Penyakit Kukul Medula

Konten

• Jinis MCKD
• Panyebab MCKD
• Gejala MCKD
• Tes lan diagnosa MCKD
• Cacah getih lengkap
• Tes BUN
• Kumpulan urin
• Tes bun getih
• Tes asam urat
• Urinalisis
• Tes imaging
• Biopsi
• Kepiye perawatan MCKD?
• Komplikasi jangka panjang MCKD
• Apa prospek kanggo MCKD?

Apa penyakit ginjel cyst medullary?

Penyakit ginjel kistik medullary (MCKD) minangka kondhisi langka ing kanthong cilik lan cairan sing diarani kista dibentuk ing tengah ginjel. Scarring uga ana ing tubulus ginjel. Urine mlaku ing tubulus saka ginjel lan liwat sistem kemih. Scarring nyebabake tubulus iki ora berfungsi.

Kanggo ngerteni MCKD, mbantu ngerti babagan ginjel lan apa sing ditindakake. Ginjel sampeyan minangka rong organ sing bentuke buncis kaya ukuran tinju sing ditutup. Dheweke dununge ing loro-lorone tulang punggung, cedhak karo punggung sampeyan.

Ginjel sampeyan nyaring lan ngresiki getih sampeyan - saben dina, udakara 200 liter getih ngliwati ginjel. Getih sing resik bali menyang sistem sirkulasi sampeyan. Produk limbah lan cairan ekstra dadi urin. Urin dikirim menyang kandung kemih lan pungkasane dicopot saka awak sampeyan.

Kerusakan sing disebabake dening MCKD nyebabake ginjel ngasilake urin sing durung cukup konsentrasi. Kanthi tembung liya, urin sampeyan kakehan banyu lan ora duwe sampah sing cukup. Asile, sampeyan bakal nguyuh luwih akeh cairan tinimbang normal (poliuria) nalika awak nyoba nyingkirake kabeh sampah sing ana. Lan nalika ginjel ngasilake akeh cipratan, mula banyu, sodium, lan bahan kimia penting liyane bakal ilang.

Suwe-suwe, MCKD bisa nyebabake gagal ginjel.

Jinis MCKD

Nefronofthisis remaja (NPH) lan MCKD gegandhengan banget. Kaloro kahanan kasebut disebabake dening jinis karusakan ginjel sing padha lan nyebabake gejala sing padha.

Bedane utama yaiku umur wiwitan. NPH biasane kedadeyan ing antarane umur 10 nganti 20 taun, dene MCKD minangka penyakit penyakit diwasa.

Kajaba iku, ana rong subkumpulan MCKD: jinis 2 (biasane mengaruhi wong diwasa umur 30 nganti 35) lan jinis 1 (biasane mengaruhi wong diwasa umur 60 nganti 65).

Panyebab MCKD

Loro NPH lan MCKD minangka kahanan genetik sing dominan autosomal. Iki tegese sampeyan mung kudu entuk gen saka siji wong tuwa kanggo nandhang kelainan kasebut. Yen wong tuwa duwe gen kasebut, bocah duwe 50 persen kemungkinan entuk lan ngembangake kahanan kasebut.

Kejaba umur wiwitan, bedane utama liyane ing antarane NPH lan MCKD yaiku amarga beda-beda cacat genetik.

Nalika fokus ing MCKD ing kene, akeh sing dibahas uga ditrapake kanggo NPH.

Gejala MCKD

Gejala MCKD katon kaya gejala ing kahanan liyane, saengga angel nggawe diagnosis. Gejala kasebut kalebu:

• nguyuh kakehan
• nambah frekuensi buang air kecil ing wayah wengi (nocturia)
• tekanan darah rendah
• kekirangan
• ngidam uyah (amarga kelangan sodium sing akeh banget amarga kencing saya tambah)

Nalika penyakit iki mundhak, bisa nyebabake ginjel (uga dikenal minangka penyakit ginjel tahap pungkasan). Gejala gagal ginjel bisa kalebu ing ngisor iki:

• bruising utawa getihen
• gampang kesel
• kerep hiccup
• sakit sirah
• perubahan warna kulit (kuning utawa coklat)
• gatel ing kulit
• cramping otot utawa twitching
• mual
• kelangan krasa ing tangan utawa sikil
• mutah getih
• bangku getih
• nyuda bobot awak
• kekirangan
• kejang-kejang
• pangowahan kahanan mental (kebingungan utawa owah-owahan tandha)
• koma

Tes lan diagnosa MCKD

Yen sampeyan duwe gejala MCKD, dhokter bisa uga njaluk sawetara tes sing beda kanggo ngonfirmasi diagnosis. Tes getih lan cipratan bakal dadi sing paling penting kanggo ngenali MCKD.

Cacah getih lengkap

Cacah getih sing lengkap bisa ndeleng jumlah sel getih abang, sel getih putih, lan trombosit. Tes iki katon kanggo anemia lan tandha infeksi.

Tes BUN

Tes nitrogen urea getih (BUN) nggoleki jumlah urea, produk protein sing rusak, sing mundhak nalika ginjel ora berfungsi kanthi bener.

Kumpulan urin

Kumpulan urin 24 jam bakal ngonfirmasi kencing sing akeh banget, nyathet volume lan elektrolit sing ilang, lan ngukur reresik kreatinin. Izin bun bakal mbukak manawa ginjel bisa digunakake kanthi bener.

Tes bun getih

Tes bun getih bakal ditindakake kanggo mriksa level bun sampeyan. Creatinine minangka produk sampah kimia sing diprodhuksi dening otot, sing disaring metu saka awak dening ginjel. Iki digunakake kanggo mbandhingake tingkat bun getih karo reresik bun ginjel.

Tes asam urat

Tes asam urat bakal ditindakake kanggo mriksa tingkat asam urat. Asam urat minangka bahan kimia sing digawe nalika awak ngrusak bahan panganan tartamtu. Asam urat metu saka awak liwat urin. Tingkat asam urat biasane akeh wong sing duwe MCKD.

Urinalisis

Urinalisis bakal ditindakake kanggo nganalisis warna, gravitasi tartamtu, lan tingkat pH (asam utawa alkali) saka urin. Kajaba iku, endhepan cipratan sampeyan bakal dicenthang isi getih, protein, lan sel. Tes iki bakal mbantu dhokter ngonfirmasi diagnosis utawa ngilangi kelainan liyane.

Tes imaging

Saliyane tes getih lan cipratan, dhokter bisa uga menehi scan CT weteng / ginjel. Tes iki nggunakake pencitraan sinar-X kanggo ndeleng ginjel lan njero weteng. Iki bisa ngilangi panyebab gejala sing bisa nyebabake gejala liyane.

Dokter sampeyan uga pengin nggawe ultrasonik ginjel kanggo nggambarake kista ing ginjel. Iki kanggo nemtokake tingkat kerusakan ginjel.

Biopsi

Ing biopsi ginjel, dhokter utawa ahli kesehatan liyane bakal mbusak potongan jaringan ginjel cilik kanggo mriksa ing laboratorium, ing mikroskop. Iki bisa ngilangi panyebab gejala sing bisa uga nyebabake, kalebu infeksi, endapan sing ora biasa, utawa parut.

Biopsi uga bisa mbantu dhokter sampeyan nemtokake tahapan penyakit ginjel.

Kepiye perawatan MCKD?

Ora ana obat kanggo MCKD. Perawatan kanggo kondhisi kasebut kalebu intervensi sing nyoba nyuda gejala lan nyuda perkembangan penyakit.

Ing tahap wiwitan penyakit, dhokter bisa menehi saran supaya nambah asupan cairan sampeyan. Sampeyan bisa uga njaluk suplemen uyah supaya ora ngalami dehidrasi.

Amarga penyakit iki mundhak, ginjel bisa nyebabake. Yen kedadeyan kasebut, sampeyan bisa uga kudu dialisis. Dialisis minangka proses ing endi mesin mbusak sampah saka awak sing ginjel ora bisa disaring maneh.

Sanajan dialisis minangka perawatan sing bisa nylametake urip, wong sing gagal ginjel uga bisa ngalami transplan ginjel.

Komplikasi jangka panjang MCKD

Komplikasi MCKD bisa nyebabake macem-macem organ lan sistem. Iki kalebu:

• anemia (kurang zat besi ing getih)
• balung sing ringkih, nyebabake patah tulang
• komprèsi jantung amarga tumpukan cairan (tamponade jantung)
• pangowahan metabolisme gula
• gagal jantung kongestif
• gagal ginjel
• ulkus ing weteng lan usus
• getihen gedhe banget
• tekanan getih dhuwur
• subur
• masalah menstruasi
• kerusakan saraf

Apa prospek kanggo MCKD?

MCKD nyebabake penyakit ginjel tahap pungkasan - kanthi tembung gagal ginjal mengko bakal kedadeyan. Ing wektu kasebut, sampeyan kudu transplan ginjel utawa ngalami dialisis kanthi rutin supaya awak bisa tetep mlaku kanthi bener. Dhiskusi karo dhokter babagan pilihan sampeyan.