Granulomatosis kanthi polyangiitis

Granulomatosis kanthi polyangiitis (IPK) minangka kelainan langka ing endi pembuluh getih dadi radang. Iki nyebabake kerusakan ing organ utama awak. Sadurunge dikenal minangka granulomatosis Wegener.

IPK umume nyebabake pembengkakan pembuluh getih ing paru-paru, ginjel, irung, sinus, lan kuping. Iki diarani vaskulitis utawa angiitis. Wilayah liyane uga kena pengaruh ing sawetara kasus. Penyakit iki bisa nyebabake fatal lan perawatan cepet penting.

Ing kasus umum, panyebabe durung dingerteni, nanging kalebu kelainan otoimun. Arang banget, vasculitis kanthi antibodi sitoplasma antineutrofil positif (ANCA) disebabake dening sawetara obat kalebu potong kokain karo levamisole, hydralazine, propylthiouracil, lan minocycline.

IPK umume umume kanggo wong tuwa setengah tuwa keturunan Eropa Lor. Bocah langka ing bocah-bocah.

Sinitis asring lan irung getih minangka gejala sing paling umum. Gejala awal liyane kalebu demam sing ora ana sebab sing jelas, ngetokake wengi, lemes, lan rasa lara umum (malaise).

Gejala umum liyane bisa uga kalebu:

• Infeksi kuping kronis
• Nyeri, lan lara ing sekitar irung
• Batuk nganggo utawa tanpa getih ing sputum
• Nyeri dada lan sesak ambegan nalika penyakit saya maju
• Kelangan napsu lan nyuda bobot awak
• Owah-owahan kulit kayata bruises lan ulkus ing kulit
• Masalah ginjel
• Urine getih
• Masalah mripat wiwit saka konjungtivitis entheng nganti abuh ing mripat.

Gejala sing kurang umum kalebu:

• Nyeri bebarengan
• Kekirangan
• Nyeri weteng

Sampeyan bisa uga duwe tes getih sing golek protein ANCA. Tes iki ditindakake ing umume wong sing duwe IPK aktif. Nanging, tes iki kadang negatif, sanajan kanggo wong sing ngalami penyakit kasebut.

Sinar x dada bakal ditindakake kanggo nggoleki tandha penyakit paru-paru.

Urinalisis ditindakake kanggo nggoleki pratandha penyakit ginjel kayata protein lan getih ing urin. Kadhangkala urin dikumpulake luwih saka 24 jam kanggo mriksa cara ginjel bisa digunakake.

Tes getih standar kalebu:

• Jumlah getih lengkap (CBC)
• Panel metabolisme lengkap
• Tingkat sedimentasi eritrosit (ESR)

Tes getih bisa ditindakake kanggo ngilangi penyakit liyane. Iki bisa uga kalebu:

• Antibodi anti-nuklir
• Antibodi membran anti-glomerular basement (anti-GBM)
• C3 lan C4, cryoglobulin, serologi hepatitis, HIV
• Tes fungsi ati
• Layar tuberkulosis lan budaya getih

Kadhangkala biopsi dibutuhake kanggo ngonfirmasi diagnosis lan mriksa penyakit sing parah. Biopsi ginjel umume ditindakake. Sampeyan uga bisa duwe salah siji saka ing ngisor iki:

• Biopsi mukosa hidung
• Bukak biopsi paru-paru
• Biopsi kulit
• Biopsi saluran napas ndhuwur

Tes liyane sing bisa ditindakake kalebu:

• Sinus CT scan
• Scan CT dada

Amarga sifat IPK sing kemungkinan serius, sampeyan bisa uga dirawat ing rumah sakit. Sawise diagnosis digawe, sampeyan bisa uga bakal nambani glukokortikoid kanthi dosis tinggi (kayata prednison). Iki diwenehake liwat pembuluh getih suwene 3 nganti 5 dina nalika wiwitan perawatan. Prednisone diwenehake bebarengan karo obat liya sing nyuda reaksi kekebalan awak.

Kanggo penyakit sing luwih entheng, obat-obatan liyane sing nyuda reaksi kekebalan kayata methotrexate utawa azathioprine bisa digunakake.

• Rituximab (Rituxan)
• Siklofosfamid (Cytoxan)
• Methotrexate
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophenolate (Cellcept utawa Myfortic)

Obat-obatan kasebut efektif kanggo penyakit parah, nanging bisa uga nyebabake efek samping serius.Umume wong sing duwe IPK ditambani obat-obatan sing isih ana kanggo nyegah kambuh paling ora 12 nganti 24 wulan. Dhiskusi karo panyedhiya layanan kesehatan babagan rencana perawatan sampeyan.

Obat-obatan liyane sing digunakake kanggo IPK kalebu:

• Obat kanggo nyegah kelainan balung sing disebabake dening prednison
• Asam folat utawa asam folinat, yen sampeyan njupuk methotrexate
• Antibiotik kanggo nyegah infeksi paru-paru

Klompok dhukungan karo wong liya sing nandhang penyakit sing padha bisa mbantu wong sing duwe penyakit lan kulawargane sinau babagan penyakit lan nyetel karo owah-owahan sing ana gandhengane karo perawatan.

Tanpa perawatan, wong sing duwe penyakit parah iki bisa mati sajrone sawetara wulan.

Kanthi perawatan, prospek kanggo pasien paling apik. Umume wong sing nampa kortikosteroid lan obat liyane sing nyuda reaksi kekebalan awak dadi luwih apik. Umume wong sing duwe IPK ditambani obat-obatan sing isih ana kanggo nyegah kambuh paling ora 12 nganti 24 wulan.

Komplikasi paling asring kedadeyan nalika penyakit ora diatasi. Wong sing duwe IPK ngalami kerusakan jaringan ing paru-paru, saluran napas, lan ginjel. Keterlibatan ginjel bisa nyebabake getih ing urin lan ginjel gagal. Penyakit ginjel bisa cepet saya parah. Fungsi ginjel ora bisa nambah sanajan kondhisi sampeyan dikontrol.

Yen ora diobati, gagal ginjel lan bisa uga pati asring kedadeyan.

Komplikasi liyane bisa uga kalebu:

• Bengkak mripat
• Gagal paru-paru
• Batuk getih
• Perforasi septum irung (bolongan ing njeron irung)
• Efek samping saka obat sing digunakake kanggo ngobati penyakit kasebut

Nelpon panyedhiya sampeyan yen:

• Sampeyan ngalami nyeri dada lan sesak ambegan.
• Sampeyan watuk getih.
• Sampeyan duwe getih ing cipratan.
• Sampeyan duwe gejala kelainan liyane.

Ora ana pencegahan sing dingerteni.

Biyen: granulomatosis Wegener

• Granulomatosis kanthi polyangiitis ing sikil
• Sistem pernafasan

Grau RG. Vasculitis sing nyebabake obat: Wawasan anyar lan anane tersangka sing ganti. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Klompok Studi Vaskulitis Prancis; Penyidik ​​MAINRITSAN. Pangopènan rituximab utawa azathioprine ing vasculitis sing gegandhengan karo ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Watu JH. Vaskulida sistemik. Ing: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Edhisi kaping 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosis kanthi polyangiitis. Ing: Ferri FF, ed. Penasihat Klinis Ferri 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, dkk. Rekomendasi EULAR / ERA-EDTA kanggo ngatur vasculitis sing gegandhengan karo ANCA. [koreksi diterbitake katon ing Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.