Sirosis bilier utama

Saluran empedu yaiku tabung sing mindhah empedu saka ati menyang usus cilik. Empedu minangka zat sing mbantu pencernaan. Kabeh saluran empedu bebarengan diarani saluran empedu.

Nalika saluran empedu dadi abuh utawa radhang, iki bakal ngalangi aliran empedu. Pangowahan kasebut bisa nyebabake jaringan ati sing diarani sirosis. Iki diarani sirosis bilier. Sirosis lanjut bisa nyebabake gagal ati.

Penyebab saluran empedu sing abuh ing ati ora dingerteni. Nanging, sirosis bilier utama yaiku kelainan otoimun. Iki tegese sistem kekebalan awak kanthi salah nyerang jaringan sehat. Penyakit iki bisa uga ana gandhengane karo kelainan otoimun kayata:

• Penyakit celiac
• Fenomena Raynaud
• Sindrom Sicca (mripat utawa cangkem garing)
• Penyakit toroida

Penyakit iki asring mengaruhi wanita umur setengah tuwa.

Luwih saka separo wong ora duwe gejala nalika diagnosis. Gejala sing asring diwiwiti kanthi alon. Gejala awal bisa uga kalebu:

• Mual lan lara weteng
• Lemes lan ilang energi
• Simpenan lemak ing ngisor kulit
• Bangku lemu
• Gatel
• Napsu lan nyuda bobot awak sing kurang

Amarga fungsi ati saya parah, gejala bisa uga kalebu:

• Penumpukan cairan ing sikil (edema) lan ing weteng (asites)
• Werna kuning ing kulit, membran lendhut, utawa mata (jaundice)
• Abang ing telapak tangan
• Ing pria, impotensi, nyusut testis, lan pembengkakan payudara
• Pendam gampang lan getihen ora normal, paling asring saka pembengkakan pembuluh vena ing saluran pencernaan
• Bingung utawa mikir masalah
• Bangku utawa warna lempung

Penyedia layanan kesehatan bakal nindakake ujian fisik.

Tes ing ngisor iki bisa mriksa manawa ati bisa digunakake kanthi bener:

• Tes getih Albumin
• Tes fungsi ati (fosfatase alkali serum paling penting)
• Wektu Prothrombin (PT)
• Tes getih kolesterol lan lipoprotein

Tes liyane sing bisa ngukur sepira penyakit hati sing parah kalebu:

• Tingkat immunoglobulin M dhuwur ing getih
• Biopsi ati
• Antibodi anti-mitokondria (asil positif udakara 95% kasus)
• Jinis ultrasonik utawa MRI khusus sing ngukur jumlah jaringan parut (bisa diarani elastography)
• Kolangiopancreatography résonansi magnetik (MRCP)

Tujuan perawatan yaiku nyuda gejala lan nyegah komplikasi.

Cholestyramine (utawa colestipol) bisa nyuda gatal. Asam ursodeoxycholic bisa nambah ngilangi empedu saka aliran getih. Iki bisa nambah kaslametan kanggo sawetara wong. Obat sing luwih anyar sing diarani asam obeticholic (Ocaliva) uga kasedhiya.

Terapi panggantos vitamin mulihake vitamin A, K, E lan D, sing ilang ing bangku lemak. Suplemen kalsium utawa obat balung liyane bisa ditambahake kanggo nyegah utawa ngobati balung sing lemes utawa alus.

Perlu ngawasi jangka panjang lan perawatan gagal ati.

Transplantasi ati bisa uga sukses yen ditindakake sadurunge gagal ati.

Asile bisa beda-beda. Yen kondhisi ora diobati, umume wong bakal mati tanpa transplantasi ati. Udakara seperempat wong sing nandhang penyakit iki suwene 10 taun bakal ngalami gagal ati. Dokter saiki bisa nggunakake model statistik kanggo ngramal wektu paling tepat kanggo transplan kasebut. Penyakit liya, kayata hypothyroidism lan anemia, uga bisa berkembang.

Sirosis progresif bisa nyebabake gagal ati. Komplikasi bisa kalebu:

• Getihen
• Kerusakan otak (encephalopathy)
• Ketidakseimbangan cairan lan elektrolit
• Gagal ginjel
• Malabsorpsi
• Malnutrisi
• Balung alus utawa ringkih (osteomalacia utawa osteoporosis)
• Ascites (cairan ing rongga weteng)
• Tambah risiko kanker hati

Hubungi panyedhiya yen sampeyan duwe:

• Bengkak weteng
• Getih ing bangku
• Bingung
• Jaundice
• Gatel ing kulit sing ora ilang lan ora ana gandhengane karo sebab liyane
• Muntah getih

Cholangitis bilier utama; PBC

• Sirosis - debit

• Sistem pencernaan
• Jalur empedu

Eaton JE, Lindor KD. Kolangitis bilier utama. Ing: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Penyakit Gastrointestinal lan Hati Sleisenger lan Fordtran. Edhisi kaping 11 Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 91.

Fogel EL, Sherman S. Penyakit kandung empedu lan saluran empedu. Ing: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Edhisi kaping 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 146.

Lampu LW. Ati: penyakit non-neoplastik. Ing: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Patologi Bedah Rosai lan Ackerman. Edhisi kaping 11 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Cirrhosis: diagnosis lan manajemen. Dokter Am Fam. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.