Necrotizing vasculitis

Necrotizing vasculitis minangka klompok kelainan sing nyebabake pembengkakan tembok pembuluh getih. Ukuran pembuluh getih sing kena pengaruh mbantu ngerteni jeneng kahanan kasebut lan kepiye kelainan kasebut nyebabake penyakit.

Vaskulitis necrotizing bisa dadi kondhisi utama kayata polyarteritis nodosa utawa granulomatosis kanthi polyangiitis (sadurunge diarani granulomatosis Wegener). Ing kasus liyane, vasculitis bisa uga kedadeyan minangka kelainan liyane, kayata lupus erythematosus sistemik utawa hepatitis C.

Penyebab inflamasi ora dingerteni. Umume ana gandhengane karo faktor otoimun. Tembok pembuluh getih bisa uga bekas lan kenthel utawa mati (dadi nekrotik). Pembuluh getih bisa uga ditutup, ngganggu aliran getih menyang jaringan sing disedhiyakake. Kekurangan aliran getih bakal nyebabake jaringan mati. Kadhangkala pembuluh getih bisa pecah lan getihen (pecah).

Vaskulitis nekrotik bisa nyebabake pembuluh getih ing bagean awak apa wae. Mula, bisa nyebabake masalah kulit, otak, paru-paru, usus, ginjel, otak, sendi utawa organ liyane.

Mriyang, adhem, lemes, atritis, utawa bobot awak bisa dadi siji-sijine gejala wiwitane. Nanging, gejala bisa uga ana ing meh kabeh bagean awak.

Kulit:

• Gundhul kanthi warna abang utawa ungu ing sikil, tangan utawa bagean awak liyane
• Werna bluish ing driji lan driji sikil
• Tandhane mati jaringan amarga kurang oksigen kayata nyeri, abang, lan ulkus sing ora mari

Otot lan sendi:

• Nyeri bebarengan
• Sakit sikil
• Kekirangan otot

Sistem otak lan saraf:

• Nyeri, mati rasa, lara ing lengen, sikil, utawa area awak liyane
• Kekirangan lengen, sikil, utawa area awak liyane
• Murid sing beda ukuran
• Kelopak mata teles
• Kesulitan ngulu
• Gangguan wicara
• Kesulitan gerakan

Paru-paru lan saluran napas:

• Batuk
• Sesak ambegan
• Sinus rame lan lara
• Batuk getih utawa getih ing irung

Gejala liyane kalebu:

• Nyeri weteng
• Getih ing cipratan utawa bangku
• Geser utawa ganti swara
• Nyeri dodo amarga rusak arteri sing nyedhiyakake jantung (arteri koroner)

Penyedia layanan kesehatan bakal nindakake ujian fisik lengkap. Ujian sistem saraf (neurologis) bisa uga nuduhake tandha kerusakan saraf.

Tes sing bisa ditindakake kalebu:

• Jumlah getih lengkap, panel kimia lengkap, lan urinalisis
• Sinar x
• Tes protein C-reaktif
• Tingkat sedimentasi
• Tes getih hepatitis
• Tes getih kanggo antibodi nglawan neutrofil (antibodi ANCA) utawa antigen nuklir (ANA)
• Tes getih kanggo cryoglobulin
• Tes getih kanggo level komplemen
  
• Sinau pencitraan kayata angiogram, ultrasonik, komputasi tomografi (CT) scan, utawa pencitraan résonansi magnetik (MRI)
• Biopsi kulit, otot, jaringan organ, utawa saraf

Kortikosteroid diwenehake ing pirang-pirang kasus. Dosis bakal gumantung saka kahanan sing ala.

Obat liya sing nyandhet sistem kekebalan awak bisa nyuda pembengkakan pembuluh getih. Iki kalebu azathioprine, methotrexate, lan mycophenolate. Obat-obatan kasebut asring digunakake bebarengan karo kortikosteroid. Kombinasi iki ndadekake bisa ngontrol penyakit kanthi dosis kortikosteroid sing luwih murah.

Kanggo penyakit parah, siklofosfamid (Cytoxan) wis digunakake pirang-pirang taun. Nanging, rituximab (Rituxan) padha efektif lan ora beracun.

Bubar iki, tocilizumab (Actemra) kabukten efektif kanggo arteritis sel raksasa saéngga dosis kortikosteroid bisa dikurangi.

Vaskulitis necrotizing bisa dadi penyakit serius lan ngancam nyawa. Asil kasebut gumantung saka lokasi vaskulitis lan keruwetan kerusakan jaringan. Komplikasi bisa uga disebabake amarga penyakit lan obat. Umume bentuk vaskulitis nekrotisasi mbutuhake tindak lanjut lan perawatan jangka panjang.

Komplikasi bisa uga kalebu:

• Kerusakan permanen ing struktur utawa fungsi wilayah sing kena pengaruh
• Infeksi sekunder jaringan nekrotik
• Efek samping saka obat sing digunakake

Hubungi panyedhiya yen sampeyan ngalami gejala vaskulitis nekrotisasi.

Gejala darurat kalebu:

• Masalah ing luwih saka siji bagean awak kayata stroke, radhang sendi, ruam ing kulit abot, nyeri weteng utawa watuk getih
• Pangowahan ukuran murid
• Kelangan fungsi lengen, sikil, utawa bagean awak liyane
• Masalah wicara
• Kesulitan ngulu
• Kekirangan
• Nyeri weteng sing abot
  

Ora ana cara sing dingerteni kanggo nyegah kelainan iki.

• Sistem sirkulasi

Jennette JC, Falk RJ. Vaskulitis ginjal lan sistemik. Ing: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefologi Klinis Komprehensif. Edhisi kaping 6 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. Ing: McPherson RA, Pincus MR, eds. Diagnosis lan Manajemen Klinis Henry kanthi Metode Laboratorium. Edhisi kaping 23 St Louis, MO: Elsevier; 2017: bab 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, dkk. Tren asil jangka panjang ing antarane pasien karo vaskulitis sing gegandhengan karo antibodi sitoplasma antineutrofil karo penyakit ginjel. Rheumatol atritis. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Spek U, Merkel PA, Seo P, dkk. Khasiat regimen induksi remisi kanggo vasculitis sing gegandhengan karo ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Nyoba tocilizumab ing arteritis sel raksasa. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.