu, ngliwati kandung empedu, lan menyang sistem pencernaan.

Nalika bilirubin ora diangkut kanthi bener menyang empedu, iku bakal tuwuh ing aliran getih. Iki nyebabake kulit lan mata putih dadi kuning. Iki diarani jaundice. Tingkat bilirubin sing akeh banget bisa ngrusak otak lan organ liyane.

Wong sing duwe DJS duwe jaundice entheng sajrone urip bisa dadi luwih parah amarga:

• Alkohol
• Pil KB
• Faktor lingkungan sing mengaruhi ati
• Infeksi
• Kandhutan

Jaundice entheng, sing bisa uga ora katon nganti diwasa utawa diwasa, asring dadi siji-sijine gejala DJS.

Tes ing ngisor iki bisa mbantu diagnosa sindrom iki:

• Biopsi ati
• Tingkat enzim ati (tes getih)
• Serum bilirubin
• Tingkat coproporphyrin kemih, kalebu level koproporphyrin I

Ora perlu perawatan khusus.

Prospek kasebut positif banget. DJS umume ora nyepetake umur wong.

Komplikasi ora biasa, nanging bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Nyeri weteng
• Jaundice parah

Hubungi panyedhiya layanan kesehatan sampeyan yen ana ing ngisor iki:

• Jaundice parah
• Jaundice saya suwe saya suwe
• Sampeyan uga lara weteng utawa gejala liyane (sing bisa dadi tandha yen kelainan liyane nyebabake penyakit kuning)

Yen sampeyan duwe riwayat kulawarga DJS, konseling genetik bisa uga migunani yen sampeyan duwe anak.

• Organ sistem pencernaan

Korenblat KM, Berk PD. Cedhak karo pasien kanthi tes jaundice utawa ati sing ora normal. Ing: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Edhisi kaping 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 138.

Lidofsky SD. Jaundice Ing: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Penyakit Gastrointestinal lan Hati Sleisenger lan Fordtran. Edhisi kaping 11 Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 21.

Roy-Chowdhury J, metabolisme Roy-Chowdhury N. Bilirubin lan kelainane. Ing: Sanyal AJ, Terrault N, eds. Hepatologi Zakim lan Boyer: Buku Teks Penyakit Hati. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 58.