Apa kasebut Atrofi Otot Spinal, gejala utama lan perawatan

Konten

• Gejala utama
• Tipe I - penyakit parah utawa Werdnig-Hoffmann
• Tipe II - menengah utawa kronis
• Tipe III - penyakit entheng, remaja utawa Kugelberg-Welander
• Tipe IV - diwasa
• Cara ngonfirmasi diagnosis
• Carane perawatan rampung
• 1. Perawatan terapi fisik
• 2. Nggunakake peralatan lan terapi kerja
• 3. Diet sing cukup
• Pilihan perawatan liyane
• Apa sing nyebabake atrofi otot

Atrofi otot balung mburi minangka penyakit genetik langka sing mengaruhi sel saraf ing sumsum tulang belakang, sing tanggung jawab kanggo ngirim stimulasi listrik saka otak menyang otot, sing nyebabake wong kasebut angel utawa ora bisa mindhah otot kanthi sukarela.

Penyakit iki serius lan nyebabake atrofi lan kelemahan otot sing maju. Wiwitane gejala kasebut mung bisa mengaruhi sikil, nanging mula penyakit iki bakal mengaruhi lengen, lan pungkasane otot batang.

Sanajan ora ana obat kanggo atrofi otot balung mburi, nanging bisa ditindakake kanggo perawatan tundha perkembangan penyakit lan ningkatake kualitas urip, saengga wong kasebut bisa otonom kanthi luwih suwe.

Gejala utama

Gejala atrofi otot balung mburi beda-beda miturut jinis penyakit:

Tipe I - penyakit parah utawa Werdnig-Hoffmann

Iki minangka penyakit serius sing bisa dingerteni ing antarane umur 0 lan 6 wulan, amarga mengaruhi perkembangan normal bayi, nyebabake kesulitan nyekel sirah utawa lungguh tanpa dhukungan. Kajaba iku, kangelan ambegan lan ngulu uga umum. Sadurunge umur 1 taun, bayi ora bisa ngulu lan nyusoni lan napas kangelan, dibutuhake ing rumah sakit.

Bayi sing didiagnosis atrofi otot balung mburi parah, umure mung sawetara taun, lan kadhang ora rampung taun kaping 2, nanging perawatan lanjut bisa nambah umur.

Tipe II - menengah utawa kronis

Biasane gejala pisanan muncul ing antarane 6 lan 18 wulan lan kalebu kesulitan njagong, ngadeg utawa mlaku dhewe. Bayi tartamtu bisa ngadeg kanthi dhukungan, nanging ora bisa mlaku, bisa uga kangelan nambah bobot lan kangelan watuk, kanthi risiko kena penyakit pernapasan. Kajaba iku, dheweke duwe tremor cilik uga ngalami scoliosis.

Pangarep-arep urip beda-beda ing antarane umur 10 lan 40 taun, gumantung karo penyakit liya sing ana, lan jinis perawatan sing ditindakake.

Tipe III - penyakit entheng, remaja utawa Kugelberg-Welander

Jinis iki luwih entheng lan tuwuh ing antarane bocah lan remaja, sanajan ora nyebabake kesulitan mlaku utawa ngadeg, ngalangi kegiyatan sing luwih kompleks kayata menek utawa mudhun. Kangelan iki bisa saya parah, nganti prelu nggunakake kursi roda. Banjur diklasifikasikake dadi:

• jinis 3a: serangan penyakit sadurunge umur 3 taun, bisa mlaku nganti umur 20 taun;
• jinis 3b: penampilan sawise umur 3 taun, sing bisa terus mlaku-mlaku.

Suwe-suwe, wong kasebut bisa uga duwe scoliosis lan umur umure ora mesthi, urip cedhak karo normal.

Tipe IV - diwasa

Ora ana konsensus nalika ditemokake, sawetara peneliti ujar manawa umure umure umure 10 taun, dene sing liyane guneman udakara 30 taun. Ing kasus iki, ngilangi motor ora serius banget, uga ngulu utawa sistem pernapasan uga ora kena pengaruh. Dadi, gejala sing luwih entheng kayata tremor ing tangan lan sikil saiki, lan pangarep-arep umume normal.

Cara ngonfirmasi diagnosis

Diagnosis kasebut ora gampang lan kanthi gejala iki dhokter utawa bocah bisa uga curiga karo pirang-pirang penyakit sing mengaruhi sistem motor, uga uga atrofi otot balung mburi. Amarga alasan iki, dhokter bisa uga supaya sawetara tes ora bisa ngilangi hipotesis liyane, kalebu elektromiografi, biopsi otot lan analisis molekul.

Carane perawatan rampung

Perawatan atrofi otot balung mburi ditindakake kanggo ngontrol gejala lan ningkatake kualitas urip wong, amarga durung bisa ngobati perubahan genetik sing nyebabake penyakit kasebut.

Kanggo nambani perawatan sing paling apik, tim saka sawetara profesional kesehatan, kayata orthopedis, fisioterapi, perawat, ahli gizi lan terapi pekerjaan, kayata perlu, miturut kangelan lan watesan saka saben wong.

Wangun utama perawatan sing digunakake kalebu:

1. Perawatan terapi fisik

Fisioterapi penting banget kanggo kabeh kasus atrofi otot, amarga ngidini njaga sirkulasi getih sing cukup, nyegah kaku ing sendi, nyuda ngilangi massa otot lan nambah keluwesan.

Angkat bobot, olahraga nganggo karet utawa latihan olahraga bobot kalebu sawetara conto sing bisa ditindakake yen ana atrofi otot. Nanging latihan kasebut kudu dipandu dening fisioterapis ing klinik fisioterapi, kayata beda-beda miturut watesan saben wong.

Kajaba iku, piranti elektrostimulasi uga bisa digunakake kanggo ningkatake kontraksi otot, kaya dene arus Rusia, sing minangka pilihan sing cocog kanggo ngrampungake perawatan kasebut.

2. Nggunakake peralatan lan terapi kerja

Terapi kerja minangka pilihan sing apik kanggo nambah kualitas urip ing kasus sing angel pindhah utawa nindakake kegiyatan sadina sing gampang, kayata mangan utawa mlaku-mlaku, kayata.

Iki amarga, ing sesi terapi kerja, profesional nulungi wong kasebut nggunakake sawetara peralatan tambahan, kayata alat makan khusus utawa kursi roda, sing ngidini bisa nindakake tugas sing padha, sanajan penyakit diwatesi.

3. Diet sing cukup

Nutrisi sing cukup penting banget kanggo njamin pangembangan wong sing ngalami atrofi otot, utamane kanggo bocah. Nanging, akeh sing kesulitan ngunyah utawa ngulu, umpamane, lan ing kasus kasebut, ahli nutrisi bisa nuduhake panganan lan suplemen sing paling apik kanggo nyukupi kabeh kebutuhan awak.

Kajaba iku, ing pirang-pirang kasus, sampeyan uga kudu nggunakake tabung panganan utawa tabung cilik sing nyambung weteng karo kulit weteng, supaya sampeyan bisa mangan tanpa kudu mamah utawa ngulu. Deleng cara nggunakake lan ngrawat probe panganan.

Pilihan perawatan liyane

Saliyane teknik perawatan sadurunge, jinis perawatan liyane uga dibutuhake, miturut gejala lan watesan saben wong. Contone, ing kasus otot pernafasan kena pengaruh, bisa uga nggunakake alat napas sing meksa hawa menyang paru-paru, ngganti otot.

Ing bocah sing ngalami masalah otot ing cedhak tulang punggung, bisa uga kudu operasi kanggo mbenerake scoliosis, amarga ora seimbang kekuwatan otot bisa nyebabake balung geger ora cocog.

Perawatan alternatif anyar yaiku nggunakake obat Spinraza, sing wis disetujoni ing Amerika Serikat lan janji bakal nyuda gejala atrofi sing disebabake dening perubahan gen SMN-1. Ngerti apa Spinraza lan cara kerjane.

Pangobatan atrofi otot balung mburi biasane ditindakake kanthi nggunakake obat-obatan, panganan khusus lan terapi fisik.

Apa sing nyebabake atrofi otot

Atrofi otot balung mburi disebabake amarga ana mutasi genetik kromosom 5 sing nyebabake kekurangan protein, sing diarani Survival Motor Neuron-1 (SMN1), penting kanggo fungsi otot sing bener. Ana kasus langka ing endi mutasi genetik ana ing gen liyane sing uga ana gandhengane karo gerakan otot kanthi sukarela.