Spherositosis herediter: sabab, gejala lan perawatan

Konten

• Apa sing nyebabake spherositosis
• Gejala utama
• Carane perawatan rampung

Spherositosis herediter minangka penyakit genetis sing ditondoi kanthi owah-owahan ing membran sel getih abang, sing disenengi karusakane, mula dianggep anaemia hemolitik. Pangowahan ing membran sel getih abang dadi luwih cilik lan kurang tahan tinimbang biasane, gampang dirusak dening limpa.

Spherositosis minangka penyakit turun temurun, sing diiringi wong wiwit lair, nanging bisa ngalami anemia kanthi macem-macem keruwetan. Dadi, ing sawetara kasus bisa uga ora ana gejala lan ing kasus liyane, pucet, kesel, jaundice, pembesaran limpa lan pangembangan sing gedhe, kayata, bisa uga dirasakake.

Sanajan ora ana tamba, spherositosis duwe perawatan, sing kudu dipandu dening hematologist, lan pengganti asam folat bisa uga dituduhake lan, ing kasus sing paling parah, ngilangi limpa, sing diarani splenectomy, kanggo ngontrol penyakit .

Apa sing nyebabake spherositosis

Spherositosis herediter disebabake dening perubahan genetik sing nyebabake pangowahan jumlahe utawa kualitas protein sing mbentuk membran sel getih abang, sing misuwur kanthi jeneng sel getih abang. Pangowahan protein kasebut nyebabake ilang kaku lan nglindhungi membran sel getih abang, sing nggawe dheweke luwih rapuh lan ukurane luwih cilik, sanajan isine padha, nggawe sel abang sing luwih cilik, kanthi aspek bunder lan luwih pigmen.

Anemia tuwuh amarga spherosit, amarga sel abang sing cacat ing spherositosis, biasane dirusak ing limpa, apamaneh yen ana perubahan sing penting lan bakal keluwesan lan resistensi kanggo ngliwati mikrocirculasi getih saka organ iki.

Gejala utama

Spherositosis bisa diklasifikasikake dadi entheng, moderat utawa abot. Dadi, wong sing duwe spherositosis entheng bisa uga ora duwe gejala, dene sing duwe spherositosis moderat nganti abot bisa uga beda-beda tataran lan gejala kayata:

• Anemia terus-terusan;
• Pallor;
• Kesel lan intoleransi kanggo olahraga fisik;
• Tambah bilirubin ing getih lan jaundice, yaiku warna kulit sing kuning ing kulit lan membran mukus;
• Pembentukan watu bilirubin ing kandung empedu;
• Tambah ukuran limpa.

Kanggo diagnosa spherositosis herediter, saliyane evaluasi klinis, hematologis bisa uga pesen tes getih kayata jumlah getih, jumlah retikulosit, pangukuran bilirubin lan smear getih periferal sing nuduhake owah-owahan sing menehi saran saka anemia jinis iki.Pemeriksaan kerapuhan osmosis uga dituduhake, sing ngukur resistensi membran sel getih abang.

Carane perawatan rampung

Spherositosis herediter ora bisa ditambani, nanging ahli hematologis bisa menehi rekomendasi perawatan sing bisa nyuda penyakit lan gejala sing saya parah, miturut kabutuhan pasien. Ing kasus wong sing ora nuduhake gejala penyakit, ora perlu perawatan khusus.

Penggantian asam folat disaranake amarga, amarga rusaknya sel getih abang, zat iki luwih dibutuhake kanggo pembentukan sel anyar ing sumsum.

Wangun utama perawatan yaiku ngilangi limpa kanthi operasi, sing biasane dituduhake kanggo bocah sing umur luwih saka 5 utawa 6 taun sing ngalami anemia parah, kayata hemoglobin ing sangisoré 8 mg / dl ing jumlah getih, utawa ngisor 10 mg / dl yen ana gejala utawa komplikasi penting kayata watu empedu empedu. Operasi uga bisa ditindakake kanggo bocah sing duwe wektu tundha perkembangan amarga penyakit kasebut.

Wong sing ngalami ngilangi limpa luwih cenderung ngalami infeksi utawa trombosis tartamtu, mula dibutuhake vaksin, kayata pneumokokus, saliyane nggunakake ASA kanggo ngontrol pembekuan getih. Priksa cara operasi ngilangi limpa lan perawatan sing dibutuhake.