Sindrom antifosfolipid - APS

Sindrom antifosfolipid (APS) minangka kelainan otoimun sing asring ngalami pembekuan getih (trombosis).Yen sampeyan ngalami kahanan iki, sistem kekebalan awak nggawe protein ora normal sing nyerang sel getih lan lapisan pembuluh getih. Anane antibodi kasebut bisa nyebabake masalah aliran getih lan nyebabake pembekuan mbebayani ing pembuluh getih ing awak.

Panyebab sing tepat saka APS durung dingerteni. Pangowahan gen tartamtu lan faktor liyane (kayata infeksi) bisa uga nyebabake masalah kasebut tuwuh.

Asring ditemokake ing panandhang penyakit otoimun liyane, kayata lupus erythematosus sistemik (SLE). Kahanan kasebut luwih umum wanita tinimbang pria, asring ditemokake ing wanita sing duwe riwayat keguguran sing bola-bali.

Sawetara wong nggawa antibodi sing kasebut ing ndhuwur, nanging ora duwe APS. Pemicu tartamtu bisa nyebabake wong-wong iki ngalami pembekuan getih, kalebu:

• Ngrokok
• Ngaso amben dawa
• Kandhutan
• Terapi hormon utawa pil KB
• Kanker
• Penyakit ginjel

Sampeyan bisa uga ora ngalami gejala, sanajan sampeyan duwe antibodi. Gejala sing bisa kedadeyan kalebu:

• Gumpalan getih ing sikil, tangan utawa paru-paru. Gumpalan bisa ana ing vena utawa arteri.
• Keguguran bola-bali utawa isih lair.
• Rash, ing sawetara wong.

Ing kasus-kasus langka, gumpalan tiba-tiba tuwuh ing pirang-pirang arteri sajrone sawetara dina. Iki diarani sindrom anti-fosfolipid bencana (CAPS). Bisa nyebabake stroke uga gumpalan ing ginjel, ati, lan organ liya ing awak, lan gangren ing perangan awak.

Tes antibodi antikoagulan lupus lan antifosfolipid bisa ditindakake nalika:

• Gumpalan getih sing ora dikarepake, kayata ing wong enom utawa sing ora duwe faktor risiko pembekuan getih liyane.
• Wanita duwe riwayat kelangan kandhutan sing bola-bali.

Tes antikoagulan lupus yaiku tes pembekuan getih. Antibodi antifosfolipid (aPL) nyebabake tes ora normal ing laboratorium.

Jinis tes pembekuan bisa kalebu:

• Wektu tromboplastin parsial aktif (aPTT)
• Wektu wisa Russell ular
• Tes pencegahan thromboplastin

Tes kanggo antibodi antifosfolipid (aPL) uga bakal ditindakake. Iki kalebu:

• Tes antibodi anticardiolipin
• Antibodi kanggo beta-2-glypoprotein I (Beta2-GPI)

Penyedia layanan kesehatan sampeyan bakal diagnosa sindrom antibodi antifosfolipid (APS) yen sampeyan duwe tes positif kanggo aPL utawa anticoagulant lupus, lan siji utawa luwih saka kedadeyan ing ngisor iki:

• Gumpalan getih
• Gugur bola-bali

Tes positif kudu dikonfirmasi sawise 12 minggu. Yen sampeyan duwe tes positif tanpa fitur penyakit liyane, sampeyan ora bakal duwe diagnosis APS.

Perawatan kanggo APS diarahake kanggo nyegah komplikasi pembentuk getih anyar utawa pembekuan getih sing ana saiki saya gedhe. Sampeyan kudu njupuk obat sing nyuda getih. Yen sampeyan uga duwe penyakit otoimun, kayata lupus, sampeyan uga kudu ngontrol kondhisi kasebut.

Pangobatan sing tepat bakal gumantung seberapa abot kahanan sampeyan lan komplikasi sing nyebabake.

Sindrom Antibodi ANTIPHOSPHOLIPID (APS)

Umumé, sampeyan bakal butuh perawatan kanthi kurus getih nganti suwe yen sampeyan duwe APS. Pangobatan awal bisa uga heparin. Obat-obatan kasebut diwenehake kanthi injeksi.

Ing umume kasus, warfarin (Coumadin), sing diwenehake kanthi cangkem, banjur diwiwiti. Sampeyan kudu asring ngawasi level antikoagulasi. Iki paling asring ditindakake nggunakake tes INR.

Yen sampeyan duwe APS lan meteng, sampeyan kudu ditututi dening panyedhiya sing ahli ing kahanan kasebut. Sampeyan ora bakal njupuk warfarin sajrone meteng, nanging bakal dijupuk nembak heparin.

Yen sampeyan duwe SLE lan APS, panyedhiya uga nyaranake sampeyan nggunakake hidroksiokloroquin.

Saiki, jinis obat penipisan getih liyane ora disaranake.

Sindrom ANTIPHOSPHOLIPID CATASTROPHIC (CAPS)

Perawatan kanggo CAPS sing nyakup kombinasi terapi antikoagulasi, dosis kortikosteroid sing dhuwur, lan pertukaran plasma wis efektif ing umume wong. Kadhangkala IVIG, rituximab utawa eculizumab uga digunakake kanggo kasus sing parah.

TES POSITIF KANGGO LUPUS ANTIKOAGULAN UTAWA APL

Sampeyan ora mbutuhake perawatan yen ora ngalami gejala, ngilangi meteng, utawa yen durung ngalami pembekuan getih.

Tindakake langkah-langkah ing ngisor iki kanggo mbantu nyegah pembekuan getih:

• Nyingkiri umume pil KB utawa perawatan hormon kanggo menopause (wanita).
• AJA ngrokok utawa nggunakake produk tembakau liyane.
• Tangi lan mubeng-mubeng sajrone mabur pesawat dawa utawa wektu liyane yen sampeyan kudu lungguh utawa turu nganti suwe.
• Gerak tungkak munggah lan mudhun nalika ora bisa muter.

Sampeyan bakal menehi resep obat sing nyuda getih (kayata heparin lan warfarin) kanggo mbantu nyegah pembekuan getih:

• Sawise operasi
• Sawise patah tulang
• Kanker aktif
• Yen sampeyan kudu lungguh utawa turu kanthi suwe, kayata sajrone rumah sakit utawa mulih ing omah

Sampeyan bisa uga kudu njupuk pengencer getih sajrone 3 nganti 4 minggu sawise operasi kanggo nyuda resiko pembuluh getih.

Tanpa perawatan, wong sing duwe APS bakal ngalami pembekuan mbaleni. Umume, asil apik karo perawatan sing tepat, kalebu terapi antikoagulasi jangka panjang. Sawetara wong bisa uga ngalami pembekuan getih sing angel dikontrol sanajan perawatan. Iki bisa nyebabake CAPS, sing bisa ngancam nyawa.

Hubungi panyedhiya yen sampeyan ngelingi gejala pembekuan getih, kayata:

• Bengkak utawa abang ing sikil
• Sesak ambegan
• Nyeri, mati rasa, lan warna kulit pucet ing lengen utawa sikil

Uga guneman karo panyedhiya yen sampeyan wis ngalami kelangan kandhutan (keguguran) bola-bali.

Antibodi anticardiolipin; Sindrom Hughes

• Ruam sistemik lupus eritematosus sistemik ing rai
• Gumpalan getih

Amigo M-C, Khamashta MA. Sindrom antifosfolipid: patogenesis, diagnosis, lan manajemen. Ing: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatologi. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, dkk. Kongres Internasional Antifosfolipid Antibodi Tugas Internasional kaping 14 nglaporake sindrom antifosfolipid bencana. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Anticoagulan oral langsung digunakake ing sindrom antifosfolipid: apa obat kasebut minangka alternatif sing efektif lan aman kanggo warfarin? Tinjauan sistematis literatur: nanggepi komentar. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Sindrom anti-fosfolipid. Ing: Firestein GS, Bud RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Buku Teks Rheumatologi Kelley lan Firestein. Kaping 10 ed Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 82.

Situs web Institut Jantung, Paru-paru, lan Darah Nasional. Sindrom antibodi antifosfolipid. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Diakses tanggal 5 Juni 2019.