Sindrom weteng prune

Sindrom perut prune minangka klompok cacat lair langka sing kalebu telung masalah utama:

• Pangembangan otot weteng sing kurang, nyebabake kulit area weteng dadi kerut kaya prune
• Testis sing ora diremehake
• Masalah saluran kemih

Penyebab sindrom weteng prune durung dingerteni. Kondisi iki mengaruhi biasane bocah lanang.

Nalika ing rahim, weteng bayi sing tuwuh dadi gedhe cairan. Asring, penyebabe yaiku masalah ing saluran kemih. Cairan kasebut ilang sawise lair, nyebabake weteng kerut sing katon kaya prune. Penampilan iki luwih katon amarga ora ana otot weteng.

Otot weteng sing lemah bisa nyebabake:

• Sembelit
• Tundha lungguh lan mlaku-mlaku
• Kesulitan batuk

Masalah saluran kemih bisa nyebabake kesulitan buang air kecil.

Wanita sing ngandut bayi sing ngalami sindrom perut prune bisa uga ora cukup cairan amniotik (cairan sing ngubengi janin). Iki bisa nyebabake bayi duwe masalah paru-paru amarga ora dikompres ing rahim.

USG sing ditindakake sajrone meteng bisa uga nuduhake manawa bayi duwe kandung kemih utawa ginjel sing gedhe.

Ing sawetara kasus, ultrasonik meteng uga bisa mbantu nemtokake bayi duwe:

• Masalah jantung
• Balung utawa otot sing ora normal
• Masalah weteng lan usus
• Paru-paru sing durung berkembang

Tes ing ngisor iki bisa ditindakake ing bayi sawise lair kanggo diagnosis penyakit:

• Tes getih
• Piramogram intravena (IVP)
• Ultrasonik
• Voiding cystourethrogram (VCUG)
• Sinar X
• Scan CT
  

Operasi awal dianjurake kanggo ndandani otot weteng sing ringkih, masalah saluran kemih, lan testis sing ora diresiki.

Bayi bisa uga diwenehi antibiotik kanggo ngatasi utawa mbantu nyegah infeksi saluran kemih.

Sumber daya ing ngisor iki bisa nyedhiyakake informasi luwih lengkap babagan sindrom perut prune:

• Jaringan Sindrom Prune Belly Syndrome - prunebelly.org
• Organisasi Nasional Kelainan Langka - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

Sindrom perut prune minangka masalah serius lan asring ngancam nyawa.

Akeh bayi kanthi kondhisi iki wiwit lair utawa mati sajrone sawetara minggu kepungkur. Penyebab kematian yaiku masalah paru-paru utawa ginjel sing parah, utawa saka kombinasi masalah lair.

Sawetara bayi sing isih urip bisa urip kanthi normal. Wong liya isih akeh masalah medis lan pembangunan.

Komplikasi gumantung karo masalah sing ana gandhengane. Sing paling umum yaiku:

• Sembelit
• Cacat balung (pucuk sikil, pinggul sing dislokasi, anggota sikil sing ilang, driji, utawa jempol, dada corong)
• Penyakit saluran kemih (bisa uga dialisis lan transplan ginjel)

Testis sing ora direndhem bisa nyebabake subur utawa kanker.

Sindrom perut prune biasane didiagnosis sadurunge lair utawa nalika bayi lair.

Yen sampeyan duwe anak sing didiagnosis sindrom perut prune, hubungi panyedhiya kesehatan sampeyan ing tandha pisanan infeksi saluran kemih utawa gejala kemih liyane.

Yen ultrasonik meteng nuduhake manawa bayi duwe kandung kemih utawa ginjel sing gedhe, guneman karo spesialis meteng utawa perinatologi berisiko tinggi.

Ora ana cara sing dingerteni kanggo nyegah kahanan iki. Yen bayi didiagnosis ngalami alangan saluran kemih sadurunge lair, ing kasus sing jarang, operasi nalika meteng bisa mbantu nyegah masalah kasebut dadi sindrom weteng prune.

Sindrom Eagle-Barrett; Sindrom Triad

Caldamone AA, Denes FT. Sindrom perut-weteng. Ing: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urology. Edhisi kaping 11 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 140.

Sepuh JS. Alangan saka saluran kemih. Ing: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. Edhisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 555.

PA Merguerian, Rowe CK. Kelainan pangembangan sistem genitouriner. Ing: Gleason CA, Juul SE, eds. Penyakit Avery sing Lair ing Bayi. Kaping 10 ed Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 88.