Penulis: Eugene Taylor
Tanggal Nggawe: 16 Agustus 2021
Tanggal Nganyari: 20 Juni 2024
Anonim
Sickle Cell Disease, Animation
Video: Sickle Cell Disease, Animation

Konten

Apa sing diarani anemia sel sabit?

Anemia sel sabit, utawa penyakit sel sabit (SCD), minangka penyakit genetik sel getih abang (RBC). Biasane, RBC dibentuk kaya cakram, sing menehi keluwesan bisa ngliwati pembuluh getih sing paling cilik. Nanging, kanthi penyakit iki, RBC duwe bentuk bulan sabit sing ora padha kaya arit. Iki nggawe lengket lan kaku lan gampang kepepet ing prau cilik, sing ngalangi getih ora tekan bagean awak sing beda. Iki bisa nyebabake rasa nyeri lan jaringan.

SCD minangka kondisi resesif autosomal. Sampeyan mbutuhake rong salinan gen kanggo nandhang penyakit kasebut. Yen sampeyan duwe mung siji salinan gen, sampeyan bakal duwe sipat sel sabit.

Apa gejala anemia sel sabit?

Gejala anemia sel sabit biasane katon nalika isih enom. Dheweke bisa uga muncul ing bayi wiwit umur 4 wulan, nanging umume kedadeyan udakara 6 wulan.

Sanajan ana macem-macem jinis SCD, kabeh duwe gejala sing padha, kanthi tingkat keruwetan. Iki kalebu:


  • lemes utawa gampang nesu banget, saka anemia
  • keruwetan, ing bayi
  • bedwetting, saka masalah ginjel sing ana gandhengane
  • jaundice, yaiku warna kuning ing mripat lan kulit
  • bengkak lan nyeri ing tangan lan sikil
  • infeksi asring
  • lara ing dodo, punggung, tangan utawa sikil

Apa jinis penyakit sel sabit?

Hemoglobin minangka protein ing sel getih abang sing nggawa oksigen. Biasane duwe rong rantai alpha lan rong rantai beta. Papat jinis utama anemia sel sabit disebabake dening macem-macem mutasi ing gen kasebut.

Penyakit hemoglobin SS

Penyakit hemoglobin SS minangka jinis penyakit sel sabit sing paling umum. Mengkono nalika sampeyan entuk salinan gen hemoglobin S saka wong tuwa kalorone. Iki mbentuk hemoglobin sing dikenal kanthi jeneng Hb SS. Minangka bentuk SCD paling abot, individu sing duwe formulir iki uga ngalami gejala paling ala kanthi tingkat sing luwih dhuwur.

Penyakit hemoglobin SC

Penyakit Hemoglobin SC minangka jinis penyakit sel sabit sing paling umum nomer loro. Iku kedadeyan nalika sampeyan nampa gen Hb C saka siji wong tuwa lan gen Hb S saka liyane. Individu sing duwe Hb SC duwe gejala sing padha karo individu sing duwe Hb SS. Nanging, anemia kurang abot.


Thalassemia hemoglobin SB + (beta)

Talas hemoglobin SB + (beta) mengaruhi produksi gen beta globin. Ukuran sel getih abang dikurangi amarga kurang protein beta digawe. Yen diwarisake kanthi gen Hb S, sampeyan bakal ngalami hemaglobin S beta talasemia. Gejala ora abot banget.

Hemoglobin SB 0 (Beta-nol) talasemia

Talas beta-nol sakit minangka jinis penyakit sel sabit kaping papat. Iki uga kalebu gen beta globin. Iki nduweni gejala sing padha karo anemia Hb SS. Nanging, kadang gejala beta nol talasemia luwih parah. Digandhengake karo ramalan sing kurang apik.

Hemoglobin SD, hemoglobin SE, lan hemoglobin SO

Jinis penyakit sel sabit iki luwih langka lan biasane ora ngalami gejala parah.

Sipat sel lara

Wong sing mung duwe warisan gen sing mutasi (hemoglobin S) saka siji wong tuwa diarani duwe sipat sel sabit. Dheweke bisa uga ora duwe gejala utawa gejala sing suda.

Sapa sing duwe risiko anemia sel sabit?

Bocah-bocah mung duwe risiko penyakit sel sabit yen kalorone wong tuwa duwe sipat sel sabit. Tes getih sing diarani elektroforesis hemoglobin uga bisa nemtokake jinis sing sampeyan bisa nggawa.


Wong-wong saka wilayah sing duwe malaria endemik luwih bisa dadi operator. Iki kalebu wong saka:

  • Afrika
  • India
  • Mediterania
  • Arab Saudi

Apa komplikasi sing bisa muncul saka anemia sel sabit?

SCD bisa nyebabake komplikasi parah, sing katon nalika sel sabit mblokir prau ing macem-macem area awak. Penyumbatan sing lara utawa ngrusak diarani krisis sel sabit. Dheweke bisa disebabake macem-macem kahanan, kalebu:

  • penyakit
  • pangowahan suhu
  • stres
  • hidrasi kurang
  • dhuwure

Ing ngisor iki minangka jinis komplikasi sing bisa nyebabake anemia sel sabit.

Anemia abot

Anemia minangka kekurangan RBC. Sel sakit gampang rusak. Pecah RBC iki diarani hemolisis kronis. RBC umume urip udakara 120 dina. Sel sakit urip maksimal 10 nganti 20 dina.

Sindrom sikil tangan

Sindrom sikil tangan ana nalika RBC sing arit nyemprot pembuluh getih ing tangan utawa sikil. Iki nyebabake tangan lan sikil dadi bengkak. Uga bisa nyebabake ulkus sikil. Tangan lan sikil abuh asring minangka tandha anemia sel sabit pisanan kanggo bayi.

Sekestrasi splenik

Sekestrasi splenik minangka penyumbatan pembuluh splenik dening sel sabit. Iki nyebabake pembesaran limpa sing dumadakan. Limpa bisa uga dicopot amarga komplikasi penyakit sel sabit ing operasi sing dikenal minangka splenectomy. Sawetara pasien sel sabit bakal cukup ngrusak limpa sing dadi saya cilik lan ora bisa digunakake kabeh. Iki diarani autosplenectomy. Pasien tanpa limpa beresiko luwih tinggi kena infeksi bakteri kayata Streptococcus, Haemophilus, lan Salmonella spesies

Wutah telat

Wutah sing ditundha asring kedadeyan ing wong sing duwe SCD. Anak umume luwih cekak nanging tuwuh maneh nalika diwasa. Kadewasan seksual uga bisa uga ditundha. Iki kedadeyan amarga RBC sel sabit ora bisa nyukupi oksigen lan nutrisi.

Komplikasi saraf

Kejang, stroke, utawa koma bisa uga disebabake amarga penyakit sel sabit. Dheweke disebabake gangguan otak. Perawatan langsung kudu digoleki.

Masalah mripat

Wuta amarga penyumbatan ing prau sing nyedhiyakake mata. Iki bisa ngrusak retina.

Ulkus kulit

Ulkus kulit ing sikil bisa kedadeyan yen prau cilik ing kono diblokir.

Penyakit jantung lan sindrom dada

Amarga SCD ngganggu pasokan oksigen getih, bisa uga nyebabake masalah jantung sing bisa nyebabake serangan jantung, gagal jantung, lan irama jantung sing ora normal.

Penyakit paru-paru

Kerusakan paru-paru ing wektu sing ana gandhengane karo aliran getih sing mudhun bisa nyebabake tekanan getih dhuwur ing paru-paru (hipertensi paru) lan bekas parut ing paru-paru (fibrosis paru-paru). Masalah kasebut bisa kedadeyan luwih cepet ing pasien sing sindrom dada arit. Kerusakan paru-paru nggawe paru-paru luwih angel transfer oksigen menyang getih, sing bisa nyebabake krisis sel sabit sing luwih asring.

Priapisme

Priapisme minangka ereksi sing tetep lan nyeri sing bisa dideleng ing sawetara pria sing duwe penyakit sel sabit. Iki kedadeyan nalika pembuluh getih ing zakar diblokir. Bisa nyebabake mati pucuk yen ora dirawat.

Batu empedu

Batu empedu minangka komplikasi sing ora disebabake amarga sumbatan kapal. Nanging, dheweke disebabake dening rusak RBC. Produk sampingan saka kerusakan iki yaiku bilirubin. Tingkat bilirubin sing dhuwur bisa nyebabake batu empedu. Iki uga diarani watu pigmen.

Sindrom dada sing lara

Sindrom dada lara minangka jinis krisis sel sabit sing parah.Iki nyebabake nyeri dada sing abot lan ana gandhengane karo gejala kayata watuk, demam, produksi sputum, ambegan ambegan, lan kurang oksigen getih. Kelainan sing diamati ing sinar-X ing dada bisa nuduhake radhang paru-paru utawa pati saka jaringan paru-paru (infark paru). Prognosis jangka panjang kanggo pasien sing nandhang sindrom dada arit luwih elek tinimbang sing durung ngalami.

Kepiye diagnosis anemia sel sabit?

Kabeh bayi sing bayi ing Amerika Serikat ditrapake kanggo penyakit sel sabit. Tes kelahiran nggoleki gen sel sabit ing cairan amniotik sampeyan.

Ing bocah lan wong diwasa, salah siji utawa luwih saka prosedur ing ngisor iki uga bisa digunakake kanggo diagnosa penyakit sel sabit.

Riwayat pasien rinci

Kondisi iki asring pisanan katon lara ing tangan lan sikil. Pasien uga duwe:

  • lara parah ing balung
  • anemia
  • nggedhekake limpa sing nglarani
  • masalah tuwuh
  • infeksi pernapasan
  • ulkus ing sikil
  • masalah jantung

Dokter bisa uga nyoba nyoba kanggo anemia sel sabit yen sampeyan ngalami gejala kasebut ing ndhuwur.

Tes getih

Sawetara tes getih bisa digunakake kanggo nggoleki SCD:

  • Jumlah getih bisa mbukak level Hb sing ora normal ing kisaran 6 nganti 8 gram saben desiliter.
  • Film getih bisa uga nuduhake RBC sing ditampilake minangka sel sing ora teratur.
  • Tes kelarutan lara golek anané Hb S.

Elektroforesis Hb

Elektroforesis Hb mesthi dibutuhake kanggo ngonfirmasi diagnosis penyakit sel sabit. Ngukur macem-macem jinis hemoglobin ing getih.

Kepiye cara ngobati anemia sel sabit?

Sawetara perawatan beda kasedhiya kanggo SCD:

  • Rehidrasi kanthi cairan intravena mbantu sel getih abang bali menyang kahanan normal. Sel getih abang luwih cenderung deform lan nganggep bentuk sabit yen sampeyan ngalami dehidrasi.
  • Ngrawat infeksi sing ndasari utawa sing gegandhengan minangka bagean penting kanggo ngatasi krisis, amarga stres infeksi bisa nyebabake krisis sel sabit. Infeksi bisa uga nyebabake komplikasi krisis.
  • Transfusi getih nambah transportasi oksigen lan nutrisi sing dibutuhake. Sel abang sing dikemas dijupuk saka getih sing disumbang lan diwenehake marang pasien.
  • Oksigen tambahan diwenehake liwat topeng. Iki nggawe napas luwih gampang lan nambah tingkat oksigen ing getih.
  • Obat nyeri digunakake kanggo ngatasi rasa lara sajrone krisis arit. Sampeyan bisa uga kudu obat sing larang ing resep utawa obat resep resep kaya morfin.
  • (Droxia, Hydrea) mbantu nambah produksi hemoglobin janin. Iki bisa nyuda jumlah transfusi getih.
  • Imunisasi bisa mbantu nyegah infeksi. Pasien cenderung duwe kekebalan sing luwih murah.

Transplantasi sumsum balung digunakake kanggo ngobati anemia sel sabit. Bocah-bocah sing umure luwih saka 16 taun sing duwe komplikasi parah lan duwe donor sing cocog minangka calon sing paling apik.

Perawatan omah

Ana prekara sing bisa sampeyan lakoni ing omah kanggo mbantu gejala sel sabit:

  • Gunakake bantalan pemanas kanggo nyuda rasa nyeri.
  • Jupuk suplemen asam folat, kaya sing disaranake dhokter.
  • Mangan woh-wohan, sayuran, lan biji-bijian gandum sing cukup. Mengkono bisa mbantu awak nggawe RBC luwih akeh.
  • Ngombe banyu luwih akeh kanggo nyuda kemungkinan ana krisis sel sabit.
  • Olahraga kanthi rutin lan nyuda stres kanggo nyuda krisis.
  • Hubungi dhokter sampeyan kanthi langsung yen sampeyan ngira sampeyan kena infeksi. Pangobatan infeksi awal bisa nyegah krisis sing ora kabebayani.

Klompok dhukungan uga bisa mbantu sampeyan ngatasi kahanan kasebut.

Apa pandangan jangka panjang kanggo penyakit sel sabit?

Prognosis penyakit kasebut beda-beda. Sawetara pasien ngalami krisis sel sabit sing asring lan nglarani. Wong liya mung jarang kena serangan.

Anemia sel sakit minangka penyakit sing diwarisake. Ngomong karo penasihat genetik yen sampeyan khawatir bisa uga dadi operator. Iki bisa mbantu sampeyan ngerteni perawatan, langkah pencegahan, lan pilihan reproduksi.

  • Kasunyatan babagan penyakit sel sabit. (2016, 17 November). Kapethik saka
  • López, C., Saravia, C., Gomez, A., Hoebeke, J., & Patarroyo, M. A. (2010, 1 November) Mekanisme perlawanan adhedhasar genetis tumrap malaria. Gene, 467(1-2), 1-12 Kapethik saka
  • Staff Klinik Mayo. (2016, 29 Desember). Anemia sel sakit. Dijupuk saka http://www.mayoclinic.com/health/sickle-cell-anemia/DS00324
  • Anemia sel sakit. (2016, 1 Februari). Dijupuk saka http://www.umm.edu/ency/article/000527.htm

    • Sumber artikel

    Apa pratandha lan gejala penyakit sel sabit? (2016, 2 Agustus). Kapethik saka

Publik Kita

Apa Mayonnaise Kill Kutu?
Kesehatan

Apa Mayonnaise Kill Kutu?

Kutu minangka para it cilik tanpa wiwi ing urip ing kulit irah, mangan getih. Dheweke gampang nular lan nyebar kanthi endhog pirang-pirang endhog aben dina lan umure nganti ewulan api an.Ana awetara p...
9 Keuntungan Piranti Kesehatan lan Nutrisi
Nutrition

9 Keuntungan Piranti Kesehatan lan Nutrisi

Woh pir minangka woh-wohan bentuk lonceng ing legi lan wi dinikmati wiwit jaman mbiyen. Bi a dipangan a ri utawa empuk.Dheweke ora mung enak nanging uga nawakake akeh keuntungan ke ehatan ing didhukun...