Proteinosis alveolar paru-paru

Pulveary alveolar proteinosis (PAP) minangka penyakit langka ing endi jinis protein tuwuh ing kantung udara (alveoli) paru-paru, dadi angel napas. Pulmonary tegese gegandhengan karo paru-paru.

Ing sawetara kasus, panyebab PAP durung dingerteni. Ing wong liya, kena infeksi paru-paru utawa masalah kekebalan. Uga bisa kedadeyan karo kanker sistem getih, lan sawise kena zat lingkungan sing akeh, kayata silika utawa debu aluminium.

Wong sing umure antara 30 lan 50 taun asring kena pengaruh. PAP asring katon ing pria tinimbang wanita. Wujud kelainan saiki ana nalika lair (kongenital).

Gejala PAP bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Sesak ambegan
• Batuk
• Lemes
• Mriyang, yen ana infeksi paru-paru
• Kulit bluish (sianosis) ing kasus sing parah
• Ngurangi bobote

Kadhangkala, ora ana gejala.

Penyedia perawatan kesehatan bakal ngrungokake paru-paru kanthi stetoskop lan bisa uga krungu kresek (rales) ing paru-paru. Seringkali, pemeriksaan fisik normal.

Tes ing ngisor iki bisa ditindakake:

• Bronkoskopi kanthi ngumbah uyah ing paru-paru (lavage)
• Sinar x
• CT scan dada
• Tes fungsi paru-paru
• Biopsi paru-paru mbukak (biopsi bedah)

Pangobatan kalebu ngumbah bahan protein saka paru-paru (lavage sakabeh-paru) saka wektu kanggo wektu. Sawetara wong mbutuhake transplantasi paru-paru. Nyingkiri debu sing bisa nyebabake kondhisi uga disaranake.

Pangobatan liya sing bisa dicoba yaiku obat stimulasi getih sing diarani faktor stimulasi koloni granulosit-macrophage (GM-CSF), sing kurang ing sawetara wong sing duwe proteinosis alveolar.

Sumber daya iki bisa menehi informasi luwih lengkap babagan PAP:

• Organisasi Nasional Kelainan Langka - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Yayasan PAP - www.papfoundation.org

Sawetara wong sing duwe PAP remisi. Wong liya ngalami penurunan infeksi paru-paru (gagal pernapasan) sing saya parah, lan bisa uga butuh transplantasi paru-paru.

Hubungi panyedhiya yen sampeyan ngalami gejala napas sing serius. Napas sesak sing saya suwe saya suwe bisa uga nuduhake manawa kondhisi sampeyan ngalami darurat.

PAP; Proteinosis Alveolar; Fosfolipoproteinosis alveolar paru; Fosfolipidosis lipoproteinosis Alveolar

• Penyakit paru-paru interstitial - diwasa - debit

• Sistem pernafasan

Levine SM. Kelainan ngisi alveolar. Ing: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Edhisi kaping 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 85.

Trapnell BC, sindrom proteineis alveolar paru Luisetti M. Ing: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Buku Teks Medis Pernafasan Murray lan Nadel. Edhisi kaping 6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 70.