Insipidus diabetes nefrogenik

Insipidus diabetes nefrogenik (NDI) minangka kelainan ing endi tabung cilik (tubulus) ing ginjel nyebabake wong bisa nguyuh akeh cipratan lan kakehan banyu.

Biasane, tubulus ginjel ngidini umume banyu ing getih bisa disaring lan bali menyang getih.

NDI kedadeyan nalika tubulus ginjel ora nanggepi hormon ing awak sing diarani hormon antidiuretic (ADH), uga diarani vasopressin. ADH biasane nyebabake ginjel nggawe cipratan luwih konsentrasi.

Minangka asil ora nanggepi sinyal ADH, ginjel ngeculake akeh banyu menyang urin. Iki nyebabake awak ngasilake cipratan sing akeh banget.

NDI arang banget. Insipidus diabetes nefrogenik kongenital saiki lair. Minangka akibat saka cacat sing diturunake ing kulawarga. Pria biasane kena pengaruh, sanajan wanita bisa ngirim gen iki marang anak-anake.

Umume, NDI tuwuh amarga ana sebab liyane. Iki diarani kelainan sing dipikolehi. Faktor sing bisa nyebabake bentuk kondhisi iki kalebu:

• Penyumbatan ing saluran kemih
• Tingkat kalsium sing dhuwur
• Tingkat kalium sing sithik
• Panganggone obat-obatan tartamtu (lithium, demeclocycline, amphotericin B)

Sampeyan bisa uga ngelak banget utawa ora bisa dikendhaleni, lan kepengin banget banyu es.

Sampeyan bakal ngasilake cipratan akeh, biasane luwih saka 3 liter, lan nganti 15 liter saben dina. Urine cair banget lan katon meh kaya banyu. Sampeyan bisa uga kudu ngencing saben jam utawa luwih, sanajan ing wayah wengi nalika sampeyan ora mangan utawa ngombe.

Yen sampeyan ora ngombe cukup cairan, bisa nyebabake dehidrasi. Gejala kalebu:

• Membran mukosa garing
• Kulit garing
• Mripat sunken
• Flanel sunken (titik empuk) ing bayi
• Owahi memori utawa saldo

Gejala liyane sing bisa kedadeyan amarga kurang cairan, nyebabake dehidrasi, kalebu:

• Kesel, krasa lemes
• Sakit sirah
• Iritasi
• Suhu awak sithik
• Sakit otot
• Detak jantung cepet
• Ngurangi bobote
• Owahi waspada, lan malah koma

Penyedia layanan kesehatan bakal mriksa sampeyan lan takon babagan gejala utawa bocah.

Ujian fisik bisa uga dicethakaké:

• Tekanan getih sithik
• Pulsa cepet
• Kejut
• Tandha dehidrasi

Tes bisa mbukak:

• Osmolitas serum dhuwur
• Output urin dhuwur, ora preduli cairan sing sampeyanombe
• Ginjel ora konsentrasi urin nalika diwenehi ADH (biasane obat sing diarani desmopressin)
• Osmolitas urin sing sithik
• Tingkat ADH normal utawa dhuwur

Tes liyane sing bisa ditindakake kalebu:

• Tes getih sodium
• Volume urin 24 jam
• Tes konsentrasi urin
• Gravitasi spesifik urin
• Tes kekurangan banyu sing diawasi
  

Tujuan perawatan yaiku kanggo ngontrol tingkat cairan awak. Cairan sing akeh bakal diwenehake. Jumlah kasebut udakara padha karo jumlah banyu sing ilang ing urin.

Yen kondhisi amarga obat tartamtu, nolak obat bisa nambah gejala. Nanging, aja mandheg ngombe obat tanpa luwih dhisik marang panyedhiya.

Obat bisa diwenehake kanggo nambah gejala kanthi nyuda output urin.

Yen wong ngombe cukup banyu, kahanan iki ora bakal mengaruhi cairan utawa keseimbangan elektrolit awak. Kadhangkala, ngombe akeh urin kanggo wektu sing suwe bisa nyebabake masalah elektrolit liyane.

Yen wong ora ngombe cukup cairan, output urin sing dhuwur bisa nyebabake dehidrasi lan sodium sing akeh ing getih.

NDI sing lagi lair yaiku kondhisi jangka panjang sing mbutuhake perawatan seumur hidup.

Ora dirawat, NDI bisa nyebabake salah siji saka ing ngisor iki:

• Pelebaran ureter lan kandung kemih
• Natrium getih dhuwur (hipnatremia)
• Dehidrasi parah
• Kejut
• Koma

Hubungi panyedhiya yen sampeyan utawa anak duwe gejala kelainan iki.

NDI kongenital ora bisa dicegah.

Ngatasi kelainan sing bisa nyebabake bentuk kondhisi sing bisa diidini bisa uga ora nyegah tuwuh ing sawetara kasus.

Insipidus diabetes nefrogenik; Insipidus diabetes nefrogenik sing dipikolehi; Insipidus diabetes nefrogenik kongenital; NDI

• Sistem urin lanang

Bockenhauer D. Fluida, elektrolit, lan kelainan asam-basa ing bocah-bocah. Ing: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner lan Rektor Ginjel. Edhisi kaping 11 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 73.

Breault DT, Majzoub JA. Insipidus diabetes. Ing: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. Edhisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 574.

Hannon MJ, Thompson CJ. Vasopressin, diabetes insipidus, lan sindrom antidiuresis sing ora cocog. Ing: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinologi: Dewasa lan Pediatric. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 18.

Scheinman SJ. Kelainan transportasi ginjel adhedhasar genetik. Ing: Gilbert SJ, Weiner DE, eds. Dhasar Ginjel Nasional babagan Penyakit Ginjel. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 38.