Apa Limfoma Lymphoplasmacytic?

Konten

• LPL vs. limfoma liyane
• Apa sing kedadeyan karo sistem kekebalan awak?
• Gejala apa?
• Apa sing nyebabake?
• Kepiye diagnosis
• Pilihan perawatan
• Watch lan ngenteni
• Kemoterapi
• Terapi biologis
• Terapi sing dituju
• Transplantasi sel gagang
• Uji klinis
• Apa pandangane?

Ringkesan

Limfoma limfoplasma (LPL) minangka jinis kanker langka sing tuwuh alon-alon lan nyebabake umume wong diwasa. Rata-rata umur diagnosis yaiku 60.

Lymphomas minangka kanker sistem limfa, minangka bagean saka sistem kekebalan awak sing mbantu nyegah infeksi. Ing limfoma, sel getih putih, limfosit B utawa limfosit T, tuwuh saka kontrol amarga ana mutasi. Ing LPL, limfosit B abnormal ngasilake ing sumsum balung lan nggulung sel getih sing sehat.

Ana udakara 8.3 kasus LPL saben 1 yuta wong ing Amerika Serikat lan Eropa Kulon. Luwih umum kanggo pria lan Kaukasia.

LPL vs. limfoma liyane

Limfoma Hodgkin lan limfoma non-Hodgkin dibedakake karo jinis sel sing dadi kanker.

• Limfoma Hodgkin duwe jinis sel abnormal sing spesifik, sing diarani sel Reed-Sternberg.
• Akeh jinis limfoma non-Hodgkin dibedakake karo endi kanker diwiwiti lan genetik lan karakteristik sel-sel ganas.

LPL minangka limfoma non-Hodgkin sing diwiwiti ing limfosit B. Limfoma langka banget, mung kalebu 1 nganti 2 persen kabeh limfoma.

Jinis LPL sing paling umum yaiku Waldenström macroglobulinemia (WM), sing ditondoi karo produksi immunoglobulin (antibodi) sing ora normal. WM kadhang salah diarani identik karo LPL, nanging sejatine minangka bagean saka LPL. Udakara 19 saka 20 wong sing duwe LPL duwe kelainan immunoglobulin.

Apa sing kedadeyan karo sistem kekebalan awak?

Nalika LPL nyebabake limfosit B (sel B) ngasilake berlebihan ing sumsum tulang sampeyan, sithik sel getih normal bakal ngasilake.

Biasane, sel B pindhah saka sumsum balung menyang limpa lan kelenjar getah bening. Ing kana, bisa uga dadi sel plasma sing ngasilake antibodi kanggo nglawan infeksi. Yen sampeyan ora duwe cukup sel getih normal, kompromi sistem kekebalan awak sampeyan.

Iki bisa uga nyebabake:

• anemia, kekurangan sel getih abang
• neutropenia, kekurangan jinis sel getih putih (diarani neutrofil), sing nambah risiko infeksi
• trombositopenia, kekurangan trombosit getih, sing nambah risiko pendarahan lan bruising

Gejala apa?

LPL minangka kanker sing saya alon, lan udakara sepertiga wong sing kena LPL ora ngalami gejala nalika didiagnosis.

Nganti 40 persen wong sing duwe LPL duwe bentuk anemia ringan.

Gejala LPL liyane kalebu:

• kekirangan lan lemes (asring disebabake amarga anemia)
• demam, kringet wengi, lan nyuda bobot awak (umume digandhengake karo limfoma sel B)
• sesanti burem
• pusing
• irung getihe
• permen karet getihen
• bruises
• beta-2-microglobulin sing luwih dhuwur, tandha getih kanggo tumor

Udakara 15 nganti 30 persen sing duwe LPL duwe:

• kelenjar getah bening abuh (limfadenopati)
• nggedhekake ati (hepatomegali)
• nggedhekake limpa (splenomegaly)

Apa sing nyebabake?

Sebab LPL durung dingerteni. Peneliti nyelidiki sawetara kemungkinan:

• Bisa uga ana komponen genetik, amarga udakara 1 saka 5 wong sing duwe WM duwe kerabat sing duwe LPL utawa jinis limfoma sing padha.
• Sawetara panliten nemokake yen LPL bisa uga kena penyakit autoimun kaya sindrom Sjögren utawa karo virus hepatitis C, nanging panliten liyane durung nuduhake link iki.
• Wong sing duwe LPL umume duwe mutasi genetik tartamtu sing ora diwarisake.

Kepiye diagnosis

Diagnosis LPL angel lan biasane digawe sawise ora kalebu kemungkinan liyane.

LPL bisa mirip limfoma sel B liyane kanthi jinis diferensiasi sel plasma sing padha. Iki kalebu:

• limfoma sel mantel
• leukemia limfositik kronis / limfoma limfositik cilik
• limfoma zona marginal
• myeloma sel plasma

Dokter sampeyan bakal mriksa kanthi fisik lan njaluk riwayat kesehatan sampeyan. Dheweke bakal pesen karya getih lan bisa uga sumsum balung utawa biopsi kelenjar getah bening kanggo ndeleng sel ing sangisore mikroskop.

Dokter sampeyan uga bisa nggunakake tes liyane kanggo ngilangi kanker sing padha lan nemtokake tahap penyakit sampeyan. Iki bisa uga kalebu sinar-X dada, pindai CT, pindai PET, lan ultrasonik.

Pilihan perawatan

Watch lan ngenteni

LBL minangka kanker sing saya alon. Sampeyan lan dhokter bisa mutusake ngenteni lan ngawasi getih kanthi rutin sadurunge miwiti perawatan. Miturut American Cancer Society (ACS), wong sing nundha perawatan nganti gejala sing duwe masalah duwe umur dawa sing padha karo wong sing miwiti perawatan sanalika didiagnosis.

Kemoterapi

Sawetara obat sing bisa digunakake kanthi cara sing beda-beda, utawa kombinasi obat-obatan, bisa digunakake kanggo mateni sel kanker. Iki kalebu:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• siklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan), lan siklofosfamid
• bortezomib (Velcade) lan rituximab, nganggo utawa tanpa dexamethasone
• siklofosfamid, vincristine (Oncovin), lan prednison
• siklofosfamid, vincristine (Oncovin), prednison, lan rituximab
• thalidomide (Thalomid) lan rituximab

Regimen obat tartamtu bakal beda-beda, gumantung saka kesehatan umum, gejala, lan kemungkinan perawatan ing mangsa ngarep.

Terapi biologis

Obat terapi biologis minangka zat buatan manungsa sing tumindak kaya sistem kekebalan awak dhewe kanggo mateni sel limfoma. Obat-obatan kasebut bisa uga digabung karo perawatan liyane.

Sawetara antibodi gaweyan iki, diarani antibodi monoklonal, yaiku:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Obat biologis liyane yaiku obat imunomodulasi (IMiD) lan sitokin.

Terapi sing dituju

Obat terapi sing ditarget tujuane mblokir pangowahan sel tartamtu sing nyebabake kanker. Sawetara obat kasebut digunakake kanggo nglawan kanker liyane lan saiki diteliti kanggo LBL. Umume, obat-obatan kasebut ngalangi protein sing ngidini sel limfoma tetep saya tuwuh.

Transplantasi sel gagang

Iki minangka perawatan anyar sing diarani ACS bisa dadi pilihan kanggo wong enom sing duwe LBL.

Umume, sel stem sing mbentuk getih dicopot saka aliran getih lan disimpen beku. Banjur kemoterapi utawa radiasi dosis dhuwur digunakake kanggo mateni kabeh sel sumsum balung (normal lan kanker), lan sel pembentuk getih asli bali menyang aliran getih. Sel induk bisa uga asale saka wong sing diobati (otologis), utawa bisa uga disumbang dening wong sing cocog banget karo wong kasebut (allogenic).

Elinga yen transplantasi sel batang isih ana ing tahap eksperimen. Uga ana efek samping jangka pendek lan jangka panjang saka transplantasi kasebut.

Uji klinis

Karo macem-macem jinis kanker, terapi anyar lagi dikembangake, lan sampeyan bisa nemokake uji coba klinis kanggo melu. Takon dhokter babagan iki lan bukak ClinicalTrials.gov kanggo informasi lengkap.

Apa pandangane?

LPL saiki durung bisa ditambani. LPL sampeyan bisa uga remisi nanging mengko katon maneh. Uga, sanajan kanker sing saya alon, ing sawetara kasus bisa dadi luwih agresif.

ACS nyathet manawa 78 persen wong sing duwe LPL bisa urip limang taun utawa luwih.

Tingkat kaslametan kanggo LPL saya apik amarga obat anyar lan perawatan anyar dikembangake.