Purpura trombositopenik trombosis

Purpura thrombositopenic thrombotic (TTP) minangka kelainan getih ing endi gumpalan trombosit ing pembuluh getih cilik. Iki nyebabake jumlah trombosit sing kurang (trombositopenia).

Penyakit iki bisa uga disebabake masalah enzim (sejenis protein) sing ana ing pembekuan getih. Enzim iki diarani ADAMTS13. Ketiadaan enzim iki nyebabake gumpalan trombosit. Trombosit minangka bagean saka getih sing mbantu pembekuan getih.

Nalika trombosit clump bebarengan, trombosit luwih sithik kasedhiya ing getih ing bagean awak liyane kanggo mbantu pembekuan. Iki bisa nyebabake getihen ing sangisore kulit.

Ing sawetara kasus, kelainan kasebut diturunake liwat kulawarga (warisan). Ing kasus kasebut, wong-wong lair kanthi enzim alamiah sing sithik.

Kondisi iki uga disebabake:

• Kanker
• Kemoterapi
• Transplantasi sel batang hematopoietik
• Infeksi HIV
• Terapi panggantos hormon lan estrogen
• Obat-obatan (kalebu ticlopidine, clopidogrel, quinine, lan cyclosporine A)

Gejala bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Pendarahan ing kulit utawa membran lendhut
• Bingung
• Lemes, lemes
• Mriyang
• Sakit sirah
• Werna kulit pucat utawa warna kulit kuning
• Sesak ambegan
• Detak jantung cepet (luwih saka 100 denyut per menit)

Tes sing bisa dipesen kalebu:

• ADAMTS 13 level kegiatan
• Bilirubin
• Oles getih
• Jumlah getih lengkap (CBC)
• Tingkat bun
• Tingkat dehidrogenase laktat (LDH)
• Cacah trombosit
• Urinalisis
• Haptoglobin
• Tes Coombs

Sampeyan bisa uga duwe perawatan sing diarani pertukaran plasma. Iki mbusak plasma sing ora normal lan diganti karo plasma normal saka donor sing sehat. Plasma minangka bagean cair getih sing ngemot sel getih lan trombosit. Pertukaran plasma uga ngganti enzim sing ilang.

Prosedur kasebut ditindakake kaya ing ngisor iki:

• Kaping pisanan, getih sampeyan ditarik kaya menehi getih.
• Nalika getih dilewati mesin sing misahake getih menyang bagean sing beda-beda, plasma ora normal bakal diilangi lan sel getih sampeyan bakal disimpen.
• Sel getih sampeyan banjur digabung karo plasma normal saka donor, lan banjur diparingake.

Perawatan iki bola saben dina nganti tes getih bisa nambah.

Wong sing ora nanggepi perawatan iki utawa kondhisi sing asring bali bisa uga kudu:

• Duwe operasi kanggo ngilangi limpa
• Goleki obat sing nyuda sistem kekebalan awak, kayata steroid utawa rituximab

Umume wong sing ngalami pertukaran plasma pulih kabeh. Nanging sawetara wong mati amarga penyakit iki, luwih-luwih yen ora langsung didiagnosis. Ing wong sing ora pulih, kahanan iki bisa dadi jangka panjang (kronis).

Komplikasi bisa uga kalebu:

• Gagal ginjel
• Cacah trombosit (trombositopenia)
• Jumlah sel getih abang sing sithik (disebabake amarga rusak sel getih abang sing durung wayahe)
• Masalah sistem saraf
• Perdarahan parah (pendarahan)
• Stroke

Hubungi panyedhiya layanan kesehatan yen sampeyan ngalami pendarahan sing ora dingerteni.

Amarga panyebabe ora dingerteni, mula ora ana cara sing bisa nyegah kahanan iki.

TTP

• Sel getih

Abrams CS. Thrombositopenia Ing: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 25 ed Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 172.

Situs web Institut Jantung, Paru-paru, lan Darah Nasional. Purpura trombositopenik trombosis. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombositopenic-purpura. Diakses tanggal 1 Maret 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Purpura trombositopenik trombosis lan sindrom uremik hemolitik. Ing: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologi: Prinsip lan Praktek Dasar. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 134.