Ichthyosis Lamellar

Ichthyosis Lamellar (LI) minangka penyakit kulit sing langka. Katon nalika lair lan terus urip.

LI minangka penyakit resesif autosomal. Iki tegese ibu lan bapak kalorone kudu ngirimake siji salinan gen penyakit sing ora normal marang anake supaya bocah bisa nandhang penyakit kasebut.

Akeh bayi sing duwe LI lair kanthi lapisan kulit lilin sing jelas, mengkilap, sing diarani membran collodion. Amarga iku, bayi-bayi kasebut dikenal minangka bayi kolodion. Membran ngeculake sajrone 2 minggu kaping pisanan. Kulit ing ngisor membran ana abang lan bersisik kaya lumahing iwak.

Kanthi LI, lapisan kulit njaba sing diarani epidermis ora bisa nglindhungi awak kaya epidermis sing sehat. Akibate, bayi sing duwe LI bisa ngalami masalah kesehatan ing ngisor iki:

• Kesulitan mangan
• Kelangan cairan (dehidrasi)
• Kelangan keseimbangan mineral ing awak (ora seimbang karo elektrolit)
• Masalah ambegan
• Suhu awak sing ora stabil
• Infeksi kulit utawa awak

Bocah-bocah lan wong diwasa sing duwe LI bisa ngalami gejala kasebut:

• Timbangan raksasa sing nutupi umume awak
• Kemampuan ngetokake kringet, nyebabake sensitivitas panas
• Rambut rontog
• Driji sikil lan driji sikil sing ora normal
• Kulit telapak tangan lan telapak sikil dadi kenthel

Bayi collodion biasane kudu tetep ing unit perawatan intensif neonatal (NICU). Dheweke diselehake ing inkubator asor dhuwur. Dheweke butuh panganan tambahan. Pelembab kudu ditrapake ing kulit. Sawise membran collodion ngeculake, bayi biasane bisa mulih.

Perawatan kulit ing salawas-lawase kalebu njaga kulit supaya lembab kanggo nyuda kekuwatane timbangan. Langkah kalebu:

• Pelembab ditrapake ing kulit
• Obat-obatan diarani retinoid sing dijupuk dening tutuk ing kasus sing abot
• Lingkungan asor dhuwur
• Mandi kanggo ngeculake timbangan

Bayi berisiko kena infeksi nalika ngeculake membran collodion.

Masalah mripat bisa uga kedadeyan mengko amarga mripat ora bisa nutup kabeh.

LI; Baby collodion - ichthyosis lamellar; Ichthyosis kongenital; Ichthyosis kongenital resesif autosomal - jinis ichthyosis lamellar

• Ichthyosis, angsal - sikil

Martin KL. Kelainan keratinisasi. Ing: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. Edhisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 677.

Patterson JW. Kelainan mateng epidermis lan keratinisasi. Ing: Patterson JW, ed. Patologi Kulit Weedon. Kaping 5 ed Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 10.

Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, eritrokeratodermas, lan kelainan sing gegandhengan. Ing: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologi. Edhisi kaping 4 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 57.