Myelofibrosis

Myelofibrosis minangka kelainan sumsum balung ing endi sumsum diganti jaringan parut serat.

Sumsum balung minangka jaringan sing alus lan lemu ing balung balung sampeyan. Sel gagang minangka sel sing durung diwasa ing sumsum balung sing tuwuh dadi kabeh sel getih sampeyan. Getihmu digawe saka:

• Sel getih abang (sing nggawa oksigen menyang jaringan)
• Sel getih putih (sing nglawan infeksi)
• Platelet (sing nulungi pembekuan getih sampeyan)

Nalika sumsum balung rusak, ora bisa nggawe sel getih cukup. Anemia, masalah getihen, lan risiko infeksi bisa uga ana.

Asile, ati lan limpa nyoba nggawe sawetara sel getih kasebut. Iki nyebabake organ iki bengkak.

Penyebab myelofibrosis asring ora dingerteni. Ora ana faktor risiko sing dingerteni. Nalika kedadeyan, asring tuwuh kanthi alon ing wong sing umure luwih saka 50 taun. Wanita lan pria uga kena pengaruh. Ana tambah akeh kedadeyan kasebut ing wong-wong Yahudi Ashkenazi.

Kanker sumsum getih lan balung, kayata sindrom myelodysplastic, leukemia, lan limfoma, uga bisa nyebabake parut sumsum tulang. Iki diarani myelofibrosis sekunder.

Gejala bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Kandhungan, nyeri, utawa krasa weteng sadurunge rampung mangan (amarga limpa saya gedhe)
• Nyeri balung
• Gampang getihen, bruising
• Lemes
• Tambah kemungkinan kena infeksi
• Kulit pucet
• Sesak ambegan kanthi olahraga
• Ngurangi bobote
• Kringet wengi
• Demam kelas endhek
• Ati sing tambah gedhe
• Batuk garing
• Kulit gatel

Penyedia layanan kesehatan bakal nindakake ujian fisik lan takon babagan gejalanya.

Tes sing bisa ditindakake kalebu:

• Jumlah getih lengkap (CBC) kanthi smear getih kanggo mriksa macem-macem jinis sel getih
• Ngukur kerusakan jaringan (level enzim LDH)
• Tes genetik
• Biopsi sumsum balung kanggo diagnosa kondhisi lan kanggo mriksa kanker sumsum balung

Transplantasi sumsum balung utawa stem bisa nambah gejala, lan bisa ngobati penyakit kasebut. Perawatan iki biasane dianggep kanggo wong enom.

Perawatan liyane bisa uga kalebu:

• Transfusi getih lan obat kanggo mbenerake anemia
• Radiasi lan kemoterapi
• Obat sing ditarget
• Mbusak limpa (splenectomy) yen bengkak nyebabake gejala, utawa kanggo mbantu ngalami anemia

Amarga penyakit iki saya parah, sumsum balung alon-alon mandheg. Jumlah trombosit sing kurang nyebabake gampang getihen. Pembengkakan limpa bisa uga tambah parah karo anemia.

Kelangsungan urip wong sing duwe myelofibrosis utama udakara 5 taun. Nanging sawetara wong urip wis puluhan taun.

Komplikasi bisa uga kalebu:

• Pangembangan leukemia myelogenous akut
• Infeksi
• Getihen
• Gumpalan getih
• Gagal ati

Janjian karo operator sampeyan yen sampeyan duwe gejala kelainan iki. Segera golek perawatan medis amarga getihen, ambegan ambegan, utawa jaundice (kulit kuning lan putih mripat) sing ora bisa dikendhalake, dadi luwih cepet.

Myelofibrosis Idiopatik; Metaplasia myeloid; Metaplasia myeloid agnogenik; Myelofibrosis utami; Myelofibrosis sekunder; Sumsum balung - myelofibrosis

Gotlib J. Polycythemia vera, trombositemia penting, lan myelofibrosis utami. Ing: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Edhisi kaping 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 157.

Long NM, EC Kavanagh. Myelofibrosis. Ing: Paus TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Imaging Musculoskeletal. Edhisi kaping 2 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Myelofibrosis utami. Ing: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologi: Prinsip lan Praktek Dasar. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 70.