Penulis: Roger Morrison
Tanggal Nggawe: 18 September 2021
Tanggal Nganyari: 19 September 2024
Anonim
Sindrom Ehlers-Danlos (EDS), dan hipermobilitas, oleh Dr. Andrea Furlan MD PhD PM&R
Video: Sindrom Ehlers-Danlos (EDS), dan hipermobilitas, oleh Dr. Andrea Furlan MD PhD PM&R

Konten

Sindrom Ehlers-Danlos, sing luwih dikenal minangka penyakit lanang elastis, ditondoi klompok kelainan genetik sing mengaruhi jaringan ikat kulit, sendi lan tembok pembuluh getih.

Umume, wong sing sindrom iki duwe sendi, tembok pembuluh getih lan kulit sing luwih jembar tinimbang normal lan uga luwih rapuh, amarga jaringan ikat sing duwe fungsi menehi resistensi lan keluwesan, lan ing sawetara kasus, kerusakan pembuluh darah parah ana.

Sindrom iki sing diwarisake saka wong tuwa menyang bocah ora bisa ditambani nanging bisa diobati kanggo nyuda resiko komplikasi. Perawatan kalebu administrasi obat analgesik lan antihipertensi, terapi fisik lan, ing sawetara kasus, operasi.

Apa pratandha lan gejala kasebut?

Tanda lan gejala sing bisa kedadeyan ing sindrom Ehlers-Danlos yaiku ekstensibilitas sendhi sing luwih gedhe, nyebabake eksekusi gerakan sing luwih jembar tinimbang nyeri lokal sing normal lan akibat lan kedadeyan ciloko, elastisitas kulit sing luwih gedhe sing ndadekake luwih rapuh lan luwih lembek lan karo bekas parut sing ora normal.


Kajaba iku, ing kasus sing luwih abot, sindrom Ehlers-Danlos minangka pembuluh darah, masarakat bisa duwe irung lancip lan lambe ndhuwur, mripat sing misuwur lan kulit sing luwih tipis sing gampang cilaka. Arteri ing awak uga rapuh lan ing sawetara wong arteri aorta uga lemes banget, sing bisa pecah lan nyebabake mati. Tembok uterus lan usus uga lancip banget lan gampang pecah.

Gejala liyane sing bisa muncul yaiku:

  • Dislokasi lan sprains sing asring banget, amarga ora stabilitas sendi;
  • Contusion otot;
  • Lemes nemen;
  • Arthrosis lan arthritis nalika isih enom;
  • Kekirangan otot;
  • Nyeri otot lan sendi;
  • Resistensi luwih gedhe kanggo pain.

Umume, penyakit iki didiagnosis nalika bocah utawa remaja amarga asring dislokasi, sprains lan elastisitas sing gedhe banget sing diduweni pasien, sing pungkasane narik kawigatene kulawarga lan dokter bocah.


Bisa nyebabake

Sindrom Ehlers-Danlos minangka penyakit genetik sing diwarisake amarga ana mutasi gen sing ngode macem-macem jinis kolagen utawa enzim sing ngowahi kolagen, lan bisa ditularake saka wong tuwa menyang bocah-bocah.

Jinis apa

Sindrom Ehlers-Danlos diklasifikasikake dadi 6 jinis utama, yaiku tipe 3, utawa hipermobilitas, sing paling umum, sing ditandhani kanthi gerakan sing luwih gedhe, banjur jinis 1 lan 2, utawa klasik, sing diowahi menehi kolagen tipe I lan jinis IV lan sing mengaruhi struktur kulit luwih akeh.

Tipe 4 utawa pembuluh darah luwih langka tinimbang sadurunge lan kedadeyan amarga owah-owahan kolagen tipe III sing mengaruhi pembuluh getih lan organ, sing bisa pecah kanthi gampang.

Diagnosis apa

Kanggo nggawe diagnosis, cukup nganakake pemeriksaan fisik lan evaluasi kahanan sendhi. Kajaba iku, dhokter uga bisa nindakake pamriksan genetik lan biopsi kulit kanggo ndeteksi ana serat kolagen sing diowahi.


Carane perawatan rampung

Sindrom Ehlers-Danlos ora bisa ngobati, nanging perawatan bisa ngatasi gejala lan nyegah komplikasi penyakit. Dhokter bisa menehi resep obat tahan nyeri, kayata paracetamol, ibuprofen utawa naproxen, kayata, kanggo ngatasi rasa nyeri lan obat-obatan kanggo nyuda tekanan getih, amarga tembok pembuluh getih luwih ringkih lan perlu nyuda kekuwatan getih kasebut.

Kajaba iku, fisioterapi uga penting banget, amarga mbantu ngiyatake otot lan nyetabilake sendi.

Ing kasus sing luwih abot, perlu ndandani sendhi sing rusak, ing endi pembuluh getih utawa organ pecah, perlu uga operasi.

Disaranake Kanggo Sampeyan

Kesalahan metabolisme inborn

Kesalahan metabolisme inborn

Ke alahan metaboli me ing njero kalebu kelainan genetik (wari an) ing langka ing awak ing ora bi a ngowahi panganan dadi energi. Kelainan ka ebut bia ane di ebabake cacat protein tartamtu (enzim) ing ...
Tes getih CA-125 (Kanker ovarium)

Tes getih CA-125 (Kanker ovarium)

Te iki ngukur jumlah protein ing diarani CA-125 (antigen kanker 125) ing getih. Tingkat CA-125 akeh wanita ing kena kanker ovarium. Ovarium yaiku epa ang kelenjar reproduk i wanita ing nyimpen ova (en...