Penyakit sel sakit

Penyakit sickle minangka kelainan sing diturunake ing kulawarga. Sel getih abang sing biasane dibentuk kaya disk njupuk arit utawa bentuk sabit. Sel getih abang nggawa oksigen ing awak.

Penyakit sel sabit disebabake dening jinis hemoglobin sing ora normal sing diarani hemoglobin S. Hemoglobin minangka protein ing njero sel getih abang sing nggawa oksigen.

• Hemoglobin S ngganti sel getih abang. Sel getih abang dadi rapuh lan bentuke kaya sabit utawa sabit.
• Sel sing ora normal ngirim kurang oksigen menyang jaringan awak.
• Dheweke uga bisa gampang macet ing pembuluh getih cilik lan dadi cilik. Iki bisa ngganggu aliran getih sing sehat lan nyuda luwih akeh jumlah oksigen sing mili menyang jaringan awak.

Penyakit sel sakit diwarisake saka wong tuwa kalorone. Yen sampeyan entuk gen sel sabit saka siji wong tuwa, sampeyan bakal duwe sipat sel sabit. Wong sing duwe sipat sel sabit ora duwe gejala penyakit sel sabit.

Penyakit sel sakit luwih umum kanggo keturunan Afrika lan Mediterania. Uga katon ing wong-wong saka Amérika Kidul lan Tengah, Karibia, lan Timur Tengah.

Gejala biasane ora kedadeyan nganti sawise umur 4 wulan.

Meh kabeh wong sing duwe penyakit sel sabit duwe episode sing nglarani sing diarani krisis. Iki bisa nganti pirang-pirang dina. Krisis bisa nyebabake nyeri ing punggung ngisor, sikil, sendi, lan dada.

Sawetara wong duwe siji episode saben taun. Liyane duwe akeh episode saben taun. Krisis bisa dadi cukup abot supaya sampeyan kudu nginep ing rumah sakit.

Nalika anemia dadi luwih parah, gejala bisa uga kalebu:

• Lemes
• Pucet
• Detak jantung cepet
• Sesak ambegan
• Kuning saka mripat lan kulit (jaundice)

Bocah cilik sing duwe penyakit sel sabit kena serangan weteng.

Gejala ing ngisor iki bisa uga kedadeyan amarga pembuluh getih cilik dicegah dening sel sing ora normal:

• Ereksi sing lara lan dawa (priapism)
• Mripat utawa wuta sing ora apik
• Masalah mikir utawa kebingungan disebabake stroke cilik
• Ulkus ing sikil ngisor (kanggo bocah cilik lan diwasa)

Suwe-suwe, limpa mandheg. Akibate, wong sing duwe penyakit sel sabit bisa uga duwe gejala infeksi kayata:

• Infeksi balung (osteomyelitis)
• Infeksi kandung empedu (cholecystitis)
• Infeksi paru-paru (radhang paru-paru)
• Infeksi saluran kemih

Tandha lan gejala liyane kalebu:

• Tuwuh lan pubertas sing ditundha
• Sambungan sing lara sing disebabake dening radhang sendi
• Gagal jantung utawa ati amarga kakehan zat besi (saka transfusi getih)

Tes sing umum ditindakake kanggo diagnosa lan ngawasi wong sing duwe penyakit sel sabit kalebu:

• Bilirubin
• Saturasi oksigen getih
• Jumlah getih lengkap (CBC)
• Elektroforesis hemoglobin
• Kreatinin serum
• Kalium serum
• Tes sel lara

Tujuan perawatan yaiku ngatur lan ngontrol gejala, lan matesi jumlah krisis. Wong sing duwe penyakit sel sabit butuh perawatan terus-terusan, sanajan ora ngalami krisis.

Wong sing duwe kahanan iki kudu ngombe suplemen asam folat. Asam folat mbantu nggawe sel getih abang sing anyar.

Pangobatan kanggo krisis sel sabit kalebu:

• Transfusi getih (bisa uga diwenehake kanthi rutin kanggo nyegah stroke)
• Obat nyeri
• Cairan akeh

Pangobatan liya kanggo penyakit sel sabit bisa uga kalebu:

• Hydroxyurea (Hydrea), sing mbantu nyuda jumlah rasa nyeri (kalebu nyeri dada lan masalah napas) ing sawetara wong
• Antibiotik, sing mbantu nyegah infeksi bakteri sing lumrah dialami bocah sing duwe penyakit sel sabit
• Obat-obatan sing nyuda jumlah zat besi ing awak
• Terapi anyar kanggo nyuda frekuensi lan keruwetan krisis nyeri wis disetujoni

Pangobatan sing dibutuhake kanggo ngatasi komplikasi penyakit sel sabit kalebu:

• Dialisis utawa transplan ginjel kanggo penyakit ginjel
• Konseling kanggo komplikasi psikologis
• Nyingkirake kandung empedu ing wong sing nandhang penyakit empedu
• Penggantian pinggul nekrosis avaskular ing pinggul
• Operasi kanggo masalah mripat
• Pangobatan kanggo kakehan utawa penyalahgunaan obat-obatan nyeri narkotika
• Ngelingi lara ulkus sikil

Transplantasi sumsum balung utawa stem bisa ngobati penyakit sel sabit, nanging perawatan iki dudu pilihan kanggo umume wong. Wong sing duwe penyakit sel sabit asring ora bisa nemokake donor sel induk sing cocog.

Wong sing duwe penyakit sel sabit kudu duwe vaksinasi ing ngisor iki kanggo nyuda resiko kena infeksi:

• Vaksin Haemophilus influenzae (Hib)
• Vaksin konjugat pneumokokus (PCV)
• Vaksin polisakarida pneumokokus (PPV)

Melu klompok dhukungan sing anggota nuduhake masalah umum bisa ngatasi stres penyakit kronis.

Biyen, wong sing duwe penyakit sel sabit asring tiwas antarane umur 20 lan 40. Thanks kanggo perawatan modern, saiki wong bisa urip kanthi umur 50 lan luwih.

Panyebab pati kalebu gagal organ lan infeksi.

Hubungi panyedhiya layanan kesehatan yen sampeyan duwe:

• Gejala infeksi (demam, lara awak, sirah, lemes)
• Krisis lara
• Ereksi sing lara lan dawa (ing pria)

Anemia - sel sabit; Penyakit hemoglobin SS (Hb SS); Anemia sel lara

• Sel getih abang, sel sabit
• Sel getih abang - normal
• Sel getih abang - pirang-pirang sel sabit
• Sel getih abang - sel sabit
• Sel getih abang - sabit lan Pappenheimer
• Unsur getih sing dibentuk
• Sel getih

Howard J. Penyakit sickle lan hemoglobinopathies liyane. Ing: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Edhisi kaping 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 154.

Meier ER. Pilihan perawatan penyakit sel sabit. Pediatr Clin North Am. 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/.

Situs web Institut Lung lan Darah Jantung Nasional. Manajemen penyakit arit adhedhasar bukti: laporan panel ahli, 2014. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. Dianyari September 2014. Diakses tanggal 19 Januari 2018.

Saunthararajah Y, Vichinsky EP. Penyakit sel sakit: fitur lan manajemen klinis. Ing: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologi: Prinsip lan Praktek Dasar. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 42.

Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Hemoglobinopathies. Ing: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. Edhisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 489.