Multiple neoplasia endokrin (MEN) II

Multiple neoplasia endokrin, tipe II (MEN II) minangka kelainan sing diturunake ing kulawarga sing siji utawa luwih kelenjar endokrin sing overaktif utawa dadi tumor. Kelenjar endokrin sing paling umum kalebu:

• Kelenjar adrenal (udakara setengah wektu)
• Kelenjar paratiroid (20% wektu)
• Kelenjar tiroid (meh kabeh wektu)

Neoplasia endokrin pirang-pirang (MEN I) minangka kahanan sing gegandhengan.

Penyebab MEN II yaiku cacat ing gen sing diarani RET. Cacat iki nyebabake akeh tumors katon ing wong sing padha, nanging ora kudu bebarengan.

Keterlibatan kelenjar adrenal asring banget karo tumor sing diarani pheochromosittoma.

Keterlibatan kelenjar tiroid asring banget karo tumor sing diarani karsinoma medula saka tiroid.

Tumor ing kelenjar tiroid, adrenal, utawa paratiroid bisa uga kedadeyan sawetara taun.

Kelainan kasebut bisa uga ana ing sembarang umur, lan padha-padha mengaruhi pria lan wanita. Faktor risiko utama yaiku riwayat kulawarga MEN II.

Ana rong subtipe MEN II. Yaiku MEN IIa lan IIb. MEN IIb kurang umum.

Gejala kasebut bisa beda-beda. Nanging, padha karo:

• Karsinoma medullary saka toroida
• Pheochromocytoma
• Adenoma paratiroid
• Hiperplasia paratiroid

Kanggo diagnosa kondhisi iki, panyedhiya perawatan kesehatan golek mutasi ing gen RET. Iki bisa ditindakake kanthi tes getih. Tes tambahan ditindakake kanggo nemtokake hormon apa sing ora ngasilake.

Ujian fisik bisa uga dicethakaké:

• Kelenjar getah bening sing gedhe ing gulu
• Mriyang
• Tekanan getih dhuwur
• Detak jantung cepet
• Nodul tiroid

Tes imaging sing digunakake kanggo ngenali tumor bisa uga kalebu:

• Scan CT weteng
• Imaging saka ginjel utawa ureter
• MIBG scintiscan
• MRI weteng
• Scan tiroid
• Ultrasonik toroida

Tes getih digunakake kanggo ndeleng manawa kelenjar tartamtu ing awak bisa digunakake. Bisa uga kalebu:

• Tingkat kalkitonin
• Fosfatase alkali getih
• Kalsium getih
• Tingkat hormon paratiroid getih
• Fosfor getih
• Katekolamin urin
• Metanephrine urin

Tes utawa prosedur liyane sing bisa ditindakake kalebu:

• Biopsi adrenal
• Elektrokardiogram (ECG)
• Biopsi tiroid

Bedah dibutuhake kanggo mbusak pheochromosittoma, sing bisa ngancam nyawa amarga hormon sing digawe.

Kanggo karsinoma medullary tiroid, kelenjar tiroid lan kelenjar getah bening ing saubengé kudu dicopot. Terapi panggantos hormon tiroid diwenehake sawise operasi.

Yen bocah ngerti nggawa mutasi gen RET, bakal dianggep operasi kanggo ngilangi tiroid sadurunge dadi kanker. Iki kudu dibahas karo dokter sing wis akrab banget karo kondhisi kasebut. Iki bakal ditindakake nalika isih enom (sadurunge umur 5 taun) kanggo wong sing duwe MEN IIa sing kondhang, lan sadurunge umur 6 wulan kanggo wong-wong sing duwe MEN IIb.

Pheochromocytoma asring ora kanker (entheng). Karsinoma medullary saka tiroid minangka kanker sing agresif lan bisa nyebabake fatal, nanging diagnosis lan operasi awal asring nyebabake obat. Operasi ora ngobati MEN II sing ndasari.

Penyebaran sel kanker minangka komplikasi sing bisa ditindakake.

Telpon panyedhiya sampeyan yen sampeyan ngelingi gejala MEN II utawa yen ana kulawarga sampeyan sing kena diagnosis kasebut.

Skrining sanak sedulur sing cedhak karo MEN II bisa uga ndeteksi sindrom awal lan kanker sing gegandhengan. Iki bisa uga ngidini langkah-langkah kanggo nyegah komplikasi.

Sindrom puting; MEN II; Pheochromosittoma - MEN II; Kanker tiroid - pheochromocytoma; Kanker paratiroid - pheochromosittoma

• Kelenjar endokrin

Situs web Jaringan Kanker Komprehensif Nasional. Pedoman praktik klinis ing onkologi (panduan NCCN): tumor neuroendokrin. Versi 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Dianyari 5 Maret 2019. Diakses tanggal 8 Maret 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Neoplasia endokrin pirang-pirang. Ing: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Buku Teks Endokrinologi Williams. Edhisi kaping 14 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Kelainan poliglandular. Ing: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Edhisi kaping 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 218.

Tacon LJ, Learoyd DL, Robinson BG. Multiple neoplasia endokrin jinis 2 lan karsinoma tiroid medullary. Ing: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinologi: Dewasa lan Pediatric. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 149.