Waldenström macroglobulinemia

Waldenström macroglobulinemia (WM) minangka kanker limfosit B (jinis sel getih putih). WM digandhengake karo produksi protein sing gedhe banget sing diarani antibodi IgM.

WM minangka asil saka kahanan sing diarani limfoma limfoplasma. Iki minangka kanker sel getih putih, ing endi sel kekebalan B wiwit pisah kanthi cepet. Penyebab pas banget produksi antibodi IgM durung dingerteni. Hepatitis C bisa nambah risiko WM. Mutasi gen asring ditemokake ing sel B sing ganas.

Produksi antibodi IgM sing berlebihan bisa nyebabake sawetara masalah:

• Hyperviscosity, sing nyebabake getih dadi kenthel banget. Iki bisa nggawe getih luwih angel ngalir ing pembuluh getih cilik.
• Neuropati, utawa karusakan saraf, nalika antibodi IgM bereaksi karo jaringan saraf.
• Anemia, nalika antibodi IgM kaiket karo sel getih abang.
• Penyakit ginjel, nalika endhepan antibodi IgM ing jaringan ginjel.
• Cryoglobulinemia lan vasculitis (radang pembuluh getih) nalika antibodi IgM mbentuk kompleks kekebalan awak kanthi kena kadhemen.

WM arang banget. Umume wong sing ngalami penyakit iki umure luwih saka 65 taun.

Gejala WM bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Pendarahan saka permen karet lan irung irung
• Sesanti burem utawa sudo
• Kulit bluish ing driji sawise cahya adhem
• Pusing utawa kebingungan
• Kulit bruising gampang
• Lemes
• Diare
• Numbness, tingling, utawa lara kobong ing tangan, sikil, driji, driji sikil, kuping, utawa irung
• Rash
• Kelenjar abuh
• Ngurangi bobot sing ora disengaja
• Kelangan sesanti ing mripat siji

Pemeriksaan fisik bisa uga nuduhake limpa bengkak, ati, lan kelenjar getah bening. Ujian mata bisa nuduhake pembuluh vena ing retina utawa getihen retina (pendarahan).

CBC nuduhake jumlah sithik getih abang lan trombosit. Kimia getih bisa uga nuduhake bukti penyakit ginjel.

Tes sing diarani elektroforesis protein serum nuduhake peningkatan kadar antibodi IgM. Tataran asring luwih dhuwur tinimbang 300 miligram saben desiliter (mg / dL), utawa 3000 mg / L. Tes imunisasi bakal ditindakake kanggo nuduhake manawa antibodi IgM asale saka siji jinis sel, (klonal).

Tes viskositas serum bisa ngerti manawa getih wis kenthel. Gejala biasane kedadeyan nalika getih kaping papat luwih kenthel tinimbang biasane.

Biopsi sumsum balung bakal nuduhake akeh sel abnormal sing katon kaya limfosit lan sel plasma.

Tes tambahan sing bisa ditindakake kalebu:

• Protein urin 24 jam
• Total protein
• Imunisasi ing urin
• T (jumlah timus) jumlah limfosit
• Balung x-ray

Sawetara wong sing duwe WM sing nambah antibodi IgM ora ngalami gejala. Kondisi iki dikenal kanthi sebutan WM. Ora perlu perawatan liya kajaba tindakake kanthi tliti.

Kanggo wong sing duwe gejala, perawatan bisa nyuda gejala lan risiko ngalami kerusakan organ. Ora ana perawatan standar saiki. Panyedhiya layanan kesehatan bisa uga menehi saran supaya sampeyan melu uji coba klinis.

Plasmapheresis mbusak antibodi IgM saka getih. Uga cepet ngontrol gejala sing disebabake amarga kenthelake getih.

Obat bisa kalebu kortikosteroid, kombinasi obat kemoterapi lan antibodi monoklonal menyang sel B, rituximab.

Transplantasi sel batang Autologous bisa dianjurake kanggo sawetara wong sing duwe kesehatan.

Wong sing duwe sithik utawa trombosit getih abang utawa putih bisa uga kudu transfusi utawa antibiotik.

Rata-rata kaslametan udakara 5 taun. Sawetara wong urip luwih saka 10 taun.

Ing sawetara wong, kelainan kasebut bisa uga ngasilake sawetara gejala lan maju kanthi alon.

Komplikasi WM bisa uga kalebu:

• Pangowahan fungsi mental, bisa uga koma
• Gagal jantung
• Perdarahan gastrointestinal utawa malabsorpsi
• Masalah sesanti
• Hives

Hubungi panyedhiya sampeyan yen gejala WM tuwuh.

Waldenström macroglobulinemia; Macroglobulinemia - utami; Limfoma limfoplasma; Maokoglobulinemia monoklonal

• Waldenström
• Antibodi

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, dkk. Diagnosis lan manajemen macroglobulinemia Waldenström: Mayo stratifikasi macroglobulinemia lan pedoman terapi adaptasi risiko (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Kelainan sel plasma. Ing: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Edhisi kaping 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / limfoma limfoplasma. Ing: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologi: Prinsip lan Praktek Dasar. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 87.