Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) minangka salah sawijining kerusakan otak sing nyebabake nyuda gerakan lan fungsi mental sing cepet.

CJD disebabake dening protein sing diarani prion. Prion nyebabake protein normal bisa dilipat ora normal. Iki mengaruhi kemampuan fungsi protein liyane.

CJD arang banget. Ana sawetara jinis. Jinis klasik CJD yaiku:

• CJD Sporadis umume kasus. Kedadeyan tanpa sebab sing dingerteni. Umur umume diwiwiti yaiku 65.
• CJD Familial kedadeyan nalika wong entuk prion abnormal saka wong tuwa (bentuk CJD iki langka).
• Angsal CJD kalebu varian CJD (vCJD), wujud sing ana gandhengane karo penyakit sapi mad. CJD Iatrogenik uga minangka penyakit sing dituku. CJD Iatrogenik kadang-kadang ngliwati transfusi, transplantasi, utawa instrumen bedah sing kena kontaminasi.

Varian CJD disebabake amarga mangan daging sing kena infeksi. Infeksi sing nyebabake penyakit ing sapi dipercaya bisa uga padha sing nyebabake vCJD ing manungsa.

Varian CJD nyebabake kurang saka 1 persen kabeh kasus CJD. Iku cenderung mengaruhi wong enom. Kurang saka 200 wong ing saindenging jagad iki nandhang penyakit iki. Meh kabeh kasus kedadeyan ing Inggris lan Prancis.

CJD bisa uga ana gandhengane karo sawetara penyakit liyane amarga prion, kalebu:

• Penyakit mbuang kronis (ditemokake ing menjangan)
• Kuru (mengaruhi umume wanita ing New Guinea sing mangan otak sedulur sing mati minangka bagean saka upacara panguburan)
• Scrapie (ditemokake ing wedhus)
• Penyakit manungsa sing diwarisake langka banget, kayata penyakit Gerstmann-Straussler-Scheinker lan insomnia kulawarga sing fatal

Gejala CJD bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Dementia sing bakal saya parah sajrone sawetara minggu utawa wulan
• Sesanti burem (kadang)
• Pangowahan gaya (lumampah)
• Bingung, disorientasi
• Halusinasi (ndeleng utawa ngrungokake barang sing ora ana)
• Kurang koordinasi (contone, kesandhung lan tiba)
• Otot kaku, kedutan
• Rasane gugup, mlumpat
• Pangowahan kapribadian
• Ngantuk
• Gerakan utawa kejang tiba-tiba
• Kesulitan ngomong

Wiwitane penyakit, sistem saraf lan pemeriksaan mental bakal nuduhake masalah memori lan mikir. Ing penyakit iki, pemeriksaan sistem motor (ujian kanggo nyoba refleks otot, kekuatan, koordinasi, lan fungsi fisik liyane) bisa uga dituduhake:

• Refleks abnormal utawa tambah reaksi refleks normal
• Tambahake nada otot
• Otot twitching lan kejang
• Tanggepan sing kaget banget
• Kelemahane lan kelangan jaringan otot (mbuwang otot)

Ana ilang koordinasi lan owah-owahan ing cerebellum. Iki minangka area otak sing ngontrol koordinasi.

Ujian mata nuduhake area wuta sing bisa uga ora dingerteni wong kasebut.

Tes sing digunakake kanggo diagnosa kahanan iki bisa uga kalebu:

• Tes getih kanggo ngilangi bentuk demensia liyane lan kanggo golek tandha sing kadang kena penyakit kasebut
• CT scan otak
• Electroencephalogram (EEG)
• MRI otak
• Tutul balung mburi kanggo nyoba protein sing diarani 14-3-3

Penyakit iki mung bisa dikonfirmasi kanthi biopsi otak utawa otopsi. Saiki, biopsi otak langka banget kanggo nggoleki penyakit iki.

Ora ana tamba sing kondhang kanggo kondhisi iki. Obat sing beda-beda wis nyoba nyuda penyakit iki. Iki kalebu antibiotik, obat epilepsi, pengencer getih, antidepresan, lan interferon. Nanging ora ana sing bisa mlaku kanthi apik.

Tujuan perawatan yaiku nyedhiyakake lingkungan sing aman, ngontrol prilaku sing agresif utawa gelisah, lan nyukupi kabutuhane wong kasebut. Iki bisa uga dibutuhake ngawasi lan pitulung ing omah utawa ing fasilitas perawatan. Konseling kulawarga bisa mbantu kulawarga ngrampungake pangowahan sing dibutuhake kanggo perawatan omah.

Wong sing duwe kahanan iki bisa uga butuh pitulung kanggo ngontrol tumindak sing ora bisa ditampa utawa mbebayani. Iki kalebu prilaku positif sing menehi hadiah lan ora nggatekake tumindak negatif (yen aman). Dheweke uga butuh pitulung supaya bisa orientasi ing lingkungane. Kadhangkala, obat-obatan dibutuhake kanggo ngatasi agresi.

Wong sing duwe CJD lan kulawargane kudu njaluk saran legal nalika kelainan kasebut. Arahan advance, kuasa pengacara, lan tumindak ukum liyane bisa nggampangake nggawe keputusan babagan perawatan wong karo CJD.

Asile CJD pancen angel banget. Wong sing duwe CJD sporadis ora bisa ngurus awake dhewe sajrone 6 wulan utawa kurang sawise gejala diwiwiti.

Kelainan iki fatal ing wektu sing cendhak, biasane sajrone 8 wulan. Wong sing duwe varian CJD saya suwe saya alon, nanging kondisine isih bejat. Sawetara wong bisa urip sajrone 1 utawa 2 taun. Penyebab kematian biasane infeksi, gagal jantung, utawa gagal napas.

Kursus CJD yaiku:

• Infeksi penyakit iki
• Gizi kurang
• Dementia ing sawetara kasus
• Ilang kemampuan kanggo sesambungan karo wong liya
• Ilang kemampuan kanggo fungsi utawa ngrawat awake dhewe
• Pati

CJD dudu darurat medis. Nanging, supaya didiagnosis lan dirawat luwih dhisik bisa nggawe gejala luwih gampang dikontrol, menehi wektu kanggo pasien supaya luwih maju lan siyap-siyap kanggo pungkasan urip, lan menehi kulawarga wektu ekstra kanggo ngatasi kondisi kasebut.

Peralatan medis sing bisa terkontaminasi kudu dicopot saka layanan lan dibuwang. Wong sing ngerti duwe CJD ora nyumbang kornea utawa jaringan awak liyane.

Umume negara saiki duwe pandhuan sing ketat kanggo ngatur sapi sing kena infeksi supaya ora nularake CJD menyang manungsa.

Encephalopathy spongiform sing bisa ditularake; vCJD; CJD; Penyakit Jacob-Creutzfeldt

• Penyakit Creutzfeldt-Jakob
• Sistem saraf pusat lan sistem saraf periferal

Bosque PJ, Tyler KL. Penyakit prion lan prion sistem saraf pusat (penyakit neurodegeneratif sing bisa ditularake). Ing: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, lan Prinsip lan Praktek Penyakit Infeksi Bennett. Edhisi kaping 9 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 179.

MD Geschwind. Penyakit prion. Ing: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologi Bradley ing Praktik Klinis. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 94.