Cacat fungsi trombosit kongenital

Cacat fungsi trombosit kongenital yaiku kahanan sing nyegah unsur pembekuan ing getih, sing diarani trombosit, bisa digunakake kaya biasane. Trombosit mbantu pembekuan getih. Cara kongenital saiki ana wiwit lair.

Cacat fungsi trombosit kongenital yaiku kelainan perdarahan sing nyebabake nyuda fungsi trombosit.

Umume, wong sing kelainan iki duwe riwayat kulawarga kelainan pendarahan, kayata:

• Sindrom Bernard-Soulier kedadeyan nalika trombosit ora duwe zat sing nemplek ing tembok pembuluh getih. Platelet biasane akeh lan jumlah sithik. Kelainan iki bisa nyebabake getihen parah.
• Trombasthenia Glanzmann minangka kondhisi sing disebabake amarga kurang protein sing dibutuhake kanggo trombosit bisa kumpul. Platelet biasane ukuran lan nomer normal. Kelainan iki bisa uga nyebabake getihen parah.
• Kelainan kolam panyimpenan trombosit (uga diarani kelainan sekresi trombosit) nalika zat sing diarani granula ing njero trombosit ora disimpen utawa diluncurake kanthi bener. Granula mbantu trombosit bisa mlaku kanthi bener. Kelainan iki nyebabake gampang bruising utawa getihen.

Gejala bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Perdarahan gedhe banget sajrone lan sawise operasi
• Gusi getihen
• Bruising gampang
• Suwé haid sing abot
• Nosebleeds
• Pendarahan sing dawa kanthi ciloko cilik

Tes ing ngisor iki bisa digunakake kanggo diagnosa kahanan iki:

• Jumlah getih lengkap (CBC)
• Wektu tromboplastin parsial (PTT)
• Tes agregasi trombosit
• Wektu Prothrombin (PT)
• Analisis fungsi trombosit
• Sitometri aliran

Sampeyan bisa uga kudu tes liyane. Sedulur sampeyan bisa uga kudu dites.

Ora ana perawatan khusus kanggo kelainan kasebut. Nanging, panyedhiya layanan kesehatan sampeyan bakal bisa ngawasi kahanan sampeyan.

Sampeyan uga kudu:

• Supaya ora ngombe aspirin lan obat anti-inflamasi nonsteroidal liyane (NSAIDs), kayata ibuprofen lan naproxen, amarga bisa nambah gejala pendarahan.
• Transfusi trombosit, kayata sajrone operasi utawa prosedur dental.

Ora ana tamba kanggo kelainan fungsi trombosit kongenital. Umume, perawatan bisa ngatasi getihen.

Komplikasi bisa uga kalebu:

• Getihen parah
• Anemia kekurangan zat besi ing wanita haid

Nelpon panyedhiya sampeyan yen:

• Sampeyan ngalami pendarahan utawa bruising lan ora ngerti sebabe.
• Pendarahan ora nanggepi cara kontrol sing biasa.

Tes getih bisa ndeteksi gen sing tanggung jawab kanggo cacat trombosit. Sampeyan bisa uga pengin njaluk konsultasi genetik yen sampeyan duwe riwayat kulawarga masalah iki lan pengin duwe anak.

Kelainan blumbang panyimpenan trombosit; Trombasthenia Glanzmann; Sindrom Bernard-Soulier; Cacat fungsi platelet - bawaan

• Pembentukan bekuan getih
• Gumpalan getih

Arnold DM, Zeller MP, Smith JW, Nazy I. Penyakit nomer trombosit: trombositopenia kekebalan, trombositopenia alloimmune neonatal, lan purpura posttransfusion. Ing: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologi: Prinsip lan Praktek Dasar. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 131.

Aula JE. Hemostasis lan koagulasi getih. Ing: Hall JE, ed. Guyton lan Hallbookbook Fisiologi Medis. Edhisi kaping 13 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 37.

Nichols WL. Penyakit Von Willebrand lan kelainan hemorrhagic saka fungsi trombosit lan pembuluh darah. Ing: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 25 ed Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 173.