Kelainan pangembangan saluran kelamin wanita

Kelainan pangembangan saluran reproduksi wanita minangka masalah ing organ reproduksi bayi wadon. Dheweke kedadeyan nalika lagi tuwuh ing rahim ibune.

Organ reproduksi wanita kalebu tempek, ovarium, uterus, lan serviks.

Bayi wiwit tuwuh organ reproduksi antara minggu 4 lan 5 nalika ngandut. Iki terus nganti minggu ke-20 nalika ngandut.

Pangembangan minangka proses rumit. Akeh perkara sing bisa mengaruhi proses iki. Sepira parah masalah bayi sampeyan gumantung nalika gangguan kasebut kedadeyan. Umume, yen ana masalah ing awal rahim, efek kasebut bakal luwih nyebar.Masalah pangembangan organ reproduksi bocah wadon bisa uga disebabake:

• Gen rusak utawa ilang (cacat genetik)
• Panganggone obat-obatan tartamtu nalika meteng

Sawetara bayi bisa uga duwe cacat ing gen sing ngalangi awak supaya ora ngasilake enzim sing diarani 21-hidroksilase. Kelenjar adrenal mbutuhake enzim iki kanggo nggawe hormon kayata kortisol lan aldosteron. Kondisi iki diarani hiperplasia adrenal bawaan. Yen bayi wadon sing lagi ngalami kekurangan enzim iki, mula bakal lair kanthi uterus, ovarium, lan tabung fallopi. Nanging, alat kelamin njaba dheweke bakal katon kaya sing ditemokake ing bocah lanang.

Obat-obatan tartamtu sing dikonsumsi ibu bisa pindhah menyang aliran getih bayi lan ngganggu pangembangan organ. Salah sawijining obat sing dingerteni yaiku diethylstilbestrol (DES). Panyedhiya perawatan kesehatan sadurunge menehi resep obat iki kanggo wanita hamil kanggo nyegah keguguran lan tenaga kerja dini. Nanging, ilmuwan ngerti manawa bocah-bocah wadon sing lair saka wanita sing ngombe obat iki duwe uterus sing ora normal. Obat kasebut uga nambah kemungkinan anak-anak wadon ngalami kanker payudara ing bentuk langka.

Ing sawetara kasus, kelainan perkembangan bisa dideleng nalika bayi lair. Bisa nyebabake kahanan sing ngancam nyawa ing bayi. Ing wektu liyane, kondhisi kasebut ora didiagnosis nganti bocah wadon wis luwih tuwa.

Saluran reproduksi berkembang cedhak karo saluran kemih lan ginjel. Uga berkembang ing wektu sing padha karo sawetara organ liyane. Akibate, masalah pangembangan ing saluran reproduksi wanita kadang-kadang kedadeyan masalah ing wilayah liyane. Wilayah kasebut bisa uga kalebu saluran kemih, ginjal, usus, lan tulang punggung ngisor.

Kelainan pangembangan ing saluran reproduksi wanita kalebu:

• Interseks
• Alat kelamin ambigu

Kelainan pangembangan liyane ing saluran reproduksi wanita kalebu:

• Kelainan kloacal: Kloaka minangka struktur kaya tabung. Ing tahap wiwitan pangembangan, saluran kemih, rektum, lan tempek kabeh kosong ing tabung tunggal iki. Mengko, 3 wilayah kasebut kapisah lan duwe bukaan dhewe. Yen cloaca tetep nalika bayi wadon tuwuh ing rahim, kabeh bukaan ora bentuke lan pisah. Contone, bayi bisa uga lair mung mbukak siji ing sisih ngisor awak cedhak area rektum. Urine lan feses ora bisa metu saka awak. Iki bisa nyebabake weteng dadi gedhe. Sawetara kelainan cloacal bisa nyebabake bayi wadon katon kaya duwe penis. Cacat lair iki langka.
• Masalah kelamin njaba: Masalah pangembangan bisa nyebabake klitoris bengkak utawa labia sing nyawiji. Labia sing nyawiji minangka kahanan ing endi lipatan jaringan ing sekitar bukaan tempek kasebut digabung. Umume masalah kelamin njaba ana hubungane karo kelamin interseks lan ambigu.
• Selaput dara empuk: Selaput dara minangka jaringan tipis sing sebagian nutupi bukaan tempek. Selaput dara imperforate rampung mblokir bukaan bawok. Iki asring nyebabake pembengkakan bawok sing lara. Kadhangkala, selaput dara mung duwe bolongan cilik utawa bolongan cilik. Masalah iki bisa uga durung ditemokake nganti diwasa. Sawetara bayi wadon lair tanpa selaput dara. Iki ora dianggep ora normal.
• Masalah ovarium: Bayi wadon bisa uga duwe ovary ekstra, jaringan ekstra sing ana ing ovary, utawa struktur sing diarani ovotestes sing duwe jaringan lanang lan wadon.
• Masalah uterus lan serviks: Bayi wadon bisa uga duwe cervix lan uterus sing ekstra, uterus sing wis setengah bunder, utawa penyumbatan uterus. Biasane, bocah-bocah wadon sing lair setengah uterus lan setengah tempek ilang ginjel ing sisih awak sing padha. Umumé, uterus bisa mbentuk kanthi "tembok" tengah utawa septum ing sisih ndhuwur uterus. Varian cacat iki kedadeyan nalika pasien lair kanthi serviks tunggal nanging loro uteri. Uteri ndhuwur kadang ora komunikasi karo serviks. Iki nyebabake bengkak lan nyeri. Kabeh kelainan uterus bisa digandhengake karo masalah kesuburan.
• Masalah bawok: Bayi wadon bisa uga lair tanpa tempek utawa mbukak bukaan bawok dening lapisan sel sing luwih dhuwur ing vagina tinimbang ing endi selaput dara. Vagina sing ilang asring banget amarga sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. Ing sindrom iki, bayi ora duwe bagean utawa kabeh organ reproduksi internal (uterus, serviks, lan tuba fallopian). Kelainan liyane kalebu duwe 2 tempek utawa tempek sing mbukak menyang saluran kemih. Sawetara bocah wadon bisa uga duwe uterus sing bentuke jantung utawa uterus sing ana tembok ing sisih tengah growong.

Gejala beda-beda miturut masalah tartamtu. Bisa uga kalebu:

• Dodo ora tuwuh
• Ora bisa kosongake kandung kemih
• Gendheng ing area weteng, biasane amarga getih utawa lendir sing ora bisa mili metu
• Aliran menstruasi sing kedadeyan sanajan nggunakake tampon (tandha bawok kaping pindho)
• Kram utawa nyeri saben wulan, tanpa haid
• Ora haid (amenore)
• Nyeri karo jinis
• Gugus bayi utawa kelahiran prematur (bisa uga amarga uterus ora normal)

Penyedia bisa uga sok dong mirsani pratandha kelainan pangembangan ing wektu kasebut. Tandha kaya kasebut bisa uga kalebu:

• Vagina ora normal
• Serviks ora normal utawa ilang
• Kandung kemih ing njaba awak
• Alat kelamin sing angel diidentifikasi minangka bocah wadon utawa bocah lanang (alat kelamin ambigu)
• Labia sing macet utawa ukurane ora biasa
• Ora ana bukaan ing area kelamin utawa siji bukaan rektum
• Klitoris bengkak

Wilayah weteng bisa bengkak utawa bongkahan ing pangkal paha utawa weteng bisa dirasakake. Penyedia bisa uga ngelingi uterus ora krasa normal.

Tes bisa kalebu:

• Endoskopi weteng
• Karyotyping (pengujian genetik)
• Tingkat hormon, utamane testosteron lan kortisol
• Ultrasonik utawa MRI ing area panggul
• Elektrolit urin lan serum

Dokter asring nyaranake operasi kanggo bocah-bocah wadon sing duwe masalah perkembangan organ reproduksi internal. Contone, tempek sing diblokir asring bisa dibenerake kanthi operasi.

Yen bayi wadon ilang keputihan, panyedhiya bisa menehi resep dilator nalika bocah diwasa nalika diwasa. Dilator minangka piranti sing mbantu ngatasi utawa nggedhekake wilayah sing kudune ana tempek. Proses iki butuh wektu 4 nganti 6 wulan. Operasi uga bisa ditindakake kanggo nggawe tempek anyar. Bedah kudu dilakoni nalika wanita enom bisa nggunakake dilator kanggo njaga tempek sing anyar.

Asil sing apik dilaporake kanthi metode bedah lan nonsurgi.

Pangobatan ora normal cloacal biasane kalebu sawetara operasi kompleks. Operasi kasebut mbenerake masalah rektum, tempek, lan saluran kemih.

Yen cacat lair nyebabake komplikasi fatal, operasi kaping pisanan ditindakake sawise lair. Operasi kanggo kelainan reproduksi pangembangan liyane uga bisa ditindakake nalika bayi isih bayi. Sawetara operasi bisa uga ditundha nganti bocah luwih gedhe.

Deteksi dini penting, utamane kanggo kelamin ambigu. Penyedia kudu mriksa kanthi tliti sadurunge mutusake manawa bocah kasebut lanang utawa wadon. Iki uga diarani milih jinis. Perawatan kudu kalebu konseling kanggo wong tuwa. Bocah uga butuh konsultasi nalika wis tuwa.

Sumber daya ing ngisor iki bisa nyedhiyani informasi luwih lengkap babagan macem-macem kelainan pangembangan:

• Yayasan CARES - www.caresfoundation.org
• DES Action USA - www.desaction.org
• Masyarakat Intersex Amerika Utara - www.isna.org

Kelainan cloacal bisa nyebabake komplikasi fatal nalika lair.

Potensi bisa tuwuh yen diagnosis telat utawa salah. Bocah-bocah sing duwe kelamin ambigu sing ditugasake siji jinis kelamin bisa uga duwe organ internal sing ana gandhengane karo jinis kelamin sing dienggo. Iki bisa nyebabake tekanan psikologis sing parah.

Masalah sing ora didiagnosis ing saluran reproduksi bocah wadon bisa nyebabake subur lan kasusahan seksual.

Komplikasi liyane sing kedadeyan mengko kalebu:

• Endometriosis
• Entuk tenaga kerja banget (pengiriman prematur)
• Gumpalan weteng sing lara mbutuhake operasi
• Gugur bola-bali

Hubungi panyedhiya yen putri duwe:

• Alat kelamin sing katon ora normal
• Sipat lanang
• Nyeri panggul saben wulan lan kram, nanging ora menstruasi
• Ora diwiwiti haid nalika umur 16 taun
• Ora ana perkembangan payudara nalika pubertas
• Ora ana rambut kemal ing wayah diwasa
• Gumpalan ora umum ing weteng utawa pangkal paha

Wanita hamil ora kudu ngombe zat sing ngemot hormon pria. Dheweke kudu mriksa karo panyedhiya sadurunge njupuk jinis obat utawa suplemen.

Sanajan ibu ngupayakake supaya meteng sing sehat, masalah pangembangan ing bayi isih bisa kedadeyan.

Cacat kongenital - tempek, ovarium, uterus, lan serviks; Cacat lair - tempek, ovarium, uterus, lan serviks; Kelainan pangembangan saluran reproduksi wanita

• Kelainan perkembangan tempek lan vulva
• Anomali uterus kongenital

Intan DA, Yu RN. Kelainan pangembangan seksual: etiologi, evaluasi, lan manajemen medis. Ing: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urology. Edhisi kaping 11 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 150.

Eskew AM, Merritt DF. Anomali Vulvovaginal lan mullerian. Ing: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. Edhisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 569.

Kaefer M. Manajemen kelainan kelamin wanita. Ing: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urology. Edhisi kaping 11 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 149.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Kelainan kongenital saluran reproduksi wanita: anomali saka tempek, serviks, uterus, lan adnexa. Ing: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, eds. Ginekologi Komprehensif. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 11.