Hemoglobinuria kadhemen paroxysmal (PCH)

Hemoglobinuria kadhemen Paroxysmal minangka kelainan getih langka ing endi sistem kekebalan awak ngasilake antibodi sing bisa ngrusak sel getih abang. Kedadeyan nalika wong kasebut ngalami suhu sing adhem.

PCH mung ana ing kadhemen, lan umume nyebabake tangan lan sikil. Antibodi nempel (ngiket) menyang sel getih abang. Iki ngidini protein liyane ing getih (diarani pelengkap) uga bisa nyandhet. Antibodi ngrusak sel getih abang nalika obah liwat awak. Nalika sel rusak, hemoglobin, bagean saka sel getih abang sing nggawa oksigen, diluncurake menyang getih lan dilebokake ing urin.

PCH wis ana gandhengane karo sifilis sekunder, sifilis tersier, lan infeksi virus utawa bakteri liyane. Kadhangkala panyebabe ora dingerteni.

Kelainan kasebut langka.

Gejala kalebu:

• Nggegirisi
• Mriyang
• Nyeri punggung
• Sakit sikil
• Nyeri weteng
• Sakit sirah
• Rasa ora nyaman sacara umum, rasa ora nyaman, utawa lara (malaise)
• Getih ing cipratan (cipratan abang)

Tes laboratorium bisa mbantu diagnosis penyakit iki.

• Tingkat bilirubin akeh getih lan cipratan.
• Jumlah getih lengkap (CBC) nuduhake anemia.
• Tes Coombs negatif.
• Tes Donath-Landsteiner positif.
• Tingkat dehidrogenase laktat dhuwur.

Ngrawat kahanan sing ndasari bisa mbantu. Contone, yen PCH disebabake sifilis, gejala bisa dadi luwih apik nalika sifilis ditambani.

Ing sawetara kasus, obat sing nyegah sistem kekebalan awak digunakake.

Wong sing nandhang penyakit iki asring cepet banget lan ora ngalami gejala ing antarane episode. Ing kasus paling umum, serangan kasebut bakal rampung sanalika sel sing rusak mandheg obah liwat awak.

Komplikasi bisa uga kalebu:

• Serangan terus
• Gagal ginjel
• Anemia abot

Hubungi panyedhiya layanan kesehatan yen sampeyan ngalami gejala kelainan iki. Penyedia bisa ngilangi panyebab gejala liyane lan mutusake apa sampeyan butuh perawatan.

Wong sing wis didiagnosis kena penyakit iki bisa nyegah serangan mbesuk kanthi tetep ora adhem.

PCH

• Sel getih

Michel M. Autoimun lan anemia hemolitik intravaskular. Ing: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Edhisi kaping 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 151.

Menang N, Richards SJ. Anaemias haemolitik sing dipikolehi. Ing: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Hematologi Praktis Dacie lan Lewis. Edhisi kaping 12 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 13.