Methemoglobinemia

Methemoglobinemia (MetHb) minangka kelainan getih sing ngasilake methemoglobin sing ora normal. Hemoglobin minangka protein ing sel getih abang (RBC) sing nggawa lan nyebar oksigen menyang awak. Methemoglobin minangka salah sawijining bentuk hemoglobin.

Kanthi methemoglobinemia, hemoglobin bisa nggawa oksigen, nanging ora bisa ngeculake kanthi efektif menyang jaringan awak.

Kondisi MetHb bisa:

• Liwati kulawarga (warisan utawa kongenital)
• Disebabake kena obat-obatan, bahan kimia, utawa panganan tartamtu (angsal)

Ana rong wujud MetHb sing diwarisake. Formulir pertama diwenehake karo wong tuwa kalorone. Wong tuwa biasane ora duwe kahanan awake dhewe. Dheweke nggawa gen sing nyebabake kahanan kasebut. Kedadeyan nalika ana masalah enzim sing diarani sitokrom b5 reduktase.

Ana rong jinis MetHb sing diwarisake:

• Tipe 1 (uga diarani kekurangan erythrocyte reductase) kedadeyan nalika RBC kurang enzim.
• Tipe 2 (uga diarani kekurangan reduktase umum) nalika enzim ora bisa digunakake ing awak.

Wujud nomer loro MetHb sing diwarisake diarani penyakit hemoglobin M. Iki disebabake cacat protein hemoglobin kasebut dhewe. Mung siji wong tuwa sing kudu nularake gen sing ora normal supaya bocah bisa nampa warisan penyakit kasebut.

MetHb Angsal luwih umum tinimbang formulir sing diwarisake. Ana ing sawetara wong sawise kena bahan kimia lan obat-obatan tartamtu, kalebu:

• Anestesi kayata benzocaine
• Nitrobenzene
• Antibiotik tartamtu (kalebu dapsone lan kloroquine)
• Nitrit (digunakake minangka aditif supaya daging ora rusak)

Gejala jinis 1 MetHb kalebu:

• Pewarnaan kulit ing bluish

Gejala jinis 2 MetHb kalebu:

• Telat pangembangan
• Gagal berkembang
• Cacat intelektual
• Kejang kejang

Gejala penyakit hemoglobin M kalebu:

• Pewarnaan kulit ing bluish

Gejala MetHb sing dipikolehi kalebu:

• Pewarnaan kulit ing bluish
• Sakit sirah
• Kurang ajar
• Negara mental sing diowahi
• Lemes
• Sesak ambegan
• Kurang energi

Bayi kanthi kondisi kasebut bakal duwe warna kulit bluish (sianosis) nalika lair utawa ora suwe sawise iku. Penyedia layanan kesehatan bakal nindakake tes getih kanggo diagnosa kondhisi kasebut. Tes bisa kalebu:

• Priksa tingkat oksigen ing getih (pulsa oksimetri)
• Tes getih kanggo mriksa tingkat gas ing getih (analisis gas getih arteri)

Wong sing nandhang penyakit hemoglobin M ora ngalami gejala. Dadi, dheweke bisa uga ora butuh perawatan.

Obat sing diarani metilen biru digunakake kanggo ngobati MetHb sing parah. Methylene blue bisa uga ora aman ing wong sing duwe utawa bisa uga nandhang penyakit getih sing diarani kurang G6PD. Dheweke ora ngombe obat iki. Yen sampeyan utawa anak kurang G6PD, luwih dhisik marang panyedhiya sadurunge golek perawatan.

Asam askorbat uga bisa digunakake kanggo nyuda tingkat methemoglobin.

Pangobatan alternatif kalebu terapi oksigen hiperbarik, transfusi sel getih abang lan transfusi pertukaran.

Ing kasus paling umum MetHb sing dipikolehi entheng, ora perlu perawatan. Nanging sampeyan kudu ngindhari obat utawa bahan kimia sing nyebabake masalah kasebut. Kasus sing parah bisa uga kudu transfusi getih.

Wong sing nandhang penyakit 1 MetHb lan hemoglobin M asring uga sukses. Tipe 2 MetHb luwih serius. Iki asring nyebabake pati sajrone sawetara taun kepungkur.

Wong sing duwe MetHb sing diolehake asring banget yen obat, panganan, utawa kimia sing nyebabake masalah kasebut diidentifikasi lan bisa dihindari.

Komplikasi MetHb kalebu:

• Kejut
• Kejang kejang
• Pati

Hubungi panyedhiya yen:

• Nduwe riwayat kulawarga MetHb
• Ngembangake gejala kelainan iki

Telpon panyedhiya utawa layanan darurat (911) langsung yen sampeyan kurang ambegan.

Konseling genetik disaranake kanggo pasangan sing duwe riwayat kulawarga MetHb lan pengin duwe anak.

Bayi 6 wulan utawa luwih enom umume ngalami methemoglobinemia. Mula, puree panganan bayi sing digawe saka sayuran digawe saka nitrat alami sing akeh banget, kayata wortel, bit, utawa bayam kudu dihindari.

Penyakit hemoglobin M; Kekurangan reduktase eritrosit; Kekurangan reduktase umum; MetHb

• Sel getih

Benz EJ, Ebert BL. Varian hemoglobin digandhengake karo anemia hemolitik, afinitas oksigen sing diowahi, lan methemoglobinemias. Ing: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, eds. Hematologi: Prinsip lan Praktek Dasar. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 43.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Hematologis lan onkologis masalah ing janin lan neonat. Ing: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Pengobatan Nearatal-Perinatal Fanaroff lan Martin. Edhisi kaping 11 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 79.

Tegese RT. Pendekatan menyang anemia. Ing: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Edhisi kaping 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 149.