Trombositopenik Trombosis: Apa Sing, Sebab lan Perawatan
Konten
Purpura thrombositopenic thrombotic, utawa PTT, minangka penyakit hematologi langka nanging fatal sing ditondoi kanthi pembentukan trombi cilik ing pembuluh getih lan umume umume wong umur 20 nganti 40 taun.
Ing PTT ana penurunan jumlah trombosit, saliyane demam lan, ing pirang-pirang kasus, gangguan neurologis amarga owah-owahan aliran getih menyang otak amarga pembekuan.
Diagnosis PTT digawe dening hematologist utawa praktisi umum miturut gejala lan asil saka jumlah getih lengkap lan smear getih lan perawatan kudu diwiwiti mengko, amarga penyakit iki fatal udakara 95% nalika ora ditambani.
Sebab PTT
Purpura thrombositopenik thrombotic utamane disebabake kurang utawa perubahan genetik enzim, ADAMTS 13, sing tanggung jawab nggawe molekul faktor von Willebrand luwih cilik, lan luwih seneng fungsine. Faktor von Willebrand ana ing trombosit lan tanggung jawab nyengkuyung adhesi trombosit menyang endotelium, nyuda lan mungkasi pendarahan.
Mula, yen ora ana enzim ADAMTS 13, molekul faktor von Willebrand tetep gedhe lan proses stagnasi getih bisa rusak lan ana kemungkinan luwih gedhe pembentukan pembekuan.
Mangkono, PTT bisa uga duwe sebab keturunan, sing cocog karo kekurangan ADAMTS 13, utawa sing dipikolehi, yaiku sing nyebabake penurunan jumlah trombosit, kayata panggunaan obat imunosupresif utawa kemoterapi utawa agen antiplatelet, infeksi, kekurangan nutrisi utawa penyakit autoimun, kayata.
Tandha lan gejala utama
PTT biasane nuduhake gejala sing ora spesifik, nanging umume kanggo pasien sing curiga PTT duwe paling ora 3 ciri ing ngisor iki:
- Trombositemia sing ditandhani;
- Anemia hemolitik, amarga trombi dibentuk luwih milih lisis sel getih abang;
- Mriyang;
- Trombosis, sing bisa kedadeyan ing sawetara organ awak;
- Nyeri weteng sing parah amarga iskemia usus;
- Gangguan ginjel;
- Gangguan saraf, sing bisa ditemokake kanthi nyeri sirah, kebingungan mental, rasa ngantuk lan uga koma.
Sampeyan uga umum kanggo pasien sing curiga karo PTT duwe gejala trombositopenia, kayata munculna tambal ungu utawa abang ing kulit, permen karet getihen utawa liwat irung, saliyane kendhali sing angel nalika getihen saka lara cilik. Ngerti gejala trombositopenia liyane.
Disfungsi ginjel lan neurologis minangka komplikasi utama PTT lan muncul nalika trombi cilik ngalang-alangi getih ing ginjel lan otak, sing bisa nyebabake gagal ginjel lan stroke, kayata. Kanggo ngindhari komplikasi, penting yen pratandha pisanan ditampilake, praktisi umum utawa hematologis dirujuk supaya diagnosis lan perawatan bisa diwiwiti.
Cara diagnosis digawe
Diagnosis purpura trombositopenik trombosis digawe adhedhasar gejala sing dituduhake dening wong kasebut, saliyane asil saka jumlah getih, ing endi penurunan jumlah trombosit, sing diarani trombositopenia, diamati, uga uga diamati ing agregasi trombosit smear getih, yaiku nalika trombosit macet bebarengan, schizosit, minangka fragmen sel getih abang, amarga sel getih abang ngliwati pembuluh getih sing diblokir dening pembuluh cilik.
Tes liyane uga bisa diprentah kanggo mbantu diagnosis PTT, kayata wektu getihen, sing tambah, lan ora ana utawa nyuda enzim ADAMTS 13, sing minangka salah sawijining panyebab pembentukan trombi cilik.
Perawatan PTT
Pangobatan purpura trombositopenik trombosis kudu diwiwiti kanthi cepet, amarga bisa nyebabake bejat ing pirang-pirang kasus, amarga trombi sing digawe bisa ngalangi arteri sing tekan otak, nyuda aliran getih menyang wilayah kasebut.
Perawatan sing biasane dituduhake dening hematologist yaiku plasmapheresis, yaiku proses filtrasi getih sing keluwihane antibodi sing bisa nyebabake penyakit iki lan keluwihan faktor von Willebrand, saliyane kanggo perawatan prewangan, kayata hemodialisis, contone, kayata , yen ana gangguan ginjel. Ngerteni carane plasmapheresis ditindakake.
Kajaba iku, nggunakake kortikosteroid lan obat imunosupresif, kayata, bisa disaranake dening dokter, kanggo nglawan sebab-sebab PTT lan nyegah komplikasi.