Hiperbilirubinemia kulawarga sak wentoro
Hiperbilirubinemia kulawarga sakdurunge minangka kelainan metabolisme sing diturunake liwat kulawarga. Bayi kanthi kelainan iki lair kanthi penyakit kuning sing parah.
Hiperbilirubinemia kulawarga sakdurunge minangka kelainan sing diturunake. Muncul nalika awak ora rusak (metabolisme) bentuk bilirubin tartamtu. Tingkat bilirubin kanthi cepet tuwuh ing awak. Tingkat dhuwur bisa nyebabake racun ing otak lan bisa nyebabake pati.
Bayi sing anyar duwe:
- Kulit kuning (jaundice)
- Mripat kuning (icterus)
- Lethargy
Yen ora ditangani, kejang lan masalah neurologis (kernicterus) bisa uga tuwuh.
Tes getih kanggo tingkat bilirubin bisa ngerteni keruwetan penyakit kuning.
Phototherapy kanthi cahya biru digunakake kanggo ngobati bilirubin tingkat dhuwur. Transfusi pertukaran kadang-kadang perlu yen levele dhuwur banget.
Bayi sing dirawat bisa duwe asil sing apik. Yen kondhisi ora diatasi, komplikasi parah bakal tuwuh. Kelainan iki cenderung saya suwe saya suwe.
Pati utawa masalah otak lan saraf sistem saraf (neurologis) parah bisa kedadeyan yen kahanan kasebut ora diatasi.
Masalah iki asring ditemokake sanalika sawise pangiriman. Nanging, hubungi panyedhiya kesehatan yen sampeyan ngerti yen kulit bayi dadi kuning. Ana sebab liyane kanggo penyakit kuning ing bayi sing gampang diobati.
Penyuluhan genetik bisa mbantu kulawarga ngerti kahanane, risikone bisa bola-bali, lan kepiye carane ngrawat wong kasebut.
Phototherapy bisa mbantu nyegah komplikasi serius saka kelainan iki.
Sindrom Lucey-Driskoll
Cappellini MD, Lo SF, Swinkel DW. Hemoglobin, wesi, bilirubin. Ing: Rifai N, ed. Tietz Buku Teks Kimia Klinis lan Diagnostik Molekuler. Edhisi kaping 6 St Louis, MO: Elsevier; 2018: bab 38.
Korenblat KM, Berk PD. Cedhak karo pasien kanthi tes jaundice utawa ati sing ora normal. Ing: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Edhisi kaping 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 138.
Lidofsky SD. Jaundice Ing: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Penyakit Gastrointestinal lan Hati Sleisenger lan Fordtran. Kaping 10 ed Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 21.