Anomali Ebstein

Anomali Ebstein minangka cacat jantung sing langka ing endi bagean katup tricuspid ora normal. Katup tricuspid misahake kamar jantung sisih tengen ngisor (ventrikel tengen) saka kamar jantung sisih ndhuwur tengen (atrium tengen). Ing anomali Ebstein, posisi katup tricuspid lan cara fungsine kanggo misahake rong kamar kasebut ora normal.

Kahanan kasebut kongenital, tegese saiki wis lair.

Katup tricuspid biasane digawe saka telung bagean, diarani leaflet utawa flaps. Selebaran mbukak supaya getih bisa obah saka atrium tengen (kamar ndhuwur) menyang ventrikel tengen (ruang ngisor) nalika jantung santai. Dheweke nutup supaya getih ora bisa obah saka ventrikel tengen menyang atrium tengen nalika pompa jantung.

Ing wong sing duwe anomali Ebstein, leaflet dilebokake luwih jero menyang ventrikel tengen tinimbang posisi normal. Selebaran kasebut biasane luwih gedhe tinimbang biasane. Cacat sing paling asring nyebabake katup bisa kurang, lan getih bisa uga salah. Tinimbang mili metu menyang paru-paru, getih kasebut mili bali menyang atrium tengen. Cadangan aliran getih bisa nyebabake pembesaran jantung lan cairan ing awak. Uga bisa nyuda katup sing nyebabake paru-paru (katup pulmonalis).

Ing pirang-pirang kasus, masarakat uga duwe bolongan ing tembok sing misahake rong kamar ndhuwur jantung (cacat septum atrium) lan aliran getih ing bolongan iki bisa nyebabake getih sing kurang oksigen menyang awak. Iki bisa nyebabake sianosis, warna biru ing kulit sing disebabake amarga getih sing kurang oksigen.

Anomali Ebstein kedadeyan nalika bayi tuwuh ing rahim. Sebab sing bener durung dingerteni. Panganggone obat-obatan tartamtu (kayata lithium utawa benzodiazepine) sajrone meteng bisa uga duwe peranan. Kahanan kasebut langka. Luwih umum ing wong kulit putih.

Kelainan bisa uga rada utawa abot banget. Mula, gejala kasebut bisa uga kalebu entheng nganti abot banget. Gejala bisa tuwuh sawise lair, lan bisa kalebu lambe lan kuku kanthi warna bluish amarga kadar oksigen getih kurang. Ing kasus sing parah, bayi katon lara banget lan ngalami ambegan. Ing kasus sing entheng, wong sing kena pengaruh bisa uga asimtomatik nganti pirang-pirang taun, kadang kala uga permanen.

Gejala kanggo bocah sing luwih tuwa bisa uga kalebu:

• Batuk
• Gagal tuwuh
• Lemes
• Ambegan cepet
• Sesak ambegan
• Detak jantung sing cepet banget

Bayi sing ngalami bocor banget ing katup tricuspid bakal duwe tingkat oksigen sing sithik banget ing getih lan pembesaran jantung sing signifikan. Penyedia layanan kesehatan bisa uga ngrungokake swara jantung sing ora normal, kayata ngramu, nalika ngrungokake dada kanthi stetoskop.

Tes sing bisa mbantu diagnosa kahanan iki kalebu:

• Sinar x
• Imaging résonansi magnetik (MRI) ing jantung
• Pangukuran aktivitas listrik jantung (ECG)
• Ultrasonik jantung (echocardiogram)

Perawatan gumantung saka keruwetan cacat lan gejala tartamtu. Perawatan medis bisa uga kalebu:

• Obat kanggo mbantu gagal jantung, kayata diuretik.
• Oksigen lan dhukungan napas liyane.
• Operasi kanggo mbenerake katup.
• Penggantian katup tricuspid. Iki bisa uga dibutuhake kanggo bocah sing terus saya parah utawa duwe komplikasi sing luwih serius.

Umume, gejala sadurunge tuwuh, penyakit iki luwih parah.

Sawetara wong bisa uga ora duwe gejala utawa gejala sing entheng banget. Wong liya bisa saya suwe saya suwe, tuwuh warna biru (sianosis), gagal jantung, blok jantung, utawa irama jantung sing mbebayani.

Kebocoran parah bisa nyebabake pembengkakan jantung lan ati, lan gagal jantung kongestif.

Komplikasi liyane bisa uga kalebu:

• Irama jantung ora normal (arrhythmia), kalebu irama sing ora normal (tachyarrhythmia) lan irama alon sing ora normal (bradyarrhythmia lan blok jantung)
• Getih beku saka jantung menyang bagean awak liyane
• Abses otak

Hubungi panyedhiya yen anak ngalami gejala penyakit kasebut. Cepet golek perawatan medis yen ana masalah napas.

Ora ana pencegahan sing dingerteni, kajaba ngobrol karo panyedhiya sadurunge meteng yen sampeyan ngombe obat sing dianggep ana gandhengane karo penyakit iki. Sampeyan bisa uga bisa nyegah sawetara komplikasi penyakit kasebut. Contone, ngombe antibiotik sadurunge operasi gigi bisa mbantu nyegah endokarditis.

Anomali Ebstein; Malformasi Ebstein; Cacat jantung kongenital - Ebstein; Jantung cacat lair - Ebstein; Penyakit jantung sianosis - Ebstein

• Anomali Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, dkk. Penyakit jantung kongenital ing wong diwasa lawas: pratelan ilmiah saka American Heart Association. Sirkulasi. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Lesi jantung kongenital kongenital: lesi sing ana gandhengane karo aliran getih paru sing mudhun. Ing: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. Edhisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, dkk. Pedoman AHA / ACC 2018 kanggo manajemen wong diwasa kanthi penyakit jantung kongenital: laporan American College of Cardiology / American Heart Association Task Force babagan Klinis Praktik Klinis. Sirkulasi. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung kongenital ing pasien diwasa lan bocah. Ing: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Teks Obat Kardiovaskular. Edhisi kaping 11 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.