Amiloidosis utami

Amiloidosis utami minangka kelainan langka ing endi protein abnormal bisa tuwuh ing jaringan lan organ. Gumpalan protein abnormal diarani endapan amiloid.

Penyebab amiloidosis utami durung dingerteni. Gen bisa uga duwe peran.

Kondisi kasebut ana gandhengane karo produksi protein sing ora normal lan berlebihan. Gumpalan protein abnormal tuwuh ing organ tartamtu. Iki nggawe organ dadi luwih angel supaya bisa digunakake kanthi bener.

Amiloidosis utami bisa nyebabake kahanan sing kalebu:

• Sindrom terowongan Carpal
• Kerusakan otot jantung (kardiomiopati) nyebabake gagal jantung kongestif
• Malabsorpsi usus
• Bengkak lan malfungsi ati
• Gagal ginjel
• Sindrom nefrotik (klompok gejala sing kalebu protein ing urin, tingkat protein getih kurang ing getih, kadar kolesterol dhuwur, tingkat trigliserida dhuwur, lan pembengkakan ing awak)
• Masalah saraf (neuropati)
• Hipotensi orthostatik (penurunan tekanan getih nalika ngadeg)

Gejala gumantung saka organ sing kena pengaruh. Penyakit iki bisa mengaruhi akeh organ lan jaringan, kalebu ilat, usus, otot balung lan otot alus, saraf, kulit, ligamen, jantung, ati, limpa, lan ginjel.

Gejala bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Irama jantung ora normal
• Lemes
• Numbness tangan utawa sikil
• Sesak ambegan
• Kulit ganti
• Masalah ngulu
• Bengkak ing tangan lan sikil
• Ilat abuh
• Genggeman tangan sing ringkih
• Ngurangi bobot utawa nambah bobot awak

Gejala liyane sing bisa kedadeyan ing penyakit iki:

• Ngurangi output urin
• Diare
• Geser utawa ganti swara
• Nyeri bebarengan
• Kekirangan

Penyedia layanan kesehatan bakal mriksa sampeyan. Sampeyan bakal dijaluk babagan riwayat medis lan gejala sampeyan. Ujian fisik bisa uga nuduhake yen sampeyan duwe ati utawa limpa bengkak, utawa pratandha kerusakan saraf.

Langkah kapisan kanggo diagnosa amiloidosis yaiku tes getih lan urine kanggo golek protein sing ora normal.

Tes liyane gumantung karo gejala lan organ sing kena pengaruh. Sawetara tes kalebu:

• USG weteng kanggo mriksa ati lan limpa
• Tes jantung, kayata ECG, utawa echocardiogram, utawa MRI
• Tes fungsi ginjel kanggo mriksa pratandha gagal ginjel (sindrom nefrotik)

Tes sing bisa ngonfirmasi diagnosis kalebu:

• Aspirasi pad lemak ing weteng
• Biopsi sumsum balung
• Biopsi otot jantung
• Biopsi mukosa rektum

Perawatan bisa uga kalebu:

• Kemoterapi
• Transplantasi sel gagang
• Transplan organ

Yen kahanan kasebut disebabake penyakit liyane, penyakit kasebut kudu diobati kanthi agresif. Iki bisa nambah gejala utawa nyuda penyakit supaya saya parah. Komplikasi kayata gagal jantung, gagal ginjel, lan masalah liyane kadang bisa diatasi, yen dibutuhake.

Sepira sing sampeyan lakoni gumantung saka organ sing kena pengaruh. Keterlibatan jantung lan ginjel bisa nyebabake gagal organ lan pati. Amiloidosis jembar (sistemik) bisa nyebabake pati sajrone 2 taun.

Hubungi panyedhiya yen sampeyan ngalami gejala penyakit iki. Telpon uga yen sampeyan wis didiagnosis kena penyakit iki lan duwe:

• Urine nyuda
• Ambegan angel
• Bengkak tungkak utawa bagean awak liyane sing ora ilang

Ora ana pencegahan penyakit amiloidosis utami.

Amyloidosis - utami; Amiloidosis rantai cahya imunoglobulin; Amiloidosis sistemik utama

• Amyloidosis saka driji
• Amyloidosis saka pasuryan

Gertz MA, Buadi FK, Lacy MQ, Hayman SR. Amiloidosis rantai cahya imunoglobulin (amiloidosis utami). Ing: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologi: Prinsip lan Praktek Dasar. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 88.

Hawkins PN. Amiloidosis.Ing: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatologi. Edhisi kaping 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 177.