Sklerosis lateral amyotrofik (ALS)

Sklerosis lateral amyotrofik, utawa ALS, minangka penyakit sel saraf ing otak, batang otak lan sumsum tulang belakang sing ngontrol gerakan otot sukarela.

ALS uga misuwur kanthi sebutan penyakit Lou Gehrig.

Siji saka 10 kasus ALS amarga cacat genetik. Sebab kasebut ora dingerteni ing pirang-pirang kasus liyane.

Ing ALS, sel saraf motor (neuron) ilang utawa mati, lan ora bisa ngirim pesen maneh menyang otot. Iki pungkasane nyebabake nyuda otot, twitching, lan ora bisa mindhah tangan, sikil, lan awak. Kahanan alon-alon saya parah. Nalika otot ing dodo mandheg, mula dadi angel utawa ora bisa ambegan.

ALS mengaruhi udakara 5 saka saben 100.000 wong ing saindenging jagad.

Duwe anggota kulawarga sing duwe penyakit herediter minangka faktor risiko ALS. Risiko liyane kalebu layanan militer. Alesan kasebut ora jelas, nanging bisa uga ana hubungane karo ekspos lingkungan racun.

Gejala biasane ora tuwuh nganti sawise 50 taun, nanging bisa diwiwiti ing wong enom. Wong ALS duwe kekuwatan lan koordinasi otot sing pungkasane saya parah lan ora bisa nindakake tugas rutin kayata munggah langkah, metu saka kursi, utawa ngulu.

Kekirangan luwih dhisik bisa nyebabake lengen utawa sikil, utawa kemampuan kanggo ambegan utawa ngulu. Amarga penyakit iki saya parah, luwih akeh klompok otot sing ngalami masalah.

ALS ora mengaruhi indra (paningal, mambu, rasa, pangrungu, tutul). Umume wong bisa mikir kanthi normal, sanajan sawetara sing ngalami demensia, nyebabake masalah memori.

Kekirangan otot diwiwiti ing siji bagean awak, kayata lengen utawa tangan, lan alon-alon dadi luwih parah nganti tumeka ing ngisor iki:

• Angkat ngangkat, munggah tangga, lan mlaku-mlaku
• Ambegan angel
• Angel ngulu - gampang keselak, drooling, utawa gagging
• Endhas endhas amarga lemes saka otot gulu
• Masalah komunikasi, kayata pola wicara sing alon utawa ora normal (slurring of words)
• Owahi swara, serak

Temuan liyane kalebu:

• Depresi
• Kram otot
• Kaku otot, diarani spastisitas
• Kontraksi otot, diarani fascikulasi
• Ngurangi bobote

Penyedia layanan kesehatan bakal mriksa sampeyan lan takon babagan riwayat medis lan gejala sampeyan.

Ujian fisik bisa ditampilake:

• Kekirangan, asring diwiwiti ing sawijining wilayah
• Geter otot, kejang, kedutan, utawa kelangan jaringan otot
• Ngusap lathi (umum)
• Refleks sing ora normal
• Mlaku kaku utawa kikuk
• Nyuda utawa nambah refleks ing sendi
• Kesulitan ngontrol nangis utawa ngguyu (kadang diarani inkontinensia emosi)
• Ilang saka refleks gag

Tes sing bisa ditindakake kalebu:

• Tes getih kanggo ngilangi kahanan liyane
• Tes napas kanggo ndeleng manawa otot paru kena
• CT tulang belakang serviks utawa MRI kudu yakin yen ora ana penyakit utawa cilaka ing gulu, sing bisa niru ALS
• Elektromiografi kanggo ndeleng saraf utawa otot sing ora bisa digunakake kanthi bener
• Tes genetik, yen ana riwayat kulawarga ALS
• Kepala CT utawa MRI kanggo ngilangi kahanan liyane
• Studi ngelek
• Tutul balung mburi (tusukan lumbar)

Ora ana obat sing dingerteni kanggo ALS. Obat sing diarani riluzole mbantu nyuda gejala lan mbantu wong urip luwih suwe.

Rong obat kasedhiya kanggo mbantu nyuda perkembangan gejala lan bisa mbantu wong urip luwih suwe:

• Riluzole (Rilutek)
• Edaravone (Radicava)

Pangobatan kanggo ngontrol gejala liyane kalebu:

• Baclofen utawa diazepam kanggo spastisitas sing ngganggu kegiatan saben dinane
• Trihexyphenidyl utawa amitriptyline kanggo wong sing ngalami masalah ngulu salira dhewe

Terapi fisik, rehabilitasi, panggunaan penyonggo utawa kursi rodha, utawa langkah-langkah liyane bisa uga dibutuhake kanggo mbantu fungsi otot lan kesehatan umum.

Wong sing ngalami ALS cenderung ngilangi bobot awak. Penyakit iki dhewe nambah kebutuhan panganan lan kalori. Sanalika, masalah keselak lan ngulu angel banget mangan nganti ora cukup. Kanggo mbantu nyusoni, tabung bisa dilebokake ing weteng. Ahli diet sing ahli ing ALS bisa menehi saran babagan panganan sing sehat.

Perangkat ambegan kalebu mesin sing mung digunakake ing wayah wengi, lan ventilasi mekanik sing tetep.

Obat kanggo depresi bisa uga dibutuhake yen wong sing ngalami ALS krasa sedhih. Dheweke uga kudu ngrembug kekarepane babagan ventilasi buatan karo kulawarga lan panyedhiya.

Dhukungan emosi penting banget kanggo ngatasi kelainan kasebut, amarga fungsi mental ora kena pengaruh. Klompok kayata Asosiasi ALS bisa uga kasedhiya kanggo nulungi wong sing nandhang kelainan kasebut.

Dhukungan kanggo wong sing ngrawat wong sing duwe ALS uga kasedhiya, lan bisa uga migunani banget.

Suwe-suwe, wong sing duwe ALS ora duwe kabisan kanggo fungsi lan ngrawat awake dhewe. Pati asring kedadeyan sajrone diagnosis diagnosis 3 nganti 5 taun. Udakara 1 saka 4 wong sing urip luwih saka 5 taun sawise diagnosis. Sawetara wong urip luwih suwe, nanging umume butuh pitulung ambegan saka ventilator utawa piranti liyane.

Komplikasi ALS kalebu:

• Napas ing panganan utawa cairan (gegayuhan)
• Kelangan kemampuan kanggo ngurus awake dhewe
• Gagal paru-paru
• Pneumonia
• Penyakit tekanan
• Ngurangi bobote

Nelpon panyedhiya sampeyan yen:

• Sampeyan duwe gejala ALS, utamane yen sampeyan duwe riwayat kulawarga kelainan kasebut
• Sampeyan utawa wong liya wis didiagnosis ngalami ALS lan gejala bakal dadi luwih parah utawa gejala anyar tuwuh

Tambah angel ngulu, kangelan ambegan, lan episode apnea minangka gejala sing mbutuhake perhatian langsung.

Sampeyan bisa uga pengin nemoni penasihat genetik yen sampeyan duwe riwayat kulawarga ALS.

Penyakit Lou Gehrig; ALS; Penyakit neuron motor ndhuwur lan ngisor; Penyakit neuron motor

• Sistem saraf pusat lan sistem saraf periferal

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Kelainan neuron motor ndhuwur lan ngisor. Ing: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologi Bradley ing Praktik Klinis. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 98.

Shaw PJ, Cudkowicz ME. Sklerosis lateral amyotrofik lan penyakit neuron motor liyane. Ing: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Edhisi kaping 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 391.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, dkk. Sklerosis lateral amyotrofik. Lancet. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/.