Penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung minangka penyumbatan usus gedhe. Iki kedadeyan amarga gerakan otot sing ora apik ing usus. Iki minangka kahanan bawaan, tegese saiki wis ana wiwit lair.

Kontraksi otot ing usus mbantu panganan lan cairan sing dicerna kanggo ngatasi usus. Iki diarani peristalsis. Saraf ing antarane lapisan otot nyebabake kontraksi.

Ing penyakit Hirschsprung, saraf ilang saka bagean saka usus. Area tanpa saraf iki ora bisa nyurung materi. Iki nyebabake penyumbatan. Isi usus ana ing mburine penyumbatan. Hasil usus lan weteng dadi gedhe.

Penyakit Hirschsprung nyebabake sekitar 25% kabeh penyumbatan usus bayi. Kedadeyan asring kaping 5 kaping luwih asring tumrap pria tinimbang wanita. Penyakit Hirschsprung kadang-kadang digandhengake karo kondisi warisan utawa kongenital liyane, kayata sindrom Down.

Gejala sing ana ing bayi lan bayi kalebu:

• Kesulitan karo gerakan usus
• Gagal nembus meconium sawise lair
• Gagal ngliwati bangku pertama sajrone 24 nganti 48 jam sawise lair
• Bangku sing arang banget nanging mbledhos
• Jaundice
• Panganan sing kurang apik
• Entuk bobot sithik
• Muntah
• Diare sing mbanyoni (ing bayi)

Gejala kanggo bocah sing luwih tuwa:

• Sembelit sing mboko sithik dadi luwih parah
• Impaksi kotoran
• Malnutrisi
• Wutah alon
• Weteng abuh

Kasus cilik bisa uga ora didiagnosis nganti bayi luwih gedhe.

Sajrone ujian fisik, panyedhiya kesehatan bisa uga ngrasakake puteran usus ing weteng bengkak. Ujian rektum bisa ngungkapake nada otot sing sempit ing otot rektum.

Tes sing digunakake kanggo mbantu diagnosa penyakit Hirschsprung bisa uga kalebu:

• Sinar x ing weteng
• Manometri dubur (balon dibuwang ing rektum kanggo ngukur tekanan ing wilayah kasebut)
• Enema barium
• Biopsi rektal

Prosedur sing diarani irigasi rektum serial mbantu ngatasi tekanan ing (dekom) usus.

Bagean kolon sing ora normal kudu digawa metu kanthi operasi. Umume, rektum lan bagean ora normal saka usus besar dibuwang. Bagean usus sing sehat banjur ditarik mudhun lan dipasang ing dubur.

Kadhangkala, iki bisa ditindakake ing sak operasi. Nanging, asring ditindakake ing rong bagean. Kolostomi ditindakake luwih dhisik. Bagian liyane saka prosedur rampung mengko ing taun pisanan bocah.

Gejala nambah utawa ilang ing umume bocah sawise operasi. Sawetara bocah cilik bisa ngalami sembelit utawa masalah ngontrol bangku (inkontinensia feses). Bocah-bocah sing dianggep luwih awal utawa duwe bagean saka usus sing luwih cendhek duwe asil sing luwih apik.

Komplikasi bisa uga kalebu:

• Peradangan lan infeksi usus (enterocolitis) bisa uga kedadeyan sadurunge operasi, lan kadang-kadang sajrone 1 nganti 2 taun kaping pisanan. Gejala kasebut parah, kalebu pembengkakan weteng, diare sing ambune wangi, lemes, lan panganan sing ora apik.
• Perforasi utawa pecah usus.
• Sindrom usus cendhak, sawijining kahanan sing bisa nyebabake kekurangan gizi lan dehidrasi.

Hubungi panyedhiya anak sampeyan yen:

• Anak sampeyan ngalami gejala penyakit Hirschsprung
• Anak sampeyan lara weteng utawa gejala anyar liyane sawise diobati kanggo penyakit iki

Megacolon kongenital

Bass LM, Wershil BK. Anatomi, histologi, embriologi, lan anomali pangembangan usus cilik lan gedhe. Ing: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Penyakit Gastrointestinal lan Hati Sleisenger lan Fordtran: Patofisiologi / Diagnosis / Manajemen. Kaping 10 ed Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Kelainan motilitas lan penyakit Hirschsprung. Ing: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. Edhisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 358.