Apa Myelofibrosis Utama?

Konten

• Gejala myelofibrosis utami
• Tahap myelofibrosis utami
• Apa sing nyebabake myelofibrosis utama?
• Faktor risiko myelofibrosis utami
• Opsi perawatan myelofibrosis utami
• Pangobatan kanggo ngatur gejala
• Inhibitor JAK
• Transplantasi sel gagang
• Kemoterapi lan radiasi
• Transfusi getih
• Bedah
• Tes klinis saiki
• Owahi gaya urip
• Outlook
• Takeaway

Myelofibrosis utami (MF) minangka kanker langka sing nyebabake tumpukan jaringan parut, sing diarani fibrosis, ing sumsum balung. Iki ngalangi sumsum balung sampeyan supaya ora ngasilake sel getih sing normal.

MF Utama minangka jinis kanker getih. Iki minangka salah siji saka telung jinis neoplasma myeloproliferative (MPN) sing kedadeyan nalika sel asring banget dibagi utawa ora mati kaya biasane. MPN liyane kalebu polycythemia vera lan thrombositemia esensial.

Dokter ndeleng sawetara faktor kanggo diagnosa MF primer. Sampeyan bisa uga ngalami tes getih lan biopsi sumsum balung kanggo diagnosa MF.

Gejala myelofibrosis utami

Sampeyan bisa uga ora ngalami gejala sajrone pirang-pirang taun. Gejala biasane mung diwiwiti kanthi bertahap sawise jaringan parut ing sumsum balung saya parah lan wiwit ngganggu produksi sel getih.

Gejala myelofibrosis utama bisa kalebu:

• lemes
• sesak ambegan
• kulit pucet
• mriyang
• infeksi asring
• gampang bruising
• kringet wengi
• kelangan napsu
• nyuda bobot sing ora dingerteni
• permen karet getihen
• irung asring getihen
• kepenuhan utawa nyeri ing weteng ing sisih kiwa (disebabake limpa gedhe)
• masalah karo fungsi ati
• gatel
• sakit sendi utawa balung
• asam urat

Wong sing duwe MF biasane duwe sel getih abang sing endhek banget. Dheweke uga bisa duwe jumlah sel getih putih sing dhuwur banget utawa kurang banget. Dokter sampeyan mung bisa nemokake penyelewengan kasebut sajrone mriksa rutin sawise ngetutake jumlah getih sing rutin.

Tahap myelofibrosis utami

Beda karo jinis kanker liyane, MF primer ora duwe tahap sing jelas. Dokter sampeyan luwih becik nggunakake Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) kanggo nggolongake sampeyan dadi klompok sedheng, menengah, utawa berisiko tinggi.

Dheweke bakal mikir apa sampeyan:

• duwe level hemoglobin sing kurang saka 10 gram saben desiliter
• duwe jumlah sel getih putih sing luwih gedhe saka 25 × 10⁹ saben liter
• umure luwih saka 65 taun
• duwe sel blast sirkulasi sing padha utawa kurang saka 1 persen
• ngalami gejala kayata lemes, kringet wengi, mriyang, lan nyuda bobot awak

Sampeyan dianggep duwe risiko kurang yen ora ana sing kasebut ing ndhuwur. Nemokake siji utawa loro kritéria kasebut ndadekake sampeyan dadi klompok risiko menengah. Ketemu telung utawa luwih saka kritéria kasebut ndadekake sampeyan dadi klompok sing duwe risiko dhuwur.

Apa sing nyebabake myelofibrosis utama?

Peneliti ora ngerti persis apa sing nyebabake MF. Biasane ora diwarisake kanthi genetis. Iki tegese sampeyan ora bisa njaluk penyakit saka wong tuwa lan ora bisa ditularake menyang bocah, sanajan MF cenderung mbukak kulawarga. Sawetara panliten ngandhakake, bisa uga disebabake dening mutasi gen sing entuk pengaruh sing ana ing jalur sinyal sel.

wong sing duwe MF duwe mutasi gen sing dikenal minangka janase-related kinase 2 (JAK2) sing mengaruhi sel batang getih. Ing JAK2 mutasi nggawe masalah babagan cara sumsum balung ngasilake sel getih abang.

Sel induk getih sing ora normal ing sumsum balung nggawe sel getih diwasa sing cepet nurun lan njupuk sumsum balung. Penumpukan sel getih nyebabake parut lan peradangan sing nyebabake kemampuan sumsum balung nggawe sel getih normal. Iki biasane nyebabake kurang saka sel getih abang sing normal lan akeh sel getih putih.

Peneliti wis nggandhengake MF karo mutasi gen liyane. Udakara 5 nganti 10 persen wong sing duwe MF duwe MPL mutasi gen. Udakara 23,5 persen duwe mutasi gen sing diarani calreticulin (CALR).

Faktor risiko myelofibrosis utami

MF Utama langka banget. Mung kedadeyan udakara 1,5 saben saben 100.000 wong ing Amerika Serikat. Penyakit iki bisa mengaruhi pria lan wanita.

Sawetara faktor bisa nambah risiko entuk MF utama, kalebu:

• umure luwih saka 60 taun
• paparan petrokimia kayata benzena lan toluene
• paparan radiasi ionisasi
• duwe JAK2 mutasi gen

Opsi perawatan myelofibrosis utami

Yen sampeyan ora duwe gejala MF, dhokter bisa uga ora menehi perawatan apa-apa lan ngawasi kanthi tliti kanthi rutin. Sawise gejala diwiwiti, perawatan bertujuan kanggo ngatur gejala lan ningkatake kualitas urip sampeyan.

Pilihan pangobatan myelofibrosis utami kalebu obat, kemoterapi, radiasi, transplantasi sel batang, transfusi getih, lan operasi.

Pangobatan kanggo ngatur gejala

Sawetara obat bisa ngatasi gejala kaya lemes lan pembekuan.

Dokter bisa menehi saran aspirin dosis rendah utawa hidroksiurea kanggo nyuda resiko trombosis vena jero (DVT).

Obat-obatan kanggo ngobati jumlah sel getih abang sing kurang (anemia) sing ana gandhengane karo MF kalebu:

• terapi androgen
• steroid, kayata prednison
• thalidomide (Thalomid)
• lenalidomide (Revlimid)
• agen stimulasi eritropoiesis (ESA)

Inhibitor JAK

Inhibitor JAK ngobati gejala MF kanthi ngalangi aktivitas JAK2 gen lan protein JAK1. Ruxolitinib (Jakafi) lan fedratinib (Inrebic) minangka rong obat sing disetujoni dening Administrasi Pangan lan Obat (FDA) kanggo ngobati MF sing duwe risiko menengah utawa risiko tinggi. Sawetara penghambat JAK liyane saiki lagi dites ing uji klinis.

Ruxolitinib kabukten nyuda pembesaran limpa lan nyuda sawetara gejala sing ana gandhengane karo MF, kayata rasa ora nyaman ing weteng, nyeri balung, lan gatel. Iki uga nyuda sitokin pro-inflamasi ing getih. Iki bisa ngatasi gejala MF kalebu lemes, demam, kringet wengi, lan nyuda bobot awak.

Fedratinib biasane diwenehake nalika ruxolitinib ora bisa digunakake. Iki minangka penghambat selektif JAK2 sing kuwat. Nduwe risiko kerusakan otak serius lan bisa nyebabake fatal sing dikenal minangka encephalopathy.

Transplantasi sel gagang

Transplantasi sel batang allogeneik (ASCT) minangka siji-sijine tamba potensial nyata kanggo MF. Uga dikenal minangka transplantasi sumsum balung, kalebu nampa infus sel induk saka donor sing sehat. Sel induk sing sehat iki ngganti sel induk sing ora berfungsi.

Prosedur kasebut duwe risiko efek samping sing ngancam nyawa. Sampeyan bakal dipriksa kanthi tliti sadurunge wis dicocogake karo donor. ASCT biasane mung dianggep kanggo wong sing duwe risiko menengah utawa MF sing duwe risiko dhuwur sing umur 70 taun.

Kemoterapi lan radiasi

Obat kemoterapi kalebu hidroksiurea bisa nyuda limpa sing nggedhekake sing ana gandhengane karo MF. Terapi radiasi uga asring digunakake nalika penghambat lan kemoterapi JAK ora cukup kanggo nyuda ukuran limpa.

Transfusi getih

Transfusi getih sel getih abang sing sehat bisa digunakake kanggo nambah jumlah sel getih abang lan ngobati anemia.

Bedah

Yen limpa sing saya gedhe nyebabake gejala parah, dhokter sampeyan bisa uga nyaranake kadang ngilangi limpa kasebut. Prosedur iki dikenal minangka splenectomy.

Tes klinis saiki

Puluhan obat saiki diselidiki kanggo ngobati myelofibrosis utama. Iki kalebu akeh obatan liyane sing nyandhet JAK2.

Yayasan Penelitian MPN nyimpen dhaptar uji klinis kanggo MF. Sawetara uji coba kasebut wis wiwit dites. Wong liya saiki lagi merekrut pasien. Keputusan kanggo gabung karo uji klinis kudu digawe kanthi tliti karo dhokter lan kulawarga.

Obat ngalami papat fase uji coba klinis sadurunge nampa persetujuan saka FDA. Mung sawetara obat anyar saiki ing tahap uji coba klinis tahap III, kalebu pacritinib lan momelotinib.

Uji klinis tahap I lan II nuduhake manawa everolimus (RAD001) bisa mbantu nyuda gejala lan ukuran limpa tumrap wong sing duwe MF. Obat iki nyegah jalur ing sel sing ngasilake getih sing bisa nyebabake tuwuhing sel sing ora normal ing MF.

Owahi gaya urip

Sampeyan bisa uga krasa stres sawise nampa diagnosis MF utama, sanajan sampeyan ora duwe gejala. Penting, njaluk dhukungan saka kulawarga lan kanca.

Rapat karo perawat utawa pekerja sosial bisa menehi sampeyan informasi lengkap babagan cara diagnosis kanker bisa nyebabake urip sampeyan. Sampeyan uga pengin dhokter babagan kerja sama karo profesional kesehatan mental sing duwe lisensi.

Pangowahan gaya urip liyane bisa mbantu sampeyan ngatasi stres. Meditasi, yoga, lumaku kanthi alam, utawa malah ngrungokake musik bisa nguatake swasana ati lan kesejahteraan umume.

Outlook

MF Utama bisa uga ora nyebabake gejala ing tahap wiwitan lan bisa dikelola kanthi macem-macem perawatan. Prediksi prospek lan kaslametan MF bisa dadi angel. Penyakit iki ora suwe saya suwe ing sawetara wong.

Prakiraan slamet bisa uga gumantung yen ana klompok sing sedheng, menengah, utawa berisiko dhuwur. Sawetara panliten nyatake manawa ing klompok berisiko kurang duwe tingkat kaslametan sing padha sajrone 5 taun pisanan sawise diagnosis minangka populasi umum, ing wektu kasebut tingkat kaslametan wiwit mudhun. Wong-wong ing klompok sing duwe risiko dhuwur bisa urip nganti 7 taun.

MF bisa nyebabake komplikasi serius suwe-suwe. MF Utama maju dadi kanker getih sing luwih serius lan angel diobati sing diarani leukemia myeloid akut (AML) udakara 15 nganti 20 persen kasus.

Umume perawatan kanggo MF primer fokus ing ngatur komplikasi sing ana gandhengane karo MF. Iki kalebu anemia, pembesaran limpa, komplikasi pembekuan getih, akeh banget sel getih utawa trombosit, lan cacah trombosit sing kurang. Pangobatan uga ngatur gejala kayata lemes, kringet wengi, kulit gatel, demam, nyeri sendi, lan asam urat.

Takeaway

MF Utama minangka kanker langka sing nyebabake sel getih sampeyan. Akeh wong sing ora bakal ngalami gejala wiwitane nganti kanker mundhak. Siji-sijine obat potensial kanggo MF primer yaiku transplantasi sel induk, nanging ana macem-macem perawatan lan uji klinis liyane kanggo ngatur gejala lan ningkatake kualitas urip sampeyan.