Myelomeningocele

Myelomeningocele minangka cacat lair, balung mburi lan kanal balung mburi ora ditutup sadurunge lair.

Kahanan kasebut kalebu jinis spina bifida.

Biasane, sajrone wulan pisanan meteng, loro-lorone tulang punggung bayi (utawa tulang punggung) gabung kanggo nutupi sumsum tulang belakang, saraf tulang belakang, lan meninges (jaringan sing nutupi sumsum tulang belakang). Otak lan utomo sing berkembang saiki diarani tabung saraf. Spina bifida nuduhake cacat lair ing endi tabung saraf ing area tulang punggung gagal ditutup kanthi lengkap.

Myelomeningocele minangka cacat tabung saraf sing balung balung mburi ora mbentuk kabeh. Iki nyebabake kanal balung mburi sing ora lengkap. Sumsum tulang belakang lan meninges metu saka punggung bocah.

Kondisi iki bisa uga mengaruhi 1 saka saben 4.000 bayi.

Sisa kasus spina bifida umume:

• Spina bifida occulta, sawijining kahanan ing balung balung mburi ora nutup. Sumsum tulang belakang lan meninges tetep ing kulit lan kulit biasane nutupi cacat kasebut.
• Meningoceles, sawijining kondisi nalika meninges metu saka cacat balung mburi. Sumsum tulang belakang tetep ing panggonane.

Kelainan bawaan utawa cacat lair uga ana ing bocah kanthi myelomeningocele. Wolung saka sepuluh bocah sing ngalami kondhisi kasebut ngalami hidrcephalus.

Kelainan liyane sumsum tulang belakang utawa sistem muskuloskeletal bisa uga ditemokake, kalebu:

• Syringomyelia (kista sing isi cairan ing sumsum tulang belakang)
• Dislokasi pinggul

Penyebab myelomeningocele durung dingerteni. Nanging, kadar asam folat sing sithik ing awak wanita sadurunge lan sajrone kandhutan dini katon duwe pengaruh ing jinis cacat lair iki. Asam folat (utawa folat) penting kanggo perkembangan otak lan sumsum tulang belakang.

Yen bocah lair kanthi myelomeningocele, bocah-bocah mbesuk ing kulawarga kasebut duwe risiko luwih dhuwur tinimbang populasi umume. Nanging, ing pirang-pirang kasus, ora ana hubungan kulawarga. Faktor kayata diabetes, obesitas, lan panggunaan obat anti-kejang ing ibu bisa uga nambah risiko cacat iki.

Bayi sing kelainan iki bakal duwe area sing mbukak utawa kanthong sing isi cairan ing sisih ngisor nganti ngisor.

Gejala kalebu:

• Mundhut nguyuh utawa ngontrol usus
• Kekurangan sensasi parsial utawa lengkap
• Kelumpuhan sikil parsial utawa lengkap
• Kekirangan pinggul, sikil, utawa sikil bayi sing anyar

Tandha lan / utawa gejala liyane bisa uga kalebu:

• Sikil utawa sikil sing ora normal, kayata sikil
• Tumpukan cairan ing njero tengkorak (hydrocephalus)

Skrining prenatal bisa mbantu ndeteksi kahanan iki. Sajrone trimester kaping pindho, wanita hamil bisa ngalami tes getih sing diarani layar quadruple. Tes iki kanggo myelomeningocele, sindrom Down, lan penyakit kongenital liyane ing bayi. Umume wanita sing nggawa bayi kanthi spina bifida bakal nambah tingkat protein sing diarani alpha fetoprotein (AFP).

Yen tes layar quadruple positif, perlu tes luwih lengkap kanggo ngonfirmasi diagnosis.

Tes kasebut bisa uga kalebu:

• Ultrasonik meteng
• Amniocentesis

Myelomeningocele bisa dideleng sawise bocah lair. Ujian neurologis bisa uga nuduhake manawa bocah kasebut ilang fungsi sing gegandhengan karo saraf ing sangisore cacat. Contone, ndeleng kepiye cara nanggapi bayi ing pinprick ing macem-macem lokasi bisa ngerti endi bayi bisa ngrasakake sensasi.

Tes sing ditindakake ing bayi sawise lair bisa uga kalebu sinar-x, ultrasonik, CT, utawa MRI ing area balung mburi.

Penyedia layanan kesehatan bisa uga menehi saran babagan konsultasi genetik. Operasi intrauterin kanggo nutup cacat (sadurunge bayi lair) bisa nyuda risiko sawetara komplikasi mengko.

Sawise bayi sampeyan lair, operasi kanggo ndandani cacat paling asring disaranake sajrone sawetara dina pisanan. Sadurunge operasi, bayi kudu ditangani kanthi tliti kanggo nyuda kerusakan sumsum tulang belakang. Iki bisa uga kalebu:

• Perawatan lan posisi khusus
• Piranti protèktif
• Pangowahan ing cara nangani, mangan, lan siram

Bocah-bocah sing uga duwe hydrocephalus bisa uga kudu dipasang shunt ventrikoperitoneal. Iki bakal mbantu ngilangi cairan ekstra saka ventrikel (ing otak) menyang rongga peritoneal (ing weteng).

Antibiotik bisa digunakake kanggo ngobati utawa nyegah infeksi kayata meningitis utawa infeksi saluran kemih.

Umume bocah butuh perawatan seumur hidup kanggo masalah sing nyebabake kerusakan saraf tulang belakang lan saraf tulang belakang.

Iki kalebu:

• Masalah kandung kemih lan usus - Tekanan mudhun sing alus ing kandung kemih bisa mbantu nguyuh kandung kemih. Tabung saluran, sing diarani kateter, bisa uga dibutuhake. Program latihan usus lan diet serat sing dhuwur bisa nambah fungsi usus.
• Masalah otot lan sendi - Terapi ortopedi utawa fisik bisa uga dibutuhake kanggo nambani gejala musculoskeletal. Kebutuhan bisa uga dibutuhake. Akeh wong sing duwe myelomeningocele utamane nggunakake kursi roda.

Ujian tindak lanjut umume diterusake sajrone bocah isih urip. Iki rampung kanggo:

• Priksa kemajuan pangembangan
• Nambani masalah intelektual, neurologis, utawa fisik

Perawat sing ngunjungi, layanan sosial, klompok dhukungan, lan agensi lokal bisa menehi dhukungan emosional lan mbantu perawatan bocah kanthi myelomeningocele sing duwe masalah utawa watesan sing signifikan.

Milih ing klompok dhukungan spina bifida bisa uga nguntungake.

Myelomeningocele asring asring didandani, nanging syaraf sing kena pengaruh isih durung normal. Luwih gedhe lokasi cacat ing punggung bayi, mula bakal akeh saraf sing kena pengaruh.

Kanthi perawatan awal, umure ora kena pengaruh banget. Masalah ginjel amarga saluran cipratan sing kurang apik minangka penyebab utama kematian.

Umume bocah duwe kecerdasan normal. Nanging, amarga ana risiko hidrosefalus lan meningitis, bocah-bocah kasebut luwih akeh bakal ngalami masalah sinau lan kelainan kejang.

Masalah anyar ing sumsum tulang belakang bisa tuwuh mengko ing umur, luwih-luwih sawise bocah kasebut tuwuh kanthi cepet nalika diwasa. Iki bisa nyebabake luwih akeh fungsi uga masalah ortopedi kayata scoliosis, cacat sikil utawa tungkak, pinggul sing dislokasi, lan kenceng utawa kontraksi sendi.

Akeh wong sing duwe myelomeningocele utamane nggunakake kursi roda.

Komplikasi spina bifida bisa uga kalebu:

• Lair traumatik lan nglairake bayi kanthi angel
• Infeksi saluran kemih sing asring
• Penumpukan cairan ing otak (hydrocephalus)
• Kelangan kontrol usus utawa kandung kemih
• Infeksi otak (meningitis)
• Kekirangan permanen utawa kelumpuhan sikil

Dhaptar iki bisa uga ora kalebu kabeh.

Nelpon panyedhiya sampeyan yen:

• Kantong utawa area mbukak katon ing tulang punggung bayi sing bayi
• Anak sampeyan pungkasane mlaku-mlaku utawa nyusup
• Gejala hidroksifalus tuwuh, kalebu titik empuk, gampang pegel, ngantuk banget, lan kangelan panganan
• Gejala meningitis tuwuh, kalebu demam, gulu kaku, gampang pegel, lan tangisan sing dhuwur banget

Suplemen asam folat bisa uga nyuda risiko cacat tabung saraf kayata myelomeningocele. Disaranake manawa wanita sing nganggep hamil njupuk 0,4 mg asam folat sedina. Wanita hamil kanthi risiko dhuwur butuh dosis sing luwih dhuwur.

Penting, dielingi yen kekurangan asam folat kudu didandani sadurunge meteng, amarga cacat tuwuh isih luwih awal.

Wanita sing arep meteng bisa disaring kanggo nemtokake jumlah asam folat ing getih.

Meningomyelocele; Spina bifida; Tulang mburi sumbing; Cacat tabung saraf (NTD); Cacat lair - myelomeningocele

• Shunt Ventriculoperitoneal - debit

• Spina bifida
• Spina bifida (derajat keruwetan)

Panitia Praktek Kandungan, Masyarakat kanggo Pangobatan Kandungan Ibu-janin. American College of Obstetricians lan Gynecologists. Pendapat Panitia ACOG no. 720: operasi ibu-janin kanggo myelomeningocele. Obstet Gynecol. 2017; 130 (3): e164-e167. PMID: 28832491 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28832491/.

Kinsman SL, Johnston MV. Anomali kongenital sistem saraf pusat. Ing: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. Edhisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 609.

Licci M, Guzman R, Soleman J. Komplikasi maternal lan obstetrik ing operasi janin kanggo mbenakake myelomeningocele prenatal: tinjauan sistematis.Fokus Neurosurg. 2019; 47 (4): E11. PMID: 31574465 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31574465/.

Wilson P, Stewart J. Meningomyelocele (spina bifida). Ing: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. Edhisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 732.