Kabeh sing Sampeyan Perlu Ngerteni Babagan Porphyria Cutanea Tarda

Konten

• Gejala
• Gambar porphyria cutanea tarda
• Sebab
• Faktor risiko
• Kedadeyan
• Diagnosis
• Pangobatan
• Outlook

Ringkesan

Porphyria cutanea tarda (PCT) minangka salah sawijining jinis porfyria utawa kelainan getih sing nyebabake kulit. PCT minangka salah sawijining jinis porfiria sing paling umum. Kadhangkala diarani asring diarani penyakit vampir. Iku amarga wong sing ngalami kahanan iki asring ngalami gejala sawise cahya srengenge.

Gejala

Umume gejala porphyria cutanea tarda katon ing kulit. Gejala umum kalebu:

• blister ing kulit sing kena srengenge, kalebu tangan, rai, lan tangan
• photosensitivity, tegese kulit sampeyan sensitif karo srengenge
• kulit lancip utawa rapuh
• tuwuh rambut saya gedhe, biasane ing rai
• kulit lan kulit bekas kulit
• kulit abang, bengkak, utawa gatel ing kulit
• sores sing tuwuh sawise ciloko cilik ing kulit
• hyperpigmentation, sing tegese tambalan kulit dadi luwih peteng
• cipratan sing peteng tinimbang coklat normal utawa abang
• karusakan ati

Sawise blister ing kulit, kulit bisa dikupas. Sampeyan uga umum yen ana bekas bekas lara nalika blister wis mari.

Tambalan hiperpigmentasi biasane katon ing rai, tangan, lan gulu.

Gambar porphyria cutanea tarda

Sebab

Porphyria cutanea tarda bisa uga disebabake macem-macem prekara. Sebab kasebut biasane dikategorikake minangka genetik utawa angsal.

Penyebab genetik sing paling umum kalebu:

• riwayat kulawarga porphyria cutanea tarda
• kekurangan warisan enzim ati uroporphyrinogen decarboxylase
• riwayat kulawarga penyakit ati utawa kanker ati
• wesi ati luwih akeh tinimbang biasane

Sebab sing paling umum diduweni kalebu:

• ngombe alkohol
• nggunakake terapi estrogen
• nggunakake kontrasepsi oral
• paparan faktor lingkungan utawa bahan kimia tartamtu, kayata Agen Oranye
• njupuk wesi akeh banget
• ngrokok
• ngalami hepatitis C
• ngalami HIV

Ing sawetara kasus, ora bisa nemtokake panyebab porphyria cutanea tarda.

Faktor risiko

Sampeyan duwe risiko porphyria cutanea tarda sing luwih dhuwur yen ngrokok utawa nggunakake alkohol. Sampeyan uga luwih bisa ngalami kahanan iki yen ngalami hepatitis C utawa HIV.

Yen kena bahan kimia tartamtu, kayata Agen Oranye, uga bisa nambah risiko. Sampeyan bisa uga wis kena kimia iki yen sampeyan minangka veteran sing nglayani ing wilayah sing duwe Agen Oranye.

Kedadeyan

Porphyria cutanea tarda bisa nyebabake pria lan wanita. Biasane katon sawise umur 30 taun, mula umume bocah utawa remaja ora umum.

Porphyria cutanea tarda mengaruhi wong ing saindenging jagad lan ora winates ing wilayah utawa negara tartamtu. Kira-kira 1 saka 10.000 nganti 25.000 wong sing ngalami kahanan iki.

Diagnosis

Dokter bisa uga ujian fisik, mriksa gejala, lan nyathet riwayat medis sampeyan. Kajaba iku, bisa nggunakake tes ing ngisor iki kanggo diagnosa porphyria cutanea tarda:

• tes getih
• tes urin
• tes dhingklik
• biopsi kulit

Dokter bakal mriksa level enzim porphyrin lan ati sampeyan. Tes genetik bisa dianjurake kanggo wong sing duwe riwayat kulawarga kaya mengkene.

Pangobatan

Perawatan kanggo porphyria cutanea tarda fokus ing ngatur lan mungkasi gejala. Owahi gaya urip, kayata matesi konsumsi alkohol lan ora ngrokok, bisa uga mbantu.

Pilihan perawatan umum kalebu:

• phlebotomy, yaiku ngilangi getih kanggo nyuda zat besi
• kloroquine (Aralen)
• hydroxychloroquine (Plaquenil)
• pangobatan pain
• chelator wesi
• ngobati penyakit sing nyebabake porphyria cutanea tarda, kayata HCV utawa HIV

Phlebotomy minangka salah sawijining perawatan paling umum kanggo porphyria cutanea tarda. Tablet antimalaria uga asring digunakake.

Pangowahan gaya urip umum kanggo nambani porphyria cutanea tarda kalebu:

• ngindhari alkohol
• ora ngrokok
• ngindhari suryo srengenge
• nggunakake sunscreen
• ngindhari cilaka ing kulit
• ora njupuk estrogen

Sampeyan bisa uga kudu nganggo sunscreen, lengen klambi dawa lan topi kanggo ngindhari srengenge.

Porphyria cutanea tarda bisa nambah risiko kanker ati utawa sirosis, yaiku bekas lara ing ati. Iki sebabe penting ora ngombe alkohol yen ngalami penyakit iki.

Outlook

Porphyria cutanea tarda biasane mengaruhi wong diwasa sing umure luwih saka 30 taun. Kelainan getih sing umume kena kulit. Kulit sampeyan bisa uga luwih sensitif marang srengenge, mula sampeyan bisa uga kudu ngati-ati supaya ora srengenge. Lepuh umum saka kahanan iki.

Dokter bisa menehi saran babagan perawatan sing beda kanggo porphyria cutanea tarda. Tablet phlebotomy lan antimalaria minangka pilihan perawatan sing paling umum.

Yen sampeyan lagi golek dhukungan, priksa dhaptar blog kelainan kulit sing paling apik ing taun iki.