Sindrom Sézary: Gejala lan Pangarep-arep Urip

Konten

• Apa pratandha lan gejala kasebut?
• Gambar eritroderma
• Sapa sing duwe risiko?
• Apa sing nyebabake?
• Kepiye diagnosis
• Kepiye sindrom Sézary dipentasake?
• Piye carane nambani?
• Psoralen lan UVA (PUVA)
• Fotokoterapi ekstrakorporeal / photopheresis (ECP)
• Terapi radiasi
• Kemoterapi
• Imunoterapi (terapi biologis)
• Uji klinis
• Outlook

Apa sindrom Sézary?

Sindrom Sézary minangka salah sawijining limfoma sel T kulit. Sèzary cells minangka jinis sel getih putih tartamtu. Ing kahanan iki, sel kanker bisa ditemokake ing getih, kulit, lan kelenjar getah bening. Kanker uga bisa nyebar menyang organ liya.

Sindrom Sézary ora umum, nanging kalebu 3 nganti 5 persen limfoma sel T kulit. Sampeyan bisa uga keprungu diarani Erythroderma Sézary utawa limfoma Sézary.

Apa pratandha lan gejala kasebut?

Tandha ciri sindrom Sézary yaiku eritroderma, ruam abang lan gatel sing pungkasane bisa nutupi 80 persen awak. Tandha lan gejala liyane kalebu:

• bengkak kulit
• plak lan tumors kulit
• kelenjar getah bening sing gedhe
• kulit kenthel ing telapak tangan lan telapak sikil
• kelainan saka kuku lan driji sikil
• kelopak mata ngisor sing dadi metu
• rambut rontog
• alangan ngatur suhu awak

Sindrom Sézary uga bisa nyebabake limpa utawa masalah paru-paru, ati, lan saluran gastrointestinal. Duwe bentuk kanker sing agresif iki bisa nambah risiko ngalami kanker liyane.

Gambar eritroderma

Sapa sing duwe risiko?

Sapa wae bisa ngalami sindrom Sézary, nanging umume bisa nyebabake wong sing umure luwih saka 60 taun.

Apa sing nyebabake?

Sebab sing tepat ora jelas. Nanging umume wong sing sindrom Sézary duwe kelainan kromosom ing DNA sel kanker, nanging ora ing sel sing sehat. Iki ora cacat warisan, nanging pangowahan sing kedadeyan sajrone urip.

Kelainan sing paling umum yaiku ilang DNA saka kromosom 10 lan 17 utawa tambahan DNA kanggo kromosom 8 lan 17. Nanging, durung mesthi kelainan kasebut nyebabake kanker.

Kepiye diagnosis

Pemeriksaan fisik ing kulit bisa menehi tandha dhokter babagan kemungkinan sindrom Sézary. Tes diagnostik bisa uga kalebu tes getih kanggo ngenali spidol (antigen) ing lumahing sel ing getih.

Kaya kanker liyane, biopsi minangka cara paling apik kanggo diagnosis. Kanggo biopsi, dhokter bakal njupuk conto jaringan kulit sing sithik. Ahli patologis bakal mriksa conto ing mikroskop kanggo nggoleki sel kanker.

Kelenjar getah bening lan sumsum balung uga bisa dianakake biopsi. Tes pencitraan, kayata pindai CT, MRI, utawa PET, bisa mbantu nemtokake manawa kanker nyebar menyang kelenjar getah bening utawa organ liyane.

Kepiye sindrom Sézary dipentasake?

Pementasan ngandhakake, pinten kanker wis nyebar lan pilihan perawatan sing paling apik.Sindrom Sézary dipentasake kaya ing ngisor iki:

• 1A: Kurang saka 10 persen kulit ditutupi ing tambalan utawa plak abang.
• 1B: Luwih saka 10 persen kulit abang.
• 2A: Jumlah kulit sing ana gandhengane. Kelenjar getah bening dibesarkan, nanging ora kanker.
• 2B: Siji utawa luwih tumor sing luwih gedhe saka 1 sentimeter wis digawe ing kulit. Kelenjar getah bening dibesarkan, nanging ora kanker.
• 3A: Umume kulit abang lan bisa uga ana tumor, plak, utawa tambalan. Kelenjar getah bening normal utawa gedhe, nanging ora kanker. Getih bisa uga ora ngemot sawetara sel Sézary.
• 3B: Ana pirang-pirang lesi ing kulit. Kelenjar getah bening bisa uga ora nggedhekake. Jumlah sel Sézary ing getih kurang.
• 4A (1): Luka kulit nutupi bagean ing lumahing kulit. Kelenjar getah bening bisa uga saya gedhe. Jumlah sel Sézary ing getih akeh.
• 4A (2): Luka kulit nutupi bagean ing lumahing kulit. Ana kelenjar getah bening sing gedhe lan sel katon ora normal banget nalika diperiksa karo mikroskopis. Sèzary cells bisa uga ora ana ing getih.
• 4B: Luka kulit nutupi bagean ing lumahing kulit. Kelenjar getah bening bisa uga normal utawa ora normal. Sèzary cells bisa uga ora ana ing getih. Sel limfoma nyebar menyang organ utawa jaringan liyane.

Piye carane nambani?

Sawetara faktor pengaruhe perawatan sing paling apik kanggo sampeyan. Antarane yaiku:

• tataran nalika diagnosis
• umur
• masalah kesehatan liyane

Ing ngisor iki minangka sawetara perawatan kanggo sindrom Sézary.

Psoralen lan UVA (PUVA)

Obat sing diarani psoralen, sing cenderung diklumpukake ing sel kanker, disuntikake menyang pembuluh getih. Dadi aktif nalika kena sinar ultraviolet A (UVA) sing dituju ing kulit sampeyan. Proses iki bisa ngrusak sel kanker sing mung mbebayani tumrap jaringan sehat.

Fotokoterapi ekstrakorporeal / photopheresis (ECP)

Sawise nampa obat-obatan khusus, sawetara sel getih bakal ilang saka awak sampeyan. Dheweke diobati nganggo sinar UVA sadurunge diwiwiti ing awak sampeyan.

Terapi radiasi

Sinar X energi tinggi digunakake kanggo ngrusak sel kanker. Ing radiasi balok njaba, mesin ngirim sinar menyang area target awak sampeyan. Terapi radiasi bisa uga nyuda rasa sakit lan gejala liyane. Terapi radiasi total elektron kulit (TSEB) nggunakake mesin radiasi eksternal kanggo ngarahake elektron ing kulit awak kabeh.

Sampeyan uga bisa duwe terapi radiasi UVA lan ultraviolet B (UVB) nggunakake lampu khusus sing dituju ing kulit.

Kemoterapi

Kemoterapi minangka perawatan sistemik ing endi obat-obatan kuat digunakake kanggo mateni sel kanker utawa mungkasi pamisahane. Sawetara obat kemoterapi kasedhiya ing bentuk pil, lan liyane kudu diwenehake kanthi intravena.

Imunoterapi (terapi biologis)

Obat kayata interferon digunakake kanggo njaluk sistem kekebalan awak dhewe kanggo nglawan kanker.

Obat sing digunakake kanggo ngobati sindrom Sézary kalebu:

• alemtuzumab (Campath), sawijining antibodi monoklonal
• bexarotene (Targretin), retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), konjugat obat antibodi
• chlorambucil (Leukeran), obat kemoterapi
• kortikosteroid kanggo ngilangi gejala kulit
• siklofosfamid (Cytoxan), obat kemoterapi
• denileukin difitox (Ontak), modifikasi respon biologis
• gemcitabine (Gemzar), kemoterapi antimetabolit
• interferon alfa utawa interleukin-2, stimulan kekebalan
• lenalidomide (Revlimid), sawijining penghambat angiogenesis
• liposomal doxorubicin (Doxil), obat kemoterapi
• methotrexate (Trexall), sawijining kemoterapi antimetabolit
• pentostatin (Nipent), kemoterapi antimetabolit
• romidepsin (Istodax), sawijining histone deacetylase inhibitor
• vorinostat (Zolinza), sawijining histone deacetylase inhibitor

Dokter bisa menehi resep kombinasi obat utawa obatan plus terapi liyane. Iki bakal adhedhasar tataran kanker lan reaksi awak sampeyan kanthi tepat.

Perawatan kanggo tahap 1 lan 2 biasane kalebu:

• kortikosteroid topikal
• retinoid, lenalidomide, histone deacetylase inhibitor
• PUVA
• radiasi nganggo TSEB utawa UVB
• terapi biologis dhewe utawa kanthi terapi kulit
• kemoterapi topikal
• kemoterapi sistemik, bisa uga digabung karo terapi kulit

Tahap 3 lan 4 bisa diobati kanthi:

• kortikosteroid topikal
• lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase inhibitor
• PUVA
• ECP dhewe utawa karo TSEB
• radiation karo TSEB utawa UVB lan UVA radiation
• terapi biologis dhewe utawa kanthi terapi kulit
• kemoterapi topikal
• kemoterapi sistemik, bisa uga digabung karo terapi kulit

Yen perawatan ora bisa digunakake maneh, transplantasi sel induk bisa uga dadi pilihan.

Uji klinis

Riset babagan perawatan kanker isih ana, lan uji klinis minangka bagean saka proses kasebut. Ing uji coba klinis, sampeyan bisa uga duwe akses menyang terapi groundbreaking sing ora kasedhiya ing papan liya. Kanggo informasi luwih lengkap babagan uji klinis, takon onkologis utawa bukak ClinicalTrials.gov.

Outlook

Sindrom Sézary minangka kanker sing agresif. Kanthi perawatan, sampeyan bisa uga nyuda perkembangan penyakit utawa malah bisa ngilangi remisi. Nanging sistem kekebalan awak sing ringkih bisa nyebabake sampeyan kena infeksi oportunistik lan kanker liyane.

Rata-rata kaslametané wis 2 nganti 4 taun, nanging tingkat iki saya tambah kanthi perawatan sing luwih anyar.

Temokake dhokter lan miwiti perawatan sanalika bisa supaya prospek sing paling apik.