Hemoglobinuria nokturnal paroxysmal: apa lan carane diagnosis digawe

Konten

• Gejala utama
• Cara diagnosis digawe
• Carane nambani

Hemoglobinuria nokturnal paroxysmal, uga dikenal kanthi jeneng PNH, minangka penyakit langka sing asale genetik, ditandai kanthi owah-owahan ing membran sel getih abang, sing nyebabake kerusakan lan penghapusan komponen sel getih abang ing urin, mula dianggep hemolytic kronis anemia

Istilah nocturne nuduhake periode dina nalika tingkat kerusakan sel getih abang paling dhuwur diamati ing panandhang penyakit kasebut, nanging penyelidikan nuduhake hemolisis, yaiku ngrusak sel getih abang, kapan wae ana ing wong sing nandhang penyakit kasebut. hemoglobinuria.

PNH ora bisa ngobati, nanging perawatan bisa ditindakake liwat transplantasi sumsum balung lan panggunaan Eculizumab, yaiku obat khusus kanggo perawatan penyakit iki. Sinau luwih lengkap babagan Eculizumab.

Gejala utama

Gejala utama hemoglobinuria paroxysmal nokturnal yaiku:

• Urin sing peteng banget pisanan, amarga konsentrasi sel getih abang sing dhuwur ing urin;
• Kekirangan;
• Kurang lenggah;
• Rambut lan kuku sing ringkih;
• Alon;
• Nyeri otot;
• Infeksi Kerep;
• Rasane lara;
• Nyeri weteng;
• Jaundice;
• Disfungsi ereksi pria;
• Nyuda fungsi ginjel.

Wong sing duwe hemoglobinuria nokturnal paroxysmal duwe kemungkinan trombosis sing luwih gedhe amarga owah-owahan proses pembekuan getih.

Cara diagnosis digawe

Diagnosis hemoglobinuria paroxysmal nokturnal digawe kanthi sawetara tes, kayata:

• Cacahing getih, yen ing wong sing duwe PNH, pancytopenia dituduhake, sing cocog karo penurunan kabeh komponen getih - ngerti cara nafsirake jumlah getih;
• Dosis saka bilirubin gratis, sing ditambah;
• Identifikasi lan dosis, kanthi cytometry aliran, yaiku Antigen CD55 lan CD59, yaiku protein sing ana ing membran sel getih abang lan, ing kasus hemoglobinuria, dikurangi utawa ora ana.

Saliyane tes kasebut, ahli hematologis bisa uga njaluk tes komplementer, kayata tes sukrosa lan tes HAM, sing mbantu diagnosis hemoglobinuria paroxysmal nokturnal. Biasane diagnosis ana ing antarane 40 lan 50 taun lan kaslametan wong kasebut udakara 10 nganti 15 taun.

Carane nambani

Pangobatan hemoglobinuria paroxysmal nokturnal bisa ditindakake kanthi transplantasi sel batang hematopoietik allogeneik lan obat Eculizumab (Soliris) 300mg saben 15 dina. Obat iki bisa diwenehake dening SUS liwat tumindak legal.

Suplemen zat besi karo asam folat uga disaranake, saliyane tindakake nutrisi lan hematologis sing cukup.