Progeria: apa, ciri lan perawatan

Konten

• Fitur utama
• Carane perawatan rampung

Progeria, uga dikenal kanthi sindrom Hutchinson-Gilford, minangka penyakit genetik langka sing ditondoi kanthi tuwa, udakara kaping pitu luwih saka tarif normal, mula bocah cilik umur 10 taun umume umure 70 taun.

Bocah sindrom lair biasane normal, mung umure luwih cilik nalika kehamilan, nanging nalika tuwuh, biasane sawise taun kaping pisanan, ana pratandha sing nuduhake indikasi penuaan prematur, yaiku progeria, kayata rambut ilang, ilang lemak subkutan lan owah-owahan kardiovaskular. Amarga penyakit sing nyebabake tuwa awak, bocah kanthi progeria duwe umur umure rata-rata 14 taun kanggo bocah-bocah wadon lan 16 taun kanggo bocah lanang.

Sindrom Hutchinson-Gilford ora bisa ditambani, nanging amarga pratandha tuwa, dokter bocah bisa menehi saran perawatan sing bisa ningkatake kualitas urip bocah.

Fitur utama

Wiwitane, progeria ora duwe pratandha utawa gejala tartamtu, nanging wiwit taun pisanan urip, sawetara pangowahan sing nyebabake sindrom bisa dingerteni lan kudu diselidiki dening dokter bocah liwat ujian. Dadi, ciri utama penuaan dini yaiku:

• Tundha pembangunan;
• Pasuryan tipis kanthi dagu cilik;
• Vena katon ing kulit sirah lan bisa tekan septum hidung;
• Kepala luwih gedhe tinimbang rai;
• Rambut rontog, kalebu bulu mata lan alis, luwih umum kanggo rambut rontog sajrone 3 taun;
• Penundaan nalika tiba lan tuwuh untu anyar;
• Mripat menonjol lan kanthi angel nutup kelopak mata;
• Anane diwasa seksual;
• Pangowahan kardiovaskular, kayata hipertensi lan gagal jantung;
• Pangembangan diabetes;
• Balung liyane rapuh;
• Peradangan ing sendi;
• Swara dhuwur swara;
• Kapasitas pangrungon saya suda

Sanajan ciri kasebut, bocah sing duwe progeria duwe sistem kekebalan normal lan ora ana keterlibatan otak, mula perkembangan kognitif bocah kasebut dijaga. Kajaba iku, sanajan ora ana perkembangan mateng seksual amarga owah-owahan hormonal, hormon liyane sing melu metabolisme bisa digunakake kanthi bener.

Carane perawatan rampung

Ora ana bentuk pangobatan khusus kanggo penyakit iki, mula, dhokter nyaranake sawetara perawatan miturut karakteristik sing muncul. Antarane jinis perawatan sing paling umum yaiku:

• Penggunaan aspirin saben dina: ngidini supaya getih luwih tipis, ngindhari pembentukan gumpalan getih sing bisa nyebabake serangan jantung utawa stroke;
• Sesi fisioterapi: padha mbantu nyuda peradangan ing sendi lan nguatake otot, ngindhari fraktur sing gampang;
• Operasi: digunakake kanggo ngobati utawa nyegah masalah serius, utamane ing jantung.

Kajaba iku, dhokter uga bisa menehi resep obat liyane, kayata statin kanggo nyuda kolesterol, utawa hormon pertumbuhan, yen bocah kurang bobot, kayata.

Bocah sing duwe progeria kudu diikuti dening sawetara profesional kesehatan, amarga penyakit iki pungkasane kena pengaruh sawetara sistem. Dadi, nalika bocah wiwit lara sendi lan otot, dheweke kudu dideleng karo ahli ortopedi supaya dheweke menehi saran babagan obat sing cocog lan menehi pandhuan babagan cara nyisihake sendi, ngindhari radhang sendhi lan osteoarthritis sing saya parah. Ahli kardiologi kudu ngancani bocah kasebut wiwit diagnosis, amarga umume operator penyakit kasebut mati amarga komplikasi jantung.

Kabeh bocah sing duwe progeria kudu duwe diet sing dipandu dening ahli nutrisi, supaya bisa nyegah osteoporosis lan nambah metabolisme. Praktik nindakake kegiatan fisik utawa olahraga paling ora kaping pindho saben minggu uga disaranake, amarga bisa nambah sirkulasi getih, nguatake otot, ngganggu pikiran lan akibate kualitas urip kulawarga.

Disaranake dening psikolog uga migunani yen bocah ngerti penyakit lan kasus depresi, uga penting kanggo kulawarga.