Penyakit Von Willebrand: apa, cara ngenali lan cara ngrampungake perawatan

Konten

• Gejala utama
• Kepiye diagnosis
• Carane perawatan rampung
• Perawatan nalika meteng
• Apa perawatan ora apik kanggo bayi?

Penyakit Von Willebrand utawa VWD minangka penyakit genetik lan keturunan sing ditondoi dening nyuda utawa ora ana produksi faktor Von Willebrand (VWF), sing nduweni peran penting ing proses koagulasi. Miturut amandemen kasebut, penyakit von Willebrand bisa diklasifikasikake dadi telung jinis utama:

• Tipe 1, ing endi ana penurunan parsial produksi VWF;
• Tipe 2, ing endi faktor sing diproduksi ora bisa digunakake;
• Tipe 3, ing endi ana kekurangan faktor Von Willebrand sing lengkap.

Faktor iki penting kanggo ningkatake adhesi trombosit menyang endothelium, nyuda lan mungkasi pendarahan, lan nggawa faktor VIII koagulasi, sing penting kanggo nyegah degradasi trombosit ing plasma lan perlu kanggo aktivasi faktor X lan kelanjutan cascade. kanggo mbentuk colok trombosit.

Penyakit iki minangka genetik lan turun temurun, yaiku, bisa diterusake ing antarane generasi, nanging uga bisa dipikolehi nalika diwasa nalika wong kasebut duwe sawetara jinis penyakit otoimun utawa kanker, kayata.

Penyakit Von Willebrand ora bisa ditambani, nanging kontrol, sing kudu ditindakake sajrone urip miturut pandhuan dokter, jinis penyakit lan gejala sing dituduhake.

Gejala utama

Gejala penyakit Von Willebrand gumantung karo jinis penyakit, nanging sing paling umum kalebu:

• Getihen asring lan dawa saka irung;
• Getihen bola-bali saka permen karet;
• Kelobihan getihen sawise dipotong;
• Getih ing bangku utawa urin;
• Kerep bruising ing macem-macem bagean awak;
• Tambah aliran menstruasi.

Biasane, gejala kasebut luwih parah kanggo pasien sing duwe penyakit von Willebrand jinis 3, amarga ana kekurangan protein sing luwih gedhe kanggo ngatur pembekuan.

Kepiye diagnosis

Diagnosis penyakit Von Willebrand ditindakake kanthi tes laboratorium ing endi anané VWF lan faktor plasma VIII dipriksa, saliyane tes wektu pendarahan lan jumlah trombosit sing sirkulasi. Umume tes kasebut dibaleni kaping 2 nganti 3 kaping supaya diagnosis sing bener kanggo penyakit kasebut, supaya ora ana asil negatif sing salah.

Amarga penyakit genetik, konsultasi genetik sadurunge utawa sajrone meteng bisa dianjurake kanggo mriksa risiko bayi sing dilahirake kena penyakit kasebut.

Gegayutan karo tes laboratorium, biasane tingkat kurang utawa ora ana VWF lan faktor VIII lan aPTT sing suwe.

Carane perawatan rampung

Perawatan penyakit Von Willebrand ditindakake miturut pandhuan saka hematologist lan panggunaan antifibrinolytic, sing bisa ngontrol pendarahan saka mukosa lisan, irung, pendarahan lan ing prosedur gigi, biasane dianjurake.

Kajaba iku, panggunaan Desmopressin utawa asam Aminocaproic kanggo ngatur koagulasi bisa uga dituduhake, saliyane kanggo konsentrat faktor Von Willebrand.

Sajrone perawatan, disaranake supaya wong sing kena penyakit Von Willebrand ngindhari kahanan beboyo, kayata olahraga olahraga ekstrem lan asupan aspirin lan obat anti-inflamasi non-steroid liyane, kayata Ibuprofen utawa Diclofenac, tanpa saran medis.

Perawatan nalika meteng

Wanita sing nandhang penyakit Von Willebrand bisa meteng normal, tanpa mbutuhake obat, nanging penyakit kasebut bisa ditularake menyang anake, amarga penyakit genetik.

Ing kasus kasebut, perawatan penyakit sajrone meteng ditindakake mung 2 nganti 3 dina sadurunge diluncurake kanthi desmopressin, luwih-luwih nalika pangiriman ditindakake kanthi operasi caesar, lan panggunaan obat iki kanggo ngontrol pendarahan lan ngreksa nyawane wanita iku penting. Sampeyan uga penting obat iki digunakake nganti 15 dina sawise pangiriman, amarga tingkat faktor VIII lan VWF mudhun maneh, kanthi risiko pendarahan postpartum.

Nanging, perawatan iki ora mesthi perlu, luwih-luwih yen level faktor VIII biasane 40 IU / dl utawa luwih. Makane penting banget kanggo kontak periodik karo ahli hematologi utawa dokter kandungan kanggo verifikasi kabutuhan panggunaan obat-obatan lan apa ana risiko kanggo wanita lan bayi kasebut.

Apa perawatan ora apik kanggo bayi?

Panganggone pangobatan sing ana gandhengane karo penyakit Von Willebrand sajrone meteng ora cilaka bayi, lan mulane iku cara sing aman. Nanging, bayi kudu nindakake tes genetik sawise lair kanggo verifikasi manawa nandhang penyakit kasebut, utawa yen wis, kanggo miwiti perawatan.