Sindrom hyperimmunoglobulin E.

Sindrom Hyperimmunoglobulin E. minangka penyakit langka. Iki nyebabake masalah kulit, sinus, paru-paru, balung, lan untu.

Sindrom Hyperimmunoglobulin E uga diarani sindrom Ayub. Iki dijenengi saka karakter alkitab Ayub, sing kasetyane dites kanthi nandhang kasusahan amarga ngilangake kulit lan pustula. Wong sing ngalami kondhisi kasebut kena infeksi kulit jangka panjang.

Gejala kasebut asring ditemokake nalika bocah, nanging amarga penyakit kasebut arang banget, asring mbutuhake pirang-pirang taun sadurunge diagnosis sing bener digawe.

Panaliten anyar nuduhake yen penyakit iki asring disebabake dening owah-owahan genetik (mutasi) sing kedadeyan STAT3gen ing kromosom 17. Kepiye kelainan gen iki nyebabake gejala penyakit durung dingerteni. Nanging, wong sing nandhang penyakit kasebut duwe level antibodi sing luwih dhuwur tinimbang normal sing diarani IgE.

Gejala kalebu:

• Cacat balung lan untu, kalebu patah tulang lan untune bayi telat
• Eksim
• Abses kulit lan infeksi
• Infeksi sinus bola-bali
• Infeksi paru-paru sing bola-bali

Ujian fisik bisa ditampilake:

• Tengkuk tulang belakang (kyphoscoliosis)
• Osteomielitis
• Baleni infeksi sinus

Tes sing digunakake kanggo konfirmasi diagnosis kalebu:

• Cacah eosinofil mutlak
• CBC kanthi diferensial getih
• Elektroforesis globulin serum kanggo nggoleki level IgE getih dhuwur
• Tes genetik saka STAT3 gén

Ujian mripat bisa uga nuduhake tandha-tandha sindrom mata garing.

Sinar x dada bisa nyebabake abses paru-paru.

Tes liyane sing bisa ditindakake:

• CT scan dada
• Budaya ing situs sing kena infeksi
• Tes getih khusus kanggo mriksa bagean sistem kekebalan awak
• X-ray balung
• Scan CT saka sinus

Sistem nulis biji sing nggabungake macem-macem masalah sindrom Hyper IgE bisa digunakake kanggo mbantu diagnosis.

Ora ana tamba sing kondhang kanggo kondhisi iki. Tujuan perawatan yaiku ngontrol infeksi. Obat kalebu:

• Antibiotik
• Obat antijamur lan antivirus (yen cocog)

Operasi kala-kala dibutuhake kanggo ngilangi abses.

Gamma globulin sing diwenehake liwat pembuluh getih (IV) bisa mbantu nambah sistem kekebalan awak yen sampeyan kena infeksi parah.

Sindrom Hyper IgE minangka kahanan kronis sing tetep urip. Saben infeksi anyar mbutuhake perawatan.

Komplikasi bisa uga kalebu:

• Infeksi bola-bali
• Sepsis

Hubungi panyedhiya layanan kesehatan yen sampeyan ngalami gejala sindrom Hyper IgE.

Ora ana cara sing bisa ditrapake kanggo nyegah sindrom Hyper IgE. Kebersihan umum sing apik bisa mbantu nyegah infeksi kulit.

Sawetara panyedhiya bisa menehi rekomendasi antibiotik pencegahan kanggo wong sing ngalami infeksi, utamane Staphylococcus aureus. Perawatan iki ora ngganti kondhisi, nanging bisa nyuda komplikasi.

Sindrom kerja; Sindrom Hyper IgE

Chong H, Green T, Larkin A. Alergi lan imunologi. Ing: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli lan Atlas Diagnosis Fisik Pediatric. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 4.

Holland SM, Gallin JI. Evaluasi pasien sing dikira imunodefisiensi. Ing: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, lan Prinsip lan Praktek Penyakit Infeksi Bennett. Edhisi kaping 9 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 12.

Hsu AP, Davis J, Puck JM, Holland SM, Freeman AF. Sindrom IgE hyper dominan autosomal. Ulasan Gen. 2012; 6. PMID: 20301786 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301786. Dianyari 7 Juni 2012. Diakses tanggal 30 Juli 2019.