Scleroderma

Scleroderma minangka penyakit sing nyakup tumpukan jaringan kaya parut ing kulit lan ing endi wae ing awak. Uga ngrusak sel sing ana ing tembok arteri cilik.

Scleroderma minangka jinis kelainan otoimun. Ing kahanan iki, sistem kekebalan kanthi salah nyerang lan ngrusak jaringan awak sing sehat.

Penyebab scleroderma ora dingerteni. Kumpulan zat sing diarani kolagen ing kulit lan organ liya nyebabake gejala penyakit kasebut.

Penyakit iki asring mengaruhi wong umur 30 nganti 50 taun. Wanita luwih asring scleroderma tinimbang pria. Sawetara wong sing duwe scleroderma duwe sejarah kaya bledug silika lan polivinil klorida, nanging umume ora.

Skleroderma nyebar bisa uga ana ing penyakit otoimun liyane, kalebu lupus erythematosus sistemik lan polimyositis. Kasus kasebut diarani penyakit jaringan ikat sing ora ana bedane utawa sindrom tumpang tindih.

Sawetara jinis scleroderma mung mengaruhi kulit, dene liyane mengaruhi kabeh awak.

• Skleroderma lokal, (uga diarani morphea) - Sering kena pengaruh mung kulit ing dada, weteng, utawa perangan awak nanging ora biasane ing tangan lan rai. Morphea tuwuh alon-alon, lan arang nyebar ing awak utawa nyebabake masalah serius kayata kerusakan organ internal.
• Scleroderma sistemik, utawa sclerosis - Bisa nyebabake area kulit lan organ kaya jantung, paru-paru, utawa ginjel. Ana rong jinis utama, penyakit winates (sindrom CREST) ​​lan penyakit nyebar.

Tandha kulit scleroderma bisa uga kalebu:

• Driji utawa driji sikil sing malih dadi biru utawa putih kanggo nanggepi suhu sing adhem (fenomena Raynaud)
• Kaku lan ketat kulit driji, tangan, lengen, lan rai
• Rambut rontog
• Kulit sing luwih peteng utawa luwih entheng tinimbang biasane
• Gumpalan kalsium putih cilik ing sangisore kulit sing kadhang ngetokake zat putih sing katon kaya pasta untu
• Sakit (ulkus) ing pucuk driji utawa driji sikil
• Kulit sing kenceng lan kaya topeng ing rai
• Telangiectasias, yaiku pembuluh getih sing cilik lan amba, sing katon ana ing sangisoré permukaan ing pasuryan utawa ing pojok kuku

Gejala balung lan otot bisa uga kalebu:

• Nyeri sendi, kaku, lan pembengkakan, nyebabake gerakane saya suda. Tangan asring kena amarga fibrosis ing sekitar jaringan lan tendon.
• Rasa mati rasa lan lara ing sikil.

Masalah pernafasan bisa uga ana ing parut ing paru-paru lan bisa kalebu:

• Batuk garing
• Sesak ambegan
• Ngepel
• Tambah risiko kanker paru-paru

Masalah saluran pencernaan bisa uga kalebu:

• Kesulitan ngulu
• Reputof esofagus utawa mulas
• Kembung sawise mangan
• Sembelit
• Diare
• Masalah ngontrol bangku

Masalah jantung bisa uga kalebu:

• Irama jantung ora normal
• Cairan ing saindhenging jantung
• Fibrosis ing otot jantung, nyuda fungsi jantung

Masalah ginjel lan genitouriner bisa uga kalebu:

• Pangembangan gagal ginjel
• Disfungsi ereksi ing pria
• Kekeringan faraj ing wanita

Penyedia layanan kesehatan bakal nindakake ujian fisik lengkap. Ujian bisa ditampilake:

• Kulit sing kenceng lan kandel ing driji, rai utawa ing endi wae.
• Kulit ing pinggiran kuku bisa uga ditliti nganggo kaca pembesar sing nyala kanggo kelainan pembuluh getih cilik.
• Paru-paru, jantung lan weteng bakal ditliti amarga ora normal.

Tekanan getih sampeyan bakal dicenthang. Scleroderma bisa nyebabake pembuluh getih cilik ing ginjel saya sempit. Masalah ginjel bisa nyebabake tekanan darah tinggi lan nyuda fungsi ginjel.

Tes getih lan cipratan bisa uga kalebu:

• Panel antibodi antinuklear (ANA)
• Tes antibodi skleroderma
• ESR (tingkat sed)
• Faktor reumatoid
• Cacah getih lengkap
• Panel metabolisme, kalebu bun
• Tes otot jantung
• Urinalisis

Tes liyane bisa uga kalebu:

• Sinar x
• CT scan paru-paru
• Elektrokardiogram (ECG)
• Echocardiogram
• Tes kanggo ndeleng apa sing bisa digunakake paru-paru lan saluran gastrointestinal (GI) sampeyan
• Biopsi kulit

Ora ana perawatan khusus kanggo scleroderma. Penyedia sampeyan bakal ngetrapake babagan penyakit ing kulit, paru-paru, ginjel, jantung, lan saluran gastrointestinal.

Wong sing duwe penyakit kulit sing sumebar (tinimbang keterlibatan kulit winates) bisa uga luwih rentan ngalami penyakit organ progresif lan internal. Wujud penyakit iki diklasifikasikake minangka sclerosis sistemik kulit sing nyebar (dcSSc). Pangobatan sudhut awak (sistemik) asring digunakake kanggo klompok pasien iki.

Sampeyan bakal diwenehi resep obat lan perawatan liyane kanggo ngontrol gejala lan nyegah komplikasi.

Obat-obatan sing digunakake kanggo ngobati scleroderma progresif kalebu:

• Kortikosteroid kayata prednison. Nanging, dosis luwih saka 10 mg saben dina ora disaranake amarga dosis sing luwih dhuwur bisa nyebabake penyakit ginjel lan tekanan darah tinggi.
• Obat sing nyuda sistem kekebalan kayata mycophenolate, cyclophosphamide, cyclosporine utawa methotrexate.
• Hydroxychloroquine kanggo ngrawat atritis.

Sawetara wong sing duwe scleroderma sing maju kanthi cepet bisa uga dadi calon transplantasi sel batang hematopoietik autologis (HSCT). Jenis perawatan iki kudu ditindakake ing pusat khusus.

Pangobatan liya kanggo gejala tartamtu bisa uga kalebu:

• Pangobatan kanggo nambah fenomena Raynaud.
• Obat-obatan kanggo mulas utawa ngulu masalah, kayata omeprazole.
• Obat tekanan getih, kayata inhibitor ACE, kanggo tekanan darah tinggi utawa masalah ginjel.
• Terapi entheng kanggo ngatasi penebalan kulit.
• Obat kanggo nambah fungsi paru-paru, kayata bosentan lan sildenafil.

Perawatan asring uga kalebu terapi fisik.

Sawetara wong bisa entuk bathi saka nekani klompok dhukungan kanggo wong sing duwe skleroderma.

Ing sawetara wong, gejala tuwuh kanthi cepet sajrone sawetara taun pisanan lan saya parah. Nanging, ing umume wong, penyakit iki bakal saya alon.

Wong sing mung duwe gejala kulit duwe pandangan sing luwih apik. Scleroderma nyebar (sistemik) bisa nyebabake.

• Gagal jantung
• Parut ing paru-paru, diarani fibrosis paru
• Tekanan getih dhuwur ing paru-paru (hipertensi paru)
• Gagal ginjel (krisis ginjel scleroderma)
• Masalah nresep nutrisi saka panganan
• Kanker

Telpon panyedhiya sampeyan yen sampeyan ngalami fenomena Raynaud, nambah kulit kanthi progresif, utawa angel ngulu.

Sklerosis sistemik progresif; Sklerosis sistemik; Scleroderma winates; Sindrom CREST; Skleroderma lokal; Morphea - linear; Fenomena Raynaud - scleroderma

• Fenomena Raynaud
• Sindrom CREST
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, dkk. Hasil perawatan ing sclerosis sistemik kulit awal sing nyebar: Studi Observasi Scleroderma Eropa (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: terapi. Ing: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Rehabilitasi Tangan lan Ekstremitas Tinggi. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 92

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, dkk. Transplantasi sel batang autologis myeloablative kanggo scleroderma parah. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiologi lan patogenesis sclerosis sistemik. Ing: Firestein GS, Bud RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Buku Teks Rheumatologi Firestein lan Kelly. Edhisi kaping 11 Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 88.

Varga J. Sklerosis sistemik (scleroderma). Ing: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Edhisi kaping 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 251.