Penulis: John Pratt
Tanggal Nggawe: 10 Februari 2021
Tanggal Nganyari: 24 Juni 2024
Anonim
Epidermolisis Bulosa, Penyakit Keturunan yang Menyebabkan Kulit dan Membran Mukosa Melepuh
Video: Epidermolisis Bulosa, Penyakit Keturunan yang Menyebabkan Kulit dan Membran Mukosa Melepuh

Konten

Epidermolisis bullous minangka penyakit genetik ing kulit sing nyebabake pembentukan lepuh ing kulit lan membran lendhut, sawise ana gesekan utawa trauma suntingan sing bisa disebabake iritasi label sandhangan ing kulit utawa, kanthi ngilangi sepindah band, umpamane. Kondisi kasebut kedadeyan amarga ana owah-owahan genetik sing ditularake saka wong tuwa menyang anake, sing nyebabake owah-owahan lapisan lan zat sing ana ing kulit, kayata keratin.

Tanda lan gejala penyakit iki ana gandhengane karo munculé lepuh sing lara ing kulit lan ing bagean awak, lan bisa uga katon ing tutuk, telapak tangan lan telapak sikil. Gejala kasebut beda-beda miturut jinis lan tingkat keruwetan bullosa epidermolisis, nanging biasane saya suwe saya suwe.

Perawatan kanggo epidermolisis bullous kalebu utamane saka perawatan prewangan, kayata njaga nutrisi sing cukup lan nyandhang kulit. Kajaba iku, pasinaon lagi ditindakake kanggo nindakake transplantasi sumsum balung kanggo wong sing duwe kahanan iki.


Gejala utama

Gejala utama epidermolisis bullous yaiku:

  • Blister kulit kanthi gesekan minimal;
  • Lepuh katon ing njero cangkeme lan uga ing mripat;
  • Penyembuhan kulit kanthi tampilan kasar lan bintik-bintik putih;
  • Kompromi kuku;
  • Ngencerake rambut;
  • Pengurangan kringet utawa kringet berlebihan.

Gumantung saka keruwetan epidermolisis bullous, bisa uga ana bekas driji ing driji lan driji sikil sing nyebabake cacat. Sanajan gejala epidermolisis sing khas banget, penyakit liyane bisa nyebabake munculé lecet ing kulit, kayata herpes simplex, ichthyosis epidermolitik, impetigo bullous lan inkontinensia pigmen. Ngerti apa impetigo bullous lan perawatan apa.

Penyebab epidermiolisis bullous

Epidermolisis bullous disebabake mutasi genetik sing ditularake saka wong tuwa menyang bocah, lan bisa uga dominan, ing endi wong tuwa duwe gen penyakit, utawa resesif, ing endi bapak lan ibu nggawa gen penyakit nanging ora ana pratandha pratandha utawa gejala penyakit iki


Bocah-bocah sing duwe sedulur sing cedhak karo penyakit kasebut utawa kanthi gen epidermolisis bullous bisa uga lair kanthi jinis penyakit, mula yen wong tuwa ngerti duwe gen penyakit liwat tes genetik, konsultasi genetik dituduhake. Delengen apa konseling genetik lan kepiye carane ditindakake.

Jinisipun

Epidermolisis bullous bisa dipérang dadi telung jinis gumantung saka lapisan kulit sing mbentuk lecet, kayata:

  • Epidermolisis bullous sing gampang: blaming ana ing lapisan ndhuwur kulit, diarani epidermis, lan umume katon ing tangan lan sikil. Ing jinis iki, sampeyan bisa ndeleng kuku sing atos lan kandel lan glepung ora cepet mari;
  • Epidermolisis epidermolisis distra: lepuh ing jinis iki muncul amarga ana cacat produksi kolagen tipe V | I lan kedadeyan ing lapisan kulit sing paling cethek, sing diarani dermis;
  • Epidosis epidermolisis persimpangan: ditondoi kanthi pembentukan lecet amarga detasmen wilayah ing antarane lapisan kulit sing paling cethek lan penengah lan ing kasus iki, penyakit iki ditrapake kanthi mutasi ing gen sing ana gandhengane karo dermis lan epidermis, kayata Laminin 332.

Sindrom Kindler uga kalebu jinis epidermolisis bullous, nanging langka banget lan nyakup kabeh lapisan kulit, sing nyebabake keruwetan banget. Ora preduli saka jinis penyakit iki, penting kanggo dicathet yen epidermolisis bullous ora nular, yaiku ora liwat siji wong menyang wong liya liwat kontak karo lesi kulit.


Carane perawatan rampung

Ora ana perawatan khusus kanggo epidosa epidermolisis, lan penting banget supaya konsultasi rutin karo dokter kulit kanggo netepake kahanan kulit lan supaya ora komplikasi, kayata infeksi.

Perawatan kanggo penyakit iki kalebu langkah-langkah sing nyengkuyung, kayata nyandhang tatu lan ngontrol rasa lara, lan ing sawetara kasus, rawat inap kudu digawe perawatan stil, ora ana mikroorganisme, mula obat diwenehake langsung menyang pembuluh getih, kayata antibiotik ing kasus infeksi, lan kanggo ngilangke blister ing kulit. Nanging, sawetara panliten dikembangake kanggo nindakake transplantasi sel batang ing perawatan epidermolisis bullous distrofik.

Beda karo blister sing disebabake amarga kobong, lepuh sing disebabake epidermolisis bullosa kudu ditusuk jarum tartamtu, nggunakake kompres steril, supaya ora nyebar lan bisa nyebabake kerusakan kulit. Sawise ngeculake, penting kanggo aplikasi produk, kayata nyemprot antibakteri, kanggo nyegah infeksi.

Nalika operasi dibutuhake

Operasi dermatitis bullous biasane dituduhake kanggo kasus bekas bekas bekas gelembung sing ngganggu gerakan awak utawa nyebabake cacat sing nyuda kualitas urip. Ing sawetara kasus, operasi uga bisa digunakake kanggo nggawe kutipan kulit, utamane kanggo luka sing butuh wektu suwe kanggo ngobati.

 

Apa sing kudu ditindakake kanggo nyegah munculé gelembung

Amarga ora ana tamba, perawatan ditindakake mung kanggo ngilangi gejala lan nyuda kasempatan gundul anyar. Langkah kapisan yaiku jaga-jaga ing omah, kayata:

  • Nganggo sandhangan katun, ngindhari kain sintetis;
  • Copot label saka kabeh sandhangan;
  • Nganggo klambi jero terbalik kanggo ngindhari kontak elastis ing kulit;
  • Nganggo sepatu sing entheng lan cukup jembar supaya mulyo kaos sikil mulus;
  • Ati-ati banget nalika nggunakake andhuk sawise adus, alon-alon pencet kulit nganggo andhuk alus;
  • Gunakake Vaseline kanthi akeh sadurunge nyopot dressing lan aja meksa ngilangi;
  • Yen sandhangan pungkasane tetep ing kulit, wenehi wilayah sing direndhem ing banyu nganti sandhangane ngeculake saka kulit;
  • Tutupi tatu nganggo sandhangan sing ora adesif lan nganggo kasa sing digulung;
  • Turu nganggo kaos sikil lan sarung tangan supaya ora cilaka sing bisa kedadeyan sajrone turu.

Kajaba iku, yen ana kulit sing gatel, dhokter bisa menehi resep panggunaan kortikosteroid, kayata prednison utawa hydrocortisone, kanggo ngatasi pembengkakan kulit lan nyuda gejala, nyingkiri kulit sing ora kuwat, ngasilake lesi anyar. Sampeyan uga kudu ati-ati nalika adus, supaya banyu dadi panas banget.

Aplikasi saka botox ing sikil kayane efektif kanggo nyegah lecet ing wilayah iki, lan gastrostomy dituduhake yen ora bisa mangan kanthi bener tanpa katon lecet ing cangkem utawa esofagus.

Carane nggawe klamben

Klamben minangka bagean saka rutinitas sing duwe epidermolisis bullous lan klamben kasebut kudu dilakoni kanthi ati-ati supaya bisa nambani penyembuhan, nyuda gesekan lan nyegah getihen ing kulit, amarga penting nggunakake produk sing ora adheren ing kulit. , yaiku, sing ora duwe lem sing nemplek banget.

Kanggo nyandhang tatu sing duwe akeh sekresi, penting nggunakake dressing sing digawe saka busa poliuretan, amarga nyedhot cairan kasebut lan menehi perlindungan saka mikroorganisme.

Ing kasus luka sing wis garing, disaranake nggunakake dressing hidrogen, amarga bisa ngilangi jaringan kulit sing mati lan ngatasi rasa nyeri, gatel lan rasa ora nyaman ing wilayah kasebut. Klamben kudu diatasi nganggo meses tubular utawa elastis, ora dianjurake nggunakake adesif ing kulit.

Komplikasi apa

Epidermolisis bullous bisa nyebabake sawetara komplikasi kayata infeksi, amarga pembentukan lecet ndadekake kulit luwih rentan kena kontaminasi bakteri lan jamur, kayata. Ing sawetara kahanan sing luwih serius, bakteri iki sing mlebu ing kulit wong sing kena epidermolisis bullous bisa tekan aliran getih lan nyebar menyang awak liyane, nyebabake sepsis.

Wong sing duwe epidermolisis bullosa uga nandhang kekurangan gizi, sing tuwuh saka lecet ing tutuk utawa saka anemia, disebabake getihen saka lesi. Sawetara masalah untu, kayata karies, bisa muncul, amarga lapisan tutuk rapuh banget tumrap wong sing kena penyakit iki. Uga, sawetara jinis epidermolisis bullosa nambah risiko wong sing ngalami kanker kulit.

Rincian Liyane

Cryolipolysis: sadurunge lan sawise, perawatan lan kontraindikasi

Cryolipolysis: sadurunge lan sawise, perawatan lan kontraindikasi

Cryolipoly i minangka jini perawatan e teti ing ditindakake kanggo ngilangi lemak. Teknik iki adhedha ar intoleran i el lemak ing uhu ithik, ru ak nalika dirang ang peralatan. Cryolipoli i njamin ngil...
Kepiye carane ngerti pirang-pirang kilogram aku kudu ilang

Kepiye carane ngerti pirang-pirang kilogram aku kudu ilang

Kanggo ngilangi bobot tanpa nambah bobot maneh, luwih becik ngilangake antara 0,5 nganti 1 kg aben minggu, ing tege e ngilangi 2 nganti 4 kg aben wulan. Dadi, yen ampeyan kudu ngilangi 8 kg, umpamane,...