Kekurangan dehidrogenase glukosa-6-fosfat

Kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G6PD) minangka kondhisi sel getih abang rusak nalika awak kena obat-obatan tartamtu utawa stres infeksi. Iku turun temurun, tegese diturunake ing kulawarga.

Kekurangan G6PD kedadeyan nalika ana wong sing ilang utawa ora duwe cukup enzim sing diarani glukosa-6-fosfat dehidrogenase. Enzim iki mbantu sel getih abang bisa digunakake kanthi bener.

G6PD sing sithik banget nyebabake kerusakan sel getih abang. Proses iki diarani hemolisis. Nalika proses iki aktif, bisa diarani episode hemolitik. Episode kasebut asring ringkes. Iki amarga awak terus ngasilake sel getih abang sing anyar, sing duwe kegiyatan normal.

Rusak sel getih abang bisa dipicu dening infeksi, panganan tartamtu (kayata kacang fava), lan obat-obatan tartamtu, kalebu:

• Obat antimalaria kayata quinine
• Aspirin (dosis dhuwur)
• Obat anti-inflamasi nonsteroid (NSAIDs)
• Quinidine
• Obat sulfa
• Antibiotik kayata quinolones, nitrofurantoin
  

Bahan kimia liyane, kayata ing mothballs, uga bisa nyebabake episode.

Ing Amerika Serikat, kekurangan G6PD luwih umum ing kalangan kulit ireng tinimbang kulit putih. Wong lanang biasane duwe kelainan iki tinimbang wanita.

Sampeyan luwih bisa ngalami kahanan iki yen:

• Wong Afrika Amerika
• Apa wong Timur Tengah sing sopan, utamane wong Kurdi utawa Yahudi Sephardik
• Apa lanang
• Nduwe riwayat kulawarga kekurangan

Wujud kelainan iki umume ing masarakat keturunan Mediterania. Formulir iki uga ana gandhengane karo episode hemolisis akut. Episod luwih dawa lan luwih abot tinimbang jinis kelainan liyane.

Wong sing ngalami kondhisi iki ora nuduhake pratandha penyakit nganti sel getih abang kena bahan kimia tartamtu ing panganan utawa obat.

Gejala luwih umum kanggo pria lan kalebu:

• Urine peteng
• Mriyang
• Nyeri weteng
• Limpa lan ati sing saya gedhe
• Lemes
• Pallor
• Detak jantung cepet
• Sesak ambegan
• Werna kulit kuning (jaundice)

Tes getih bisa ditindakake kanggo mriksa level G6PD.

Tes liyane sing bisa ditindakake kalebu:

• Tingkat Bilirubin
• Cacah getih lengkap
• Hemoglobin - urin
• Tingkat Haptoglobin
• Tes LDH
• Tes pangurangan methemoglobin
• Cacah retikulosit

Perawatan bisa uga kalebu:

• Obat kanggo ngobati infeksi, yen ana
• Mungkasi obat-obatan sing nyebabake karusakan sel getih abang
• Transfusi, ing sawetara kasus

Ing kasus paling umum, episode hemolitik ilang dhewe.

Ing kasus sing jarang, gagal ginjel utawa pati bisa kedadeyan sawise kedadeyan hemolitik sing parah.

Hubungi panyedhiya layanan kesehatan yen sampeyan ngalami gejala penyakit iki.

Hubungi panyedhiya yen sampeyan wis didiagnosis kekurangan G6PD lan gejala ora ilang sawise perawatan.

Wong sing kekurangan G6PD kudu nyingkiri banget perkara sing bisa nyebabake episode. Ngomong karo panyedhiya babagan obat-obatan.

Konseling utawa tes genetik bisa uga kasedhiya kanggo wong sing duwe riwayat kulawarga.

Kurang G6PD; Anemia hemolitik amarga kurang G6PD; Anemia - hemolitik amarga kurang G6PD

• Sel getih

Gregg XT, Prchal JT. Enzim enzim getih abang. Ing: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologi: Prinsip lan Praktek Dasar. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 44.

Lissauer T, Carroll W. Kelainan haematologis. Ing: Lissauer T, Carroll W, eds. Buku Teks Ilustrasi Paediatrics. Kaping 5 ed Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 23.

Michel M. Autoimun lan anemia hemolitik intravaskular. Ing: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Edhisi kaping 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 151.