Sawise Diagnosis AHP: Ringkesan Porphyria Hepatik Akut

Konten

• Diagnosis
• Gejala ngawasi
• Pangobatan
• Uji klinis
• Ngatur serangan
• Ngganti gaya urip
• Stres lan kesehatan mental
• Tes genetik
• Takeaway

Porphyria hepatic akut (AHP) nyakup ilang protein heme sing mbantu nggawe sel getih abang sing sehat. Akeh kahanan liyane sing nuduhake gejala kelainan getih iki, mula tes kanggo AHP bisa mbutuhake wektu.

Dokter sampeyan bakal diagnosa sampeyan ngalami AHP sawise tes getih, urin, lan genetik. Sawise diagnosis, proses perawatan lan manajemen bisa diwiwiti.

Diagnosis AHP bisa ngasilake akeh pitakon. Sampeyan bisa uga mikir babagan pilihan perawatan lan langkah-langkah liyane sing bisa ditindakake kanggo nyegah serangan mbesuk.

Sinau luwih lengkap babagan langkah sing sampeyan lan dokter bisa tindakake sawise diagnosis AHP.

Diagnosis

Umpama AHP wiwitane amarga kurang kedadeyan lan gejala sing wiyar. Tim kesehatan sampeyan bakal nggunakake macem-macem tes kanggo mriksa gejala lan nimbang diagnosis porfiria hepatik akut.

Tes kalebu:

• tes urine kanggo porphobilinogen (PBG)
• scan tomografi komputasi (CT)
• dada X-ray
• echocardiogram (EKG)
• jumlah getih lengkap (CBC)
• tes genetik

Tes urine urine PBG asring dianggep paling penting amarga umume PBG urin biasane saya suwe sajrone serangan akut.

Diagnosis asring dikonfirmasi kanthi tes genetik kanggo wong sing dites lan anggota kulawarga.

Gejala ngawasi

Bagéan saka rencana manajemen AHP sing apik yaiku ngerti gejala serangan. Iki bakal mbantu sampeyan ngerti kapan tumindak sadurunge nyebabake komplikasi serius.

Miturut National Institutes of Health, nyeri weteng abot minangka gejala sing paling umum saka serangan AHP sing bakal teka. Nyeri bisa uga tekan bagean awak liyane, kayata:

• tangan
• sikile
• bali

Serangan AHP uga bisa nyebabake:

• kangelan ambegan, kayata wheezing utawa kroso nyenyet ing tenggorokan
• konstipasi
• cipratan warna peteng
• kangelan nguyuh
• tekanan getih dhuwur
• tingkat denyut jantung sing tambah utawa deg-degan jantung sing nyata
• mual
• ngelak sing dadi dehidrasi
• kejang utawa halusinasi
• mutah-mutah
• otot sing ringkih

Hubungi dhokter yen sampeyan ngalami gejala ing ndhuwur. Dokter bisa uga nggawa sampeyan menyang rumah sakit kanggo perawatan.

Pangobatan

Tindakan pencegahan minangka kunci kanggo mungkasi serangan AHP lan ningkatake kualitas urip sampeyan. Dokter sampeyan bisa uga menehi resep versi sintetik heme sing diarani hemin, sing bakal mbantu awak nggawe protein hemoglobin.

Heme kasedhiya minangka resep oral, nanging bisa uga diwenehake minangka injeksi. Hemin IV digunakake ing rumah sakit sajrone serangan AHP.

Gumantung saka kondisi sampeyan, dhokter bisa menehi rekomendasi pilihan ing ngisor iki:

• Suplemen glukosa bisa uga diwenehake kanthi lisan minangka pil gula utawa kanthi intravena kanggo mbantu awak duwe glukosa sing cukup kanggo nggawe sel getih abang.
• Agonis hormon sing ngeculake Gonadotropin yaiku obat resep sing digunakake kanggo wanita sing kelangan heme nalika haid.
• Phlebotomy minangka prosedur ngilangi getih sing digunakake kanggo nyingkirake zat besi sing akeh banget ing awak.
• Terapi gen kayata givosiran, sing ing November 2019.

Givosiran ditemtokake kanggo nyuda tingkat produksi sampingan beracun ing ati, nyebabake kurang serangan AHP.

Milih perawatan sing bener uga mbutuhake tes getih kanthi rutin. Dokter sampeyan bisa ngukur heme, zat besi, lan elemen liyane kanggo ngerti manawa perawatan sampeyan wis bisa digunakake utawa yen sampeyan butuh sawetara penyesuaian kanggo rencana AHP.

Uji klinis

Peneliti nyoba ngenali lan nggawe perawatan anyar kaya givosiran kanggo mbantu ngatasi kahanan iki. Sampeyan bisa uga takon karo dhokter babagan uji klinis sing cocog kanggo sampeyan.

Uji coba kasebut bisa uga menehi perawatan gratis, uga ganti rugi. Sampeyan uga bisa sinau luwih lengkap liwat ClinicalTrials.gov.

Ngatur serangan

Ngatur AHP asring gumantung karo ngatur pemicu. Nanging yen ana serangan, penting golek perawatan lan ngilangi rasa sakit.

Serangan AHP asring mbutuhake rawat inap. Ing kana, sampeyan bisa uga diwenehi heme kanthi intravena nalika dipantau tanda-tanda gagal ginjel utawa ati.

Ora kabeh serangan AHP mbutuhake kunjungan ing rumah sakit. Nanging, rasa nyeri nemen utawa gejala sing penting bisa uga mbutuhake perawatan darurat.

Dokter bisa menehi resep obat, kayata beta-blocker kanggo tekanan darah tinggi, antiemetik kanggo muntah, utawa obat penghilang rasa nyeri, kanggo ngobati gejala serangan

Ngganti gaya urip

Sanajan ora ana rencana gaya urip tartamtu sing bisa nggawe AHP ilang, ana sawetara pemicu AHP sing kudu sampeyan ngerteni.

Iki kalebu:

• mangan kakehan protein
• pasa
• asupan zat besi sing dhuwur
• pangobatan ngganti hormon
• diet kurang kalori
• panganan karbohidrat murah
• suplemen zat besi (OTC utawa resep)
• ngrokok

Stres lan kesehatan mental

Duwe penyakit kronis kaya AHP bisa dadi stres, luwih-luwih amarga penyakit langka. Sampeyan kudu ngatasi stres sabisa-bisa.

Sanajan stres ora dadi panyebab langsung saka serangan AHP, sampeyan bisa nambah risiko dadi siji.

Porphyrias uga bisa nyebabake kahanan kesehatan mental liyane, kayata:

• kuatir
• depresi
• histeria
• fobia

Tetep dianyari panyedhiya layanan kesehatan sampeyan babagan gejala kesehatan mental sing sampeyan alami, kayata:

• wedi
• insomnia
• jengkel
• ngilangi minat ing kegiyatan normal sampeyan

Gejala kasebut bisa uga dianggep minangka bagean saka rencana kesehatan sampeyan.

Sampeyan ora dhewe-dhewe kanggo ngatasi gejala AHP, saengga nyedhaki wong liya bisa uga nguntungake.

Tes genetik

Yen sampeyan didiagnosis ngalami AHP, dhokter bisa menehi saran tes genetik kanggo anak utawa anggota kulawarga liyane.

Dokter sampeyan bisa uga golek enzim tartamtu ing ati kanggo mbantu nemtokake yen sedulur kandung sampeyan duwe risiko AHP.

Tes genetik ora bisa nyegah timbulnya AHP, nanging bisa mbantu wong sing sampeyan tresnani supaya bisa ngupayakake pangembangan gejala sing gegandhengan.

Takeaway

Nampa diagnosis AHP bisa dadi stres ing wiwitan, nanging dhokter sampeyan bakal mangsuli kabeh pitakon lan priksa manawa sampeyan nampa perawatan sing paling apik.

Pratinjau kanggo wong sing duwe AHP iku apik. Ngatur gejala sampeyan kanthi perawatan lan pangowahan gaya urip, bisa mbantu sampeyan nindakake kegiyatan saben dinane kanthi sawetara masalah.