Porphyria: apa sing ana, gejala lan cara perawatan

Konten

• Gejala porphyria
• Carane perawatan rampung

Porphyria cocog karo klompok penyakit genetik lan langka sing ditondoi dening akumulasi zat sing ngasilake porphyrin, yaiku protein sing tanggung jawab kanggo transportasi oksigen ing aliran getih, sing penting banget kanggo pembentukan heme lan, akibate, hemoglobin. Penyakit iki biasane mengaruhi sistem saraf, kulit lan organ liyane.

Porphyria biasane diwarisake, utawa diwarisake saka wong tuwa, nanging ing sawetara kasus, wong kasebut bisa uga duwe mutasi nanging ora ngalami penyakit, diarani porphyria laten. Dadi, sawetara faktor lingkungan bisa ngrangsang munculnya gejala, kayata paparan srengenge, masalah ati, panggunaan alkohol, ngrokok, stres emosi lan zat besi ing awak.

Sanajan ora ana obat kanggo porphyria, perawatan bisa mbantu nyuda gejala lan nyegah suar, lan rekomendasi dhokter penting.

Gejala porphyria

Porphyria bisa diklasifikasikake miturut manifestasi klinis dadi akut lan kronis. Porfiria akut kalebu macem-macem penyakit sing nyebabake gejala ing sistem saraf lan katon cepet, sing bisa bertahan antara 1 nganti 2 minggu lan luwih apik. Ing kasus porphyria kronis, gejala kasebut wis ora ana gandhengane karo kulit lan bisa diwiwiti sajrone bocah utawa remaja lan tahan suwene pirang-pirang taun.

Gejala utama yaiku:

• Porfiria akut

  • Nyeri lan bengkak ing weteng;
  • Nyeri ing dada, sikil utawa punggung;
  • Sembelit utawa diare;
  • Muntah;
  • Insomnia, kuatir lan gelisah;
  • Palpitations lan tekanan getih dhuwur;
  • Owah-owahan mental, kayata kebingungan, halusinasi, disorientasi utawa paranoia;
  • Masalah ambegan;
  • Nyeri otot, tingling, mati rasa, lemes utawa kelumpuhan;
  • Urin abang utawa coklat.

• Porfyria kronis utawa kulit:

  • Sensitivitas kanggo srengenge lan cahya gawean, kadang nyebabake nyeri lan kobong ing kulit;
  • Kulit abang, bengkak, nyeri lan gatel ing kulit;
  • Blister ing kulit sing mbutuhake pirang-pirang minggu kanggo mari;
  • Kulit rapuh;
  • Urin abang utawa coklat.

Diagnosis porphyria digawe liwat pamriksan klinis, ing endi dokter mriksa gejala sing dituduhake lan diterangake dening wong kasebut, lan liwat tes laboratorium, kayata tes getih, tinja lan urin. Kajaba iku, amarga penyakit genetik, tes genetik bisa dianjurake kanggo ngenali mutasi sing tanggung jawab kanggo porphyria.

Carane perawatan rampung

Perawatan beda-beda miturut jinis porfiria. Ing kasus porphyria akut, kayata, perawatan ditindakake ing rumah sakit kanthi nggunakake obat kanggo ngatasi gejala, uga administrasi serum langsung menyang pembuluh getih pasien kanggo nyegah dehidrasi lan injeksi hemin supaya bisa mateni porphyrin produksi.

Ing kasus porphyria kulit, disaranake supaya ora kena sunar srengenge lan nggunakake obat-obatan, kayata beta-karoten, suplemen vitamin D lan obat-obatan kanggo ngobati malaria, kayata Hydroxychloroquine, sing mbantu nresep porphyrin sing berlebihan. Kajaba iku, ing kasus iki, getih bisa diekstrak kanggo nyuda jumlah zat besi sing beredar lan, akibate, jumlah porfirin.